Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

De Neuroimage-studie van de neuromusculaire aandoeningen.

29 oktober 2023 bijgewerkt door: National Taiwan University Hospital
De neuromusculaire aandoeningen kunnen kort worden onderverdeeld in neuropathie, myopathie, motorneuronziekte en neuromusculaire junctiestoornis. In het verleden hing de evaluatie van de neuromusculaire aandoeningen af ​​van verschillende manieren (bijv. elektrodiagnostische studies en biopsie) om de pathofysiologie en de pathologische verandering te evalueren. Vanwege het probleem van de resolutie waren er echter weinig beeldstudies beschikbaar om de structuur voor de klinische praktijk te evalueren. Met de kweektechnieken zijn er twee manieren om de zenuw en spier in vivo te zien, de magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en de echografie. De beschikbaarheid van de machine, de hoge kosten, het onvermogen om de positie te veranderen voor dynamische weergaven van de zenuwen en de relatieve invasie, gezien de grote energie die de patiënt binnendringt, zou het klinische gebruik van MRI kunnen beperken. De zenuwechografie is een veilige en laagdrempelige techniek. De ontwikkeling van hoogfrequente transducers heeft geleid tot een verbetering van de resolutie van echografie en maakt het mogelijk om perifere zenuw- en spierstructurele veranderingen te onderzoeken. Naast het evalueren van de morfologische veranderingen, is echografie uitgebreid gebruikt voor de beoordeling van de status van het bloedvat door middel van duplex-echografie. In de huidige studie zullen we verschillende benaderingen toepassen, onder meer op spier-, zenuw- en huidbiopsie, elektrofysiologische studie, kwantitatieve sensorische testen, autonome functionele tests, pijn opgewekte potentialen, MRI en echografie om de verschillende aspecten van neuromusculaire aandoeningen integraal te onderzoeken. De resultaten van de studie zullen geïntegreerde inzichten verschaffen in (1) de neurofysiologie van zenuwen en vaten en (2) de pathogenese van verschillende neuromusculaire aandoeningen.

Studie Overzicht

Gedetailleerde beschrijving

Dit is een prospectieve observationele studie die zal worden uitgevoerd in zowel de intramurale als de poliklinische setting van het National Taiwan University Hospital. Patiënten zijn ouder dan 20 jaar en zijn door de neuroloog gediagnosticeerd als neuromusculaire aandoeningen. Patiënten die de vragenlijst niet kunnen lezen, niet alle onderzoeken accepteren en weigeren geïnformeerde toestemming te geven, worden uitgesloten van dit onderzoek. De normale groep (leeftijd minstens 20 jaar) die geen neurologische symptomen of tekenen had, werd ook gerekruteerd. Het neurologisch onderzoek uitgevoerd door de raadsneuroloog moet normaal zijn in de normale groep.

Periodiek werden verschillende interventies uitgevoerd om de seriële verandering te zien. Het interval tussen de interventies is binnen 1 maand en er zijn geen nieuwe symptomen of gebeurtenissen.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Geschat)

500

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

  • Naam: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • Telefoonnummer: 63281 +886-223123456
  • E-mail: 102194@ntuh.gov.tw

Studie Locaties

      • Taipei, Taiwan, 100
        • Werving
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • Contact:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
          • Telefoonnummer: 63281 +886-223123456
          • E-mail: 102194@ntuh.gov.tw
        • Hoofdonderzoeker:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • Onderonderzoeker:
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • Onderonderzoeker:
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

20 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Patiënten zijn ouder dan 20 jaar en zijn door de neuroloog gediagnosticeerd als neuromusculaire aandoeningen. Patiënten die de vragenlijst niet kunnen lezen, niet alle onderzoeken accepteren en weigeren geïnformeerde toestemming te geven, worden uitgesloten van dit onderzoek. De normale groep (leeftijd minstens 20 jaar) die geen neurologische symptomen of tekenen had, werd ook gerekruteerd. Het neurologisch onderzoek uitgevoerd door de raadsneuroloog moet normaal zijn in de normale groep.

