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神经肌肉疾病的神经影像学研究。

2023年10月29日 更新者：National Taiwan University Hospital
神经肌肉疾病可简要分为神经病、肌病、运动神经元疾病和神经肌肉接头疾病。 过去，对神经肌肉疾病的评估取决于多种方式（例如 电诊断研究和活组织检查）来评估病理生理学和病理变化。 然而，由于分辨率问题，很少有图像研究可用于评估临床实践的结构。 随着技术的发展，有两种方法可以在体内观察神经和肌肉，即磁共振成像 (MRI) 和超声检查。 机器的可用性、高成本、无法改变神经动态视图的位置，以及考虑到穿透患者的大能量的相对侵入，可能会限制 MRI 的临床使用。 神经超声检查是一种安全且易于使用的技术。 高频换能器的发展提高了超声检查的分辨率，并使探索周围神经和肌肉结构变化成为可能。 除了评估形态学变化外，超声还通过双工超声广泛用于血管状态评估。 在本研究中，我们将应用多种方法，包括肌肉、神经和皮肤活检、电生理学研究、定量感觉测试、自主神经功能测试、疼痛诱发电位、MRI 和超声检查，以综合研究神经肌肉疾病的不同方面。 该研究的结果将提供 (1) 神经和血管的神经生理学和 (2) 不同神经肌肉疾病的发病机制的综合见解。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

这是一项前瞻性观察研究，将在台大医院的住院和门诊环境中进行。 患者年龄至少 20 岁，并已被神经科医生诊断为神经肌肉疾病。 无法阅读问卷、不接受所有检查、拒绝提供知情同意书的患者被排除在本研究之外。 还招募了没有神经系统症状或体征的正常组（年龄至少 20 岁）。 由董事会神经科医生进行的神经系统检查必须在正常组中正常。

定期执行不同的干预措施以查看连续变化。 干预之间的间隔在 1 个月内，并且没有新的症状或任何事件。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

500

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

  • 姓名：Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • 电话号码：63281 +886-223123456
  • 邮箱：102194@ntuh.gov.tw

学习地点

  • 台湾
      • Taipei、台湾、100
        • 招聘中
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • 接触：
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
          • 电话号码：63281 +886-223123456
          • 邮箱：102194@ntuh.gov.tw
        • 首席研究员：
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • 副研究员：
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • 副研究员：
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

20年 及以上 (成人、年长者)

接受健康志愿者

是的

取样方法

非概率样本

研究人群

患者年龄至少 20 岁，并已被神经科医生诊断为神经肌肉疾病。 无法阅读问卷、不接受所有检查、拒绝提供知情同意书的患者被排除在本研究之外。 还招募了没有神经系统症状或体征的正常组（年龄至少 20 岁）。 由董事会神经科医生进行的神经系统检查必须在正常组中正常。

