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El Estudio de Neuroimagen de los Trastornos Neuromusculares.

29 de octubre de 2023 actualizado por: National Taiwan University Hospital
Los trastornos neuromusculares podrían dividirse brevemente en neuropatía, miopatía, enfermedad de la neurona motora y trastorno de la unión neuromuscular. En el pasado, la evaluación de los trastornos neuromusculares dependía de varias formas (ej. estudios de electrodiagnóstico y biopsia) para evaluar la fisiopatología y el cambio patológico. Sin embargo, debido a la cuestión de la resolución, se disponía de pocos estudios de imagen para evaluar la estructura para la práctica clínica. Con las técnicas de cultivo, hay dos formas de ver el nervio y el músculo in vivo, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la ecografía. La disponibilidad de la máquina, el alto costo, la imposibilidad de cambiar la posición para vistas dinámicas de los nervios y la invasión relativa considerando la gran cantidad de energía que penetra en el paciente podrían limitar el uso clínico de la RM. La ecografía nerviosa es una técnica segura y de fácil acceso. El desarrollo de transductores de alta frecuencia ha llevado a una mejora en la resolución de la ecografía y permite la exploración de los cambios estructurales de los músculos y los nervios periféricos. Además de evaluar los cambios morfológicos, la ultrasonografía se ha utilizado ampliamente para la evaluación del estado de los vasos a través de la ecografía dúplex. En el presente estudio, aplicaremos enfoques variables, que incluyen biopsia de músculo, nervio y piel, estudio electrofisiológico, pruebas sensoriales cuantitativas, pruebas funcionales autonómicas, potenciales evocados de dolor, resonancia magnética y ultrasonografía para investigar integralmente los diferentes aspectos de los trastornos neuromusculares. Los resultados del estudio proporcionarán conocimientos integrados de (1) la neurofisiología de los nervios y los vasos y (2) la patogenia de diferentes trastornos neuromusculares.

Descripción general del estudio

Estado

Reclutamiento

Condiciones

Intervención / Tratamiento

Descripción detallada

Este es un estudio observacional prospectivo que se realizará tanto en el entorno de pacientes hospitalizados como ambulatorios del Hospital Universitario Nacional de Taiwán. Los pacientes tienen al menos 20 años de edad y han sido diagnosticados como trastornos neuromusculares por el neurólogo. Los pacientes que no pueden leer el cuestionario, no aceptan todos los exámenes y se niegan a dar su consentimiento informado están excluidos de este estudio. También se reclutó al grupo normal (edad de al menos 20 años) que no presentaba síntomas ni signos neurológicos. El examen neurológico realizado por el neurólogo de la junta debe ser normal en el grupo normal.

Periódicamente se realizaron diferentes intervenciones para ver el cambio de serie. El intervalo entre las intervenciones es de 1 mes y no hay nuevos síntomas ni eventos.

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Estimado)

500

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Estudio Contacto

  • Nombre: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • Número de teléfono: 63281 +886-223123456
  • Correo electrónico: 102194@ntuh.gov.tw

Ubicaciones de estudio

  • Taiwán
      • Taipei, Taiwán, 100
        • Reclutamiento
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • Contacto:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
          • Número de teléfono: 63281 +886-223123456
          • Correo electrónico: 102194@ntuh.gov.tw
        • Investigador principal:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • Sub-Investigador:
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • Sub-Investigador:
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

20 años y mayores (Adulto, Adulto Mayor)

Acepta Voluntarios Saludables

Sí

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Los pacientes tienen al menos 20 años de edad y han sido diagnosticados como trastornos neuromusculares por el neurólogo. Los pacientes que no pueden leer el cuestionario, no aceptan todos los exámenes y se niegan a dar su consentimiento informado están excluidos de este estudio. También se reclutó al grupo normal (edad de al menos 20 años) que no presentaba síntomas ni signos neurológicos. El examen neurológico realizado por el neurólogo de la junta debe ser normal en el grupo normal.

Descripción

Criterios de inclusión (grupo neuromuscular):

  • sido diagnosticado como trastornos neuromusculares por el neurólogo
  • al menos 20 años de edad

Criterios de inclusión (grupo normal):

  • sin antecedentes de trastornos neurológicos.
  • El examen neurológico realizado por el neurólogo de la junta debe ser normal
  • al menos 20 años de edad

Criterios de exclusión (grupo neuromuscular y normal):

  • Pacientes que no pueden leer el cuestionario, no aceptan todos los exámenes y se niegan a dar su consentimiento informado

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Modelos observacionales: Grupo
  • Perspectivas temporales: Futuro