Beschrijving

Inclusiecriteria (neuromusculaire groep):

  • door de neuroloog gediagnosticeerd als neuromusculaire aandoening
  • minstens 20 jaar oud

Opnamecriteria (normale groep):

  • geen voorgeschiedenis van neurologische aandoeningen.
  • Het neurologisch onderzoek door de raadsneuroloog moet normaal zijn
  • minstens 20 jaar oud

Uitsluitingscriteria (Neuromusculaire en normale groep):

  • Patiënten die de vragenlijst niet kunnen lezen, accepteren niet alle onderzoeken en weigeren geïnformeerde toestemming te geven

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Cohort
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Neuromusculaire aandoening
Patiënten zijn ouder dan 20 jaar en zijn door de neuroloog gediagnosticeerd als neuromusculaire aandoeningen. Patiënten die de vragenlijst niet kunnen lezen, niet alle onderzoeken accepteren en weigeren geïnformeerde toestemming te geven, worden uitgesloten van dit onderzoek.
Echografie zal worden uitgevoerd met de Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle patiënten volgens de gestandaardiseerde methoden van ons ziekenhuis. Alle patiënten zouden vóór het ultrasone klankonderzoek de temperatuur van het huidoppervlak worden gecontroleerd. De afbeelding zou vanuit de echomachine worden geëxporteerd als DICOM-indeling.
Andere namen:
  • Echografie
Spier-MRI zal worden uitgevoerd op een 3-T MR-machine (Trio; Siemens, Erlangen, Duitsland). Elk onderwerp zal comfortabel in rugligging liggen, voorzien van oordopjes. Een T1-gewogen scan met hoge resolutie en een Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) van de vier ledematen werden verkregen in het axiale en coronale vlak. MR-spectroscopie in geïnteresseerde spieren werd ook bemonsterd om de samenstelling van vet, water, lactaat en andere bestudeerde moleculen te evalueren.
Zenuwgeleidingsonderzoek zal worden uitgevoerd met een Nicolet Viking IV elektromyograaf (Madison, WI) bij alle patiënten volgens gestandaardiseerde methoden die worden aanbevolen door de Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Bestudeerde zenuwen omvatten surale, peroneale, tibiale, mediane en ulnaire (motorische en sensorische) zenuwen. Autonome functies zullen worden beoordeeld door de SSR en RRIV met een vastgesteld protocol met behulp van Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Er zal een kwantitatieve sensorische test worden uitgevoerd met een thermische sensorische analysator en een vibrerende sensorische analysator (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). De procedure is dezelfde als eerder beschreven 25. In het kort, de machine levert aan de patiënt een stimulus van constante intensiteit die vooraf is ingesteld door het algoritme. Door de intensiteit van de stimulus aan te passen (verhoog of verlaag de intensiteit met een vaste verhouding) volgens de reactie van het onderwerp (d.w.z. of het onderwerp de stimulus waarneemt of niet), zullen sensorische drempels van de warme, koude en trillingsmodaliteiten worden gemeten.
Een huidmonster met een diameter van 3 mm wordt genomen met een biopsiepons vanaf de laterale zijde van het distale been onder 2% lidocaïne lokale anesthesie 26. Hechten is niet nodig en de wonden worden afgedekt met een gaasje. Wondgenezing duurt 7 tot 10 dagen, vergelijkbaar met een typische schaafwond. Voorafgaand aan de huidbiopsie zal van elke patiënt geïnformeerde toestemming worden verkregen. De intra-epidermale zenuwvezeldichtheid en zenuwinnervatie van de zweetklier zullen worden onderzocht.
Twee spierspecimens met 5 x 5 x 5 mm werden verzameld in een open spierbiopsie of naaldbiopsie bij bestudeerde spieren onder 2% lidocaïne lokale anesthesie. De wond was ongeveer 2-3 cm lang en moest worden gehecht. Zou genezing meestal 10-14 dagen duren. Het eerste exemplaar onderging een snelle bevriezingsfixatie in een lengteas loodrecht op de kurk met de vloeibare stikstof en isopentaan. Het tweede monster werd verdeeld in twee gelijke weefsels en één werd ingevroren in vloeibare stikstof voor DNA- en eiwitanalyse. De andere werd overnacht behandeld met RNAlater-oplossing bij 4°C voor RNA-analyse. Surale zenuwbiopten of oppervlakkige peroneuszenuw werden verkregen van een standaardplaats achter de laterale malleolus onder lokale anesthesie. De zenuwen werden vervolgens overnacht gefixeerd in 5% glutaaraldehyde in 0,1 M fosfaatbuffer (PB) bij 4°C. Alle monsters werden voor verdere analyse in de koelkast van -80°C bewaard.