描述

纳入标准（神经肌肉组）：

  • 被神经科医生诊断为神经肌肉疾病
  • 至少20岁

纳入标准（正常组）：

  • 没有神经系统疾病的既往史。
  • 董事会神经科医生进行的神经系统检查必须正常
  • 至少20岁

排除标准（神经肌肉和正常组）：

  • 无法阅读问卷、不接受所有检查、拒绝提供知情同意书的患者

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 观测模型：队列
  • 时间观点：预期

队列和干预

团体/队列
干预/治疗
神经肌肉障碍
患者年龄至少 20 岁，并已被神经科医生诊断为神经肌肉疾病。 无法阅读问卷、不接受所有检查、拒绝提供知情同意书的患者被排除在本研究之外。
诊断测试：神经肌肉超声
将使用 Affiniti 70（Philips Medical Instruments，Bothell，WA）进行超声检查。 所有患者均遵循我们医院的标准化方法。 所有患者在超声检查前都会检查皮肤表面温度。 图像将从回声机导出为 DICOM 格式。
其他名称：
  • 超声检查
诊断测试：肌肉核磁共振
肌肉 MRI 将在 3-T MR 机器（Trio；Siemens，Erlangen，Germany）上进行。 每个受试者都将舒适地仰卧，并配有耳塞。 在轴向和冠状面上获得四肢肌肉的高分辨率 T1 加权扫描和短 T1 反转恢复系列 (STIR)。 还对感兴趣的肌肉中的 MR 光谱进行了采样，以评估脂肪、水、乳酸和其他研究分子的组成。
诊断测试：神经传导研究和自主神经功能测试
将按照糖尿病神经病变标准化措施共识发展会议推荐的标准化方法，使用 Nicolet Viking IV 肌电图仪（威斯康星州麦迪逊）对所有患者进行神经传导研究。 研究的神经包括腓肠神经、腓神经、胫神经、正中神经和尺神经（运动和感觉）神经。自主神经功能将通过 SSR 和 RRIV 使用 Nicolet Viking IV 肌电图仪（麦迪逊，威斯康星州）按照既定方案进行评估。
诊断测试：定量感官测试
将使用热感官分析仪和振动感官分析仪（Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN）进行定量感官测试。 该过程与前面描述的 25 相同。 简而言之，机器向患者提供由算法预设的恒定强度的刺激。 通过根据受试者的反应（即 无论受试者是否感知刺激），将测量温暖、寒冷和振动模式的感觉阈值。
诊断测试：皮肤活检
在 2% 利多卡因局部麻醉下 26，将使用活检穿孔器从远端腿的外侧采集直径为 3 毫米的皮肤样本。 不需要缝合，伤口用一块纱布覆盖。 伤口愈合需要 7~10 天，类似于典型的擦伤。 在皮肤活检之前，将获得每位患者的知情同意。 将检查表皮内神经纤维密度和汗腺神经支配。
诊断测试：肌肉和神经活检
在 2% 利多卡因局部麻醉下，在研究肌肉中通过开放式肌肉活检或穿刺活检收集了两个 5 x 5 x 5 毫米的肌肉标本。 伤口长约2-3厘米，需要缝合。 愈合通常需要 10-14 天。 第一个标本用液氮和异戊烷在垂直于软木塞的纵轴上进行快速冷冻固定。 第二个标本被分成两个等重的组织，一个被冷冻在液氮中用于 DNA 和蛋白质分析。 另一个在 4°C 下用 RNAlater 溶液处理过夜，用于 RNA 分析。 在局部麻醉下，从外踝后方的标准部位获得腓肠神经活组织检查或腓浅神经。 然后在 4°C 下将神经固定在 5% 戊二醛的 0.1 M 磷酸盐缓冲液 (PB) 中过夜。 所有样品都储存在-80°C 冰箱中以供进一步分析。
诊断测试：基因组学、转录组学和蛋白质组学
提取组织（血液、肌肉、神经和皮肤）的 DNA、RNA 和蛋白质，并储存在 -80°C 冰箱中。 下一代测序（全外显子测序或全基因组测序）和RNA-seq将由台大NGS&Microarray核心实验室或其他专业团队进行。 蛋白质分析将由国立台湾大学蛋白质组学与蛋白质功能核心实验室进行。
诊断测试：血液化学物质、金属和内分泌概况实验室
量度方法依台大医院检验医学科标准。
诊断测试：接触热诱发电位
接触热诱发电位刺激器（Medoc，Ramat Yishai，Israel）将用于提供热刺激。 刺激将重复传递到同一刺激部位，刺激间隔将随机设置为 18 ~ 22 秒左右。 CHEP 将使用 Nicolet Bravo 诱发电位系统（Nicolet Biomedical，Madison，WI）记录。 记录电极放置在国际10-20系统的Cz和P3处。 所有记录电极的阻抗都保持在 3 kΩ 以下。 用 0.1~30 Hz 的带通滤波器过滤诱发电位。 记录由每个刺激的开始触发，扫描时间为 1500 毫秒。
诊断测试：神经兴奋性研究
神经兴奋性研究将按照先前详细的方案对正中神经、胫神经、腓神经和腓肠神经进行。 将在刺激部位监测皮肤温度并保持在 >32°C。 刺激和记录将由自动计算机化系统（QTRAC；英国伦敦神经病学研究所）控制，刺激电流将使用隔离线性双极恒流刺激器（DS5；Digitimer，英国韦林花园城）进行管理。 响应将被放大（ICP511 AC 放大器，Grass Technologies，West Warwick，USA）并去除电子噪声（Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator，Quest Scientific Instruments，North Vancouver，Canada）。
诊断测试：经颅磁刺激 (TMS)