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte
Intervención / Tratamiento
Trastorno neuromuscular
Los pacientes tienen al menos 20 años de edad y han sido diagnosticados como trastornos neuromusculares por el neurólogo. Los pacientes que no pueden leer el cuestionario, no aceptan todos los exámenes y se niegan a dar su consentimiento informado están excluidos de este estudio.
Prueba de diagnóstico: Ultrasonido neuromuscular
La ecografía se realizará con Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). todos los pacientes siguiendo los métodos estandarizados de nuestro hospital. A todos los pacientes se les controlará la temperatura de la superficie de la piel antes del examen de ultrasonido. La imagen se exportaría desde la máquina de eco en formato DICOM.
Otros nombres:
  • Sonografía
Prueba de diagnóstico: Resonancia magnética muscular
La resonancia magnética muscular se realizará en una máquina de resonancia magnética 3-T (Trio; Siemens, Erlangen, Alemania). Cada sujeto se acostará cómodamente en posición supina, provisto de tapones para los oídos. Se obtuvo una exploración ponderada en T1 de alta resolución y una serie de recuperación de inversión de T1 corta (STIR) del músculo de las cuatro extremidades en el plano axial y coronal. También se tomaron muestras de espectroscopia de RM en el músculo interesado para evaluar la composición de grasa, agua, lactato y otras moléculas estudiadas.
Prueba de diagnóstico: Estudios de conducción nerviosa y pruebas de función autonómica
El estudio de conducción nerviosa se realizará con un electromiógrafo Nicolet Viking IV (Madison, WI) en todos los pacientes siguiendo los métodos estandarizados recomendados por la Conferencia de desarrollo de consenso sobre medidas estandarizadas en neuropatía diabética. Los nervios estudiados incluyen los nervios sural, peroneo, tibial, mediano y cubital (motor y sensorial). Las funciones autonómicas se evaluarán mediante SSR y RRIV con el protocolo establecido mediante el uso de Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Prueba de diagnóstico: Prueba sensorial cuantitativa
La prueba sensorial cuantitativa se realizará con un analizador sensorial térmico y un analizador sensorial vibratorio (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). El procedimiento es el mismo que el descrito anteriormente 25. Brevemente, la máquina entrega al paciente un estímulo de intensidad constante que está preestablecido por el algoritmo. Ajustando la intensidad del estímulo (aumentar o disminuir la intensidad en una proporción fija) según la respuesta del sujeto (es decir, tanto si el sujeto percibe el estímulo como si no), se medirán los umbrales sensoriales de las modalidades cálida, fría y vibratoria.
Prueba de diagnóstico: Biopsia de piel
Se tomará una muestra de piel de 3 mm de diámetro con un punch de biopsia del lado lateral de la pierna distal bajo anestesia local con lidocaína al 2% 26. No se requiere sutura y las heridas se cubren con una gasa. La cicatrización de heridas tarda entre 7 y 10 días, de forma similar a una herida típica por abrasión. Se obtendrá el consentimiento informado de cada paciente antes de la biopsia de piel. Se examinará la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas y la inervación nerviosa de las glándulas sudoríparas.
Prueba de diagnóstico: Biopsia de músculo y nervio
Se recogieron dos muestras de músculo con 5 x 5 x 5 mm en una biopsia de músculo abierta o una biopsia con aguja en los músculos estudiados bajo anestesia local con lidocaína al 2%. La herida tenía unos 2-3 cm de largo y fue necesaria sutura. La curación suele tardar entre 10 y 14 días. El primer espécimen se sometió a una fijación por congelación instantánea en un eje longitudinal perpendicular al corcho con nitrógeno líquido e isopentano. El segundo espécimen se dividió en dos tejidos equiponderos y uno se congeló en nitrógeno líquido para el análisis de proteínas y ADN. El otro se trató con solución RNAlater a 4 °C durante la noche para el análisis de ARN. Las biopsias del nervio sural o del nervio peroneo superficial se obtuvieron de un sitio estándar posterior al maléolo lateral bajo anestesia local. Luego, los nervios se fijaron en glutaraldehído al 5 % en tampón de fosfato (PB) 0,1 M a 4 °C durante la noche. Todas las muestras se almacenaron en el refrigerador a -80°C para su posterior análisis.
Prueba de diagnóstico: Genómica, transcriptoma y proteómica
El ADN, el ARN y la proteína de los tejidos (sangre, músculo, nervio y piel) se recuperaron y almacenaron en el refrigerador a -80 °C. La secuenciación de próxima generación (secuenciación de exón completo o secuenciación de genoma completo) y RNA-seq sería realizada por el laboratorio NGS & Microarray Core en la Universidad Nacional de Taiwán u otro equipo profesional. El análisis de proteínas sería realizado por el Laboratorio Central de Proteómica y Función de Proteínas en la Universidad Nacional de Taiwán.
Prueba de diagnóstico: Laboratorio de sustancias químicas sanguíneas, metales y perfiles endocrinos
Los métodos de medición seguirán los estándares establecidos por el Departamento de Medicina de Laboratorio del Hospital Universitario Nacional de Taiwán.
Prueba de diagnóstico: Potenciales evocados por calor de contacto