Het DNA, RNA en eiwit van de weefsels (bloed, spieren, zenuwen en huid) werden verzameld en bewaard in de koelkast van -80°C. De sequentiëring van de volgende generatie (sequentiëring van het hele exon of sequentiëring van het hele genoom) en RNA-seq zouden worden uitgevoerd door het NGS & Microarray Core-lab van de National Taiwan University of een ander professioneel team. De eiwitanalyse zou worden uitgevoerd door het Proteomics & Protein Function Core Lab van de National Taiwan University.
De meetmethoden volgen de normen die zijn vastgesteld door de afdeling Laboratoriumgeneeskunde van het National Taiwan University Hospital.
Een door contactwarmte opgewekte potentiële stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israël) zal worden gebruikt voor het afgeven van warmtestimulatie. Stimuli worden herhaaldelijk op dezelfde stimulatieplaats afgeleverd en het interstimulusinterval wordt willekeurig ingesteld op ongeveer 18~22 s. CHEP zal worden opgenomen met behulp van een Nicolet Bravo evoked potential-systeem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). De opname-elektrode werd geplaatst op de Cz en P3 van het internationale 10-20-systeem. De impedantie van alle opname-elektroden werd onder 3 kΩ gehouden. De opgewekte potentialen werden gefilterd met een banddoorlaatfilter bij 0,1~30 Hz. De opname werd geactiveerd door het begin van elke stimulus en de sweep-tijd was 1500 ms.
Zenuwprikkelbaarheidsonderzoeken zullen worden uitgevoerd op de mediane, tibiale, peroneale en surale zenuwen volgens eerder gedetailleerde protocollen. De huidtemperatuur wordt gecontroleerd op de plaats van stimulatie en wordt op >32°C gehouden. Stimulatie en registratie zullen worden gecontroleerd door een geautomatiseerd computersysteem (QTRAC; Institute of Neurology, Londen, VK) en de stimulusstroom zal worden toegediend met behulp van een geïsoleerde lineaire bipolaire constante-stroomstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, VK). Reacties worden versterkt (ICP511 AC-versterker, Grass Technologies, West Warwick, VS) waarbij elektronische ruis wordt verwijderd (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
In eenvoudige rTMS-protocollen worden individuele stimuli uit elkaar geplaatst door identieke interstimulusintervallen (ISI). Het stimulatieprotocol was in overeenstemming met gepubliceerde veiligheidsaanbevelingen. De rTMS-protocollen met patroon omvatten (1) Theta-burst-stimulatie, (2) Repetitive paired-pulse TMS. Alle bovenstaande stimulatieprotocollen of paradigma's volgen de internationale richtlijn voor het gebruik van TMS in de klinische praktijk en onderzoek (Rossi et al., 2009; Fitzgerald en Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012). .
fMRI zal worden uitgevoerd op een 3-T MR-machine (Trio; Siemens, Erlangen, Duitsland). Het hoofd van elke proefpersoon wordt comfortabel gepositioneerd in een 8-kanaals birdcage hoofdspoel die alleen kan worden ontvangen, voorzien van oordopjes, zwaar opgevuld en vastgezet met een riem over het voorhoofd om hoofdbewegingen te minimaliseren. Alle gegevens worden verwerkt met behulp van SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 geïmplementeerd op MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, Massachusetts).
Normale groep
De normale groep (leeftijd minstens 20 jaar) die geen neurologische symptomen of tekenen had, werd ook gerekruteerd. Het neurologisch onderzoek uitgevoerd door de raadsneuroloog moet normaal zijn in de normale groep.
Echografie zal worden uitgevoerd met de Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle patiënten volgens de gestandaardiseerde methoden van ons ziekenhuis. Alle patiënten zouden vóór het ultrasone klankonderzoek de temperatuur van het huidoppervlak worden gecontroleerd. De afbeelding zou vanuit de echomachine worden geëxporteerd als DICOM-indeling.
Andere namen:
  • Echografie
Spier-MRI zal worden uitgevoerd op een 3-T MR-machine (Trio; Siemens, Erlangen, Duitsland). Elk onderwerp zal comfortabel in rugligging liggen, voorzien van oordopjes. Een T1-gewogen scan met hoge resolutie en een Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) van de vier ledematen werden verkregen in het axiale en coronale vlak. MR-spectroscopie in geïnteresseerde spieren werd ook bemonsterd om de samenstelling van vet, water, lactaat en andere bestudeerde moleculen te evalueren.