在简单的 rTMS 协议中，单个刺激由相同的刺激间间隔 (ISI) 隔开。 刺激方案符合已发布的安全建议。 模式化 rTMS 协议包括 (1) Theta 突发刺激，(2) 重复配对脉冲 TMS。 所有上述刺激方案或范例都将遵循在临床实践和研究中使用 TMS 的国际指南（Rossi 等人，2009 年；Fitzgerald 和 Daskalakis，2012 年；Groppa 等人，2012 年；Steeves 等人，2012 年） .
诊断测试：fMRI 采集和图像分析
fMRI 将在 3-T MR 机器（Trio；Siemens，Erlangen，Germany）上进行。 每个受试者的头部都将舒适地放置在一个仅可接收的 8 通道鸟笼式头部线圈内，配有耳塞、厚厚的衬垫并用带子固定在前额上，以尽量减少头部运动。 所有数据都将使用在 MATLAB（Mathworks Inc. 马萨诸塞州舍伯恩)。
正常组
还招募了没有神经系统症状或体征的正常组（年龄至少 20 岁）。 由董事会神经科医生进行的神经系统检查必须在正常组中正常。
诊断测试：神经肌肉超声
将使用 Affiniti 70（Philips Medical Instruments，Bothell，WA）进行超声检查。 所有患者均遵循我们医院的标准化方法。 所有患者在超声检查前都会检查皮肤表面温度。 图像将从回声机导出为 DICOM 格式。
其他名称：
  • 超声检查
诊断测试：肌肉核磁共振
肌肉 MRI 将在 3-T MR 机器（Trio；Siemens，Erlangen，Germany）上进行。 每个受试者都将舒适地仰卧，并配有耳塞。 在轴向和冠状面上获得四肢肌肉的高分辨率 T1 加权扫描和短 T1 反转恢复系列 (STIR)。 还对感兴趣的肌肉中的 MR 光谱进行了采样，以评估脂肪、水、乳酸和其他研究分子的组成。
诊断测试：神经传导研究和自主神经功能测试
将按照糖尿病神经病变标准化措施共识发展会议推荐的标准化方法，使用 Nicolet Viking IV 肌电图仪（威斯康星州麦迪逊）对所有患者进行神经传导研究。 研究的神经包括腓肠神经、腓神经、胫神经、正中神经和尺神经（运动和感觉）神经。自主神经功能将通过 SSR 和 RRIV 使用 Nicolet Viking IV 肌电图仪（麦迪逊，威斯康星州）按照既定方案进行评估。
诊断测试：定量感官测试
将使用热感官分析仪和振动感官分析仪（Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN）进行定量感官测试。 该过程与前面描述的 25 相同。 简而言之，机器向患者提供由算法预设的恒定强度的刺激。 通过根据受试者的反应（即 无论受试者是否感知刺激），将测量温暖、寒冷和振动模式的感觉阈值。
诊断测试：基因组学、转录组学和蛋白质组学
提取组织（血液、肌肉、神经和皮肤）的 DNA、RNA 和蛋白质，并储存在 -80°C 冰箱中。 下一代测序（全外显子测序或全基因组测序）和RNA-seq将由台大NGS&Microarray核心实验室或其他专业团队进行。 蛋白质分析将由国立台湾大学蛋白质组学与蛋白质功能核心实验室进行。
诊断测试：血液化学物质、金属和内分泌概况实验室
量度方法依台大医院检验医学科标准。
诊断测试：接触热诱发电位
接触热诱发电位刺激器（Medoc，Ramat Yishai，Israel）将用于提供热刺激。 刺激将重复传递到同一刺激部位，刺激间隔将随机设置为 18 ~ 22 秒左右。 CHEP 将使用 Nicolet Bravo 诱发电位系统（Nicolet Biomedical，Madison，WI）记录。 记录电极放置在国际10-20系统的Cz和P3处。 所有记录电极的阻抗都保持在 3 kΩ 以下。 用 0.1~30 Hz 的带通滤波器过滤诱发电位。 记录由每个刺激的开始触发，扫描时间为 1500 毫秒。
诊断测试：神经兴奋性研究
神经兴奋性研究将按照先前详细的方案对正中神经、胫神经、腓神经和腓肠神经进行。 将在刺激部位监测皮肤温度并保持在 >32°C。 刺激和记录将由自动计算机化系统（QTRAC；英国伦敦神经病学研究所）控制，刺激电流将使用隔离线性双极恒流刺激器（DS5；Digitimer，英国韦林花园城）进行管理。 响应将被放大（ICP511 AC 放大器，Grass Technologies，West Warwick，USA）并去除电子噪声（Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator，Quest Scientific Instruments，North Vancouver，Canada）。
诊断测试：经颅磁刺激 (TMS)
在简单的 rTMS 协议中，单个刺激由相同的刺激间间隔 (ISI) 隔开。 刺激方案符合已发布的安全建议。 模式化 rTMS 协议包括 (1) Theta 突发刺激，(2) 重复配对脉冲 TMS。 所有上述刺激方案或范例都将遵循在临床实践和研究中使用 TMS 的国际指南（Rossi 等人，2009 年；Fitzgerald 和 Daskalakis，2012 年；Groppa 等人，2012 年；Steeves 等人，2012 年） .
诊断测试：fMRI 采集和图像分析
fMRI 将在 3-T MR 机器（Trio；Siemens，Erlangen，Germany）上进行。 每个受试者的头部都将舒适地放置在一个仅可接收的 8 通道鸟笼式头部线圈内，配有耳塞、厚厚的衬垫并用带子固定在前额上，以尽量减少头部运动。 所有数据都将使用在 MATLAB（Mathworks Inc. 马萨诸塞州舍伯恩)。