Se utilizará un estimulador de potencial evocado por calor de contacto (Medoc, Ramat Yishai, Israel) para administrar la estimulación por calor. Los estímulos se enviarán repetidamente al mismo sitio de estimulación y el intervalo entre estímulos se establecerá aleatoriamente en alrededor de 18~22 s. CHEP se registrará utilizando un sistema de potencial evocado Nicolet Bravo (Nicolet Biomedical, Madison, WI). El electrodo de registro se colocó en la Cz y P3 del sistema internacional 10-20. La impedancia de todos los electrodos de registro se mantuvo por debajo de 3 kΩ. Los potenciales evocados se filtraron con un filtro de paso de banda a 0,1~30 Hz. La grabación fue activada por el inicio de cada estímulo y el tiempo de barrido fue de 1500 ms.
Prueba de diagnóstico: Estudio de excitabilidad nerviosa
Se realizarán estudios de excitabilidad nerviosa en los nervios mediano, tibial, peroneo y sural según protocolos detallados previamente. La temperatura de la piel se controlará en el lugar de la estimulación y se mantendrá a >32 °C. La estimulación y el registro estarán controlados por un sistema computarizado automatizado (QTRAC; Instituto de Neurología, Londres, Reino Unido) y la corriente de estímulo se administrará mediante un estimulador de corriente constante bipolar lineal aislado (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, Reino Unido). Las respuestas se amplificarán (amplificador de CA ICP511, Grass Technologies, West Warwick, EE. UU.) y se eliminará el ruido electrónico (eliminador de ruido Hum Bug 50/60 Hz, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canadá).
Prueba de diagnóstico: Estimulación magnética transcraneal (TMS)
En los protocolos simples de rTMS, los estímulos individuales están separados por intervalos entre estímulos (ISI) idénticos. El protocolo de estimulación estuvo de acuerdo con las recomendaciones de seguridad publicadas. Los protocolos de rTMS modelados incluyeron (1) estimulación de ráfagas theta, (2) TMS de pulso emparejado repetitivo. Todos los protocolos o paradigmas de estimulación anteriores seguirán la guía internacional del uso de TMS en la práctica clínica y la investigación (Rossi et al., 2009; Fitzgerald and Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
Prueba de diagnóstico: adquisición de fMRI y análisis de imágenes
fMRI se realizará en una máquina de 3-T MR (Trio; Siemens, Erlangen, Alemania). La cabeza de cada sujeto se colocará cómodamente dentro de una bobina de cabeza de jaula de pájaros de 8 canales solo para recepción, provista de tapones para los oídos, muy acolchada y asegurada con una correa en la frente para minimizar el movimiento de la cabeza. Todos los datos se procesarán utilizando SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, Londres, Reino Unido) 36 implementado en MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).
Grupo normal
También se reclutó al grupo normal (edad de al menos 20 años) que no presentaba síntomas ni signos neurológicos. El examen neurológico realizado por el neurólogo de la junta debe ser normal en el grupo normal.
Prueba de diagnóstico: Ultrasonido neuromuscular
La ecografía se realizará con Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). todos los pacientes siguiendo los métodos estandarizados de nuestro hospital. A todos los pacientes se les controlará la temperatura de la superficie de la piel antes del examen de ultrasonido. La imagen se exportaría desde la máquina de eco en formato DICOM.
Otros nombres:
  • Sonografía
Prueba de diagnóstico: Resonancia magnética muscular
La resonancia magnética muscular se realizará en una máquina de resonancia magnética 3-T (Trio; Siemens, Erlangen, Alemania). Cada sujeto se acostará cómodamente en posición supina, provisto de tapones para los oídos. Se obtuvo una exploración ponderada en T1 de alta resolución y una serie de recuperación de inversión de T1 corta (STIR) del músculo de las cuatro extremidades en el plano axial y coronal. También se tomaron muestras de espectroscopia de RM en el músculo interesado para evaluar la composición de grasa, agua, lactato y otras moléculas estudiadas.
Prueba de diagnóstico: Estudios de conducción nerviosa y pruebas de función autonómica
El estudio de conducción nerviosa se realizará con un electromiógrafo Nicolet Viking IV (Madison, WI) en todos los pacientes siguiendo los métodos estandarizados recomendados por la Conferencia de desarrollo de consenso sobre medidas estandarizadas en neuropatía diabética. Los nervios estudiados incluyen los nervios sural, peroneo, tibial, mediano y cubital (motor y sensorial). Las funciones autonómicas se evaluarán mediante SSR y RRIV con el protocolo establecido mediante el uso de Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Prueba de diagnóstico: Prueba sensorial cuantitativa
La prueba sensorial cuantitativa se realizará con un analizador sensorial térmico y un analizador sensorial vibratorio (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). El procedimiento es el mismo que el descrito anteriormente 25. Brevemente, la máquina entrega al paciente un estímulo de intensidad constante que está preestablecido por el algoritmo. Ajustando la intensidad del estímulo (aumentar o disminuir la intensidad en una proporción fija) según la respuesta del sujeto (es decir, tanto si el sujeto percibe el estímulo como si no), se medirán los umbrales sensoriales de las modalidades cálida, fría y vibratoria.
Prueba de diagnóstico: Genómica, transcriptoma y proteómica
El ADN, el ARN y la proteína de los tejidos (sangre, músculo, nervio y piel) se recuperaron y almacenaron en el refrigerador a -80 °C. La secuenciación de próxima generación (secuenciación