Zenuwgeleidingsonderzoek zal worden uitgevoerd met een Nicolet Viking IV elektromyograaf (Madison, WI) bij alle patiënten volgens gestandaardiseerde methoden die worden aanbevolen door de Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Bestudeerde zenuwen omvatten surale, peroneale, tibiale, mediane en ulnaire (motorische en sensorische) zenuwen. Autonome functies zullen worden beoordeeld door de SSR en RRIV met een vastgesteld protocol met behulp van Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Er zal een kwantitatieve sensorische test worden uitgevoerd met een thermische sensorische analysator en een vibrerende sensorische analysator (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). De procedure is dezelfde als eerder beschreven 25. In het kort, de machine levert aan de patiënt een stimulus van constante intensiteit die vooraf is ingesteld door het algoritme. Door de intensiteit van de stimulus aan te passen (verhoog of verlaag de intensiteit met een vaste verhouding) volgens de reactie van het onderwerp (d.w.z. of het onderwerp de stimulus waarneemt of niet), zullen sensorische drempels van de warme, koude en trillingsmodaliteiten worden gemeten.
Het DNA, RNA en eiwit van de weefsels (bloed, spieren, zenuwen en huid) werden verzameld en bewaard in de koelkast van -80°C. De sequentiëring van de volgende generatie (sequentiëring van het hele exon of sequentiëring van het hele genoom) en RNA-seq zouden worden uitgevoerd door het NGS & Microarray Core-lab van de National Taiwan University of een ander professioneel team. De eiwitanalyse zou worden uitgevoerd door het Proteomics & Protein Function Core Lab van de National Taiwan University.
De meetmethoden volgen de normen die zijn vastgesteld door de afdeling Laboratoriumgeneeskunde van het National Taiwan University Hospital.
Een door contactwarmte opgewekte potentiële stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israël) zal worden gebruikt voor het afgeven van warmtestimulatie. Stimuli worden herhaaldelijk op dezelfde stimulatieplaats afgeleverd en het interstimulusinterval wordt willekeurig ingesteld op ongeveer 18~22 s. CHEP zal worden opgenomen met behulp van een Nicolet Bravo evoked potential-systeem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). De opname-elektrode werd geplaatst op de Cz en P3 van het internationale 10-20-systeem. De impedantie van alle opname-elektroden werd onder 3 kΩ gehouden. De opgewekte potentialen werden gefilterd met een banddoorlaatfilter bij 0,1~30 Hz. De opname werd geactiveerd door het begin van elke stimulus en de sweep-tijd was 1500 ms.
Zenuwprikkelbaarheidsonderzoeken zullen worden uitgevoerd op de mediane, tibiale, peroneale en surale zenuwen volgens eerder gedetailleerde protocollen. De huidtemperatuur wordt gecontroleerd op de plaats van stimulatie en wordt op >32°C gehouden. Stimulatie en registratie zullen worden gecontroleerd door een geautomatiseerd computersysteem (QTRAC; Institute of Neurology, Londen, VK) en de stimulusstroom zal worden toegediend met behulp van een geïsoleerde lineaire bipolaire constante-stroomstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, VK). Reacties worden versterkt (ICP511 AC-versterker, Grass Technologies, West Warwick, VS) waarbij elektronische ruis wordt verwijderd (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
In eenvoudige rTMS-protocollen worden individuele stimuli uit elkaar geplaatst door identieke interstimulusintervallen (ISI). Het stimulatieprotocol was in overeenstemming met gepubliceerde veiligheidsaanbevelingen. De rTMS-protocollen met patroon omvatten (1) Theta-burst-stimulatie, (2) Repetitive paired-pulse TMS. Alle bovenstaande stimulatieprotocollen of paradigma's volgen de internationale richtlijn voor het gebruik van TMS in de klinische praktijk en onderzoek (Rossi et al., 2009; Fitzgerald en Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012). .
fMRI zal worden uitgevoerd op een 3-T MR-machine (Trio; Siemens, Erlangen, Duitsland). Het hoofd van elke proefpersoon wordt comfortabel gepositioneerd in een 8-kanaals birdcage hoofdspoel die alleen kan worden ontvangen, voorzien van oordopjes, zwaar opgevuld en vastgezet met een riem over het voorhoofd om hoofdbewegingen te minimaliseren. Alle gegevens worden verwerkt met behulp van SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 geïmplementeerd op MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, Massachusetts).

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Mager spiervolume en vetfractie in MRI
Tijdsspanne: tot 10 jaar
Verandering van Baseline naar seriële follow-up MRI met een interval van 2 jaar.
tot 10 jaar
Spierdikte en echogeniciteit in echografie
Tijdsspanne: tot 10 jaar
Verander van Baseline naar seriële follow-up echografie met een interval van 2 jaar.
tot 10 jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Natuurlijke geschiedenis
Tijdsspanne: tot 10 jaar
Om de natuurlijke geschiedenis van verschillende neuromusculaire aandoeningen af ​​te bakenen.
tot 10 jaar
Aparte functionele ziektescore
Tijdsspanne: tot 10 jaar
Afzonderlijke ziektefunctionele scores waren: (1) Herziene amyotrofische laterale sclerose functionele beoordelingsschaal (ALSFRS-R) bij ALS. De waarden zijn 0-48. Een lagere score duidt op een slechter resultaat. (2) Neuropathy Impairment Score (NIS) en Nerve Disability Score (NDS) bij polyneuropathie. De waarden zijn 0-244 in NIS en 0-172 in NDS. Een hogere score duidt op een slechtere uitkomst in beide scores. (3) Medical Research Council Sum-Score (MRC-SS) bij myopathie. De waarden zijn 0-60. Een lagere score duidt op een slechter resultaat. (4) MG Activiteiten van het dagelijks leven (MG-ADL) en de kwantitatieve myasthenia gravis (QMG)-test bij myasthenia gravis. De waarden zijn 0-24 in MG-ADL en 0-72 in QMG. Een hogere score duidt op een slechtere uitkomst in beide scores.
tot 10 jaar

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS, National Taiwan University Hospital

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 augustus 2021

Primaire voltooiing (Geschat)

1 augustus 2031

Studie voltooiing (Geschat)

1 augustus 2031

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

23 augustus 2021

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

9 september 2021

Eerst geplaatst (Werkelijk)

17 september 2021

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

31 oktober 2023

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

29 oktober 2023

Laatst geverifieerd

1 oktober 2023

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

ONBESLIST

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Neuromusculaire aandoeningen

Klinische onderzoeken op Neuromusculaire echografie

Abonneren