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
MRI 中的瘦肌肉体积和脂肪分数
大体时间：长达 10 年
以 2 年的间隔从基线更改为连续随访 MRI。
长达 10 年
超声中的肌肉厚度和回声
大体时间：长达 10 年
以 2 年的间隔从基线更改为连续超声随访。
长达 10 年

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
自然历史
大体时间：长达 10 年
描述不同神经肌肉疾病的自然史。
长达 10 年
单独的疾病功能评分
大体时间：长达 10 年
单独的疾病功能评分是：(1) ALS 中修订的肌萎缩侧索硬化功能评定量表 (ALSFRS-R)。 值为 0-48。 较低的分数表示较差的结果。 (2) 多发性神经病的神经病变损伤评分 (NIS) 和神经功能障碍评分 (NDS)。 NIS 中的值为 0-244，NDS 中的值为 0-172。 分数越高表示两个分数的结果越差。 (3) 肌病医学研究委员会总分 (MRC-SS)。 值为 0-60。 较低的分数表示较差的结果。 (4) MG 日常生活活动 (MG-ADL) 和重症肌无力的定量重症肌无力 (QMG) 测试。 MG-ADL 中的值为 0-24，QMG 中的值为 0-72。 分数越高表示两个分数的结果越差。
长达 10 年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

National Taiwan University Hospital

调查人员

  • 首席研究员：Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS、National Taiwan University Hospital

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2021年8月1日

初级完成 (估计的)

2031年8月1日

研究完成 (估计的)

2031年8月1日

研究注册日期

首次提交

2021年8月23日

首先提交符合 QC 标准的

2021年9月9日

首次发布 (实际的)

2021年9月17日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2023年10月31日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2023年10月29日

最后验证

2023年10月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • 201705058RIND

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

未定

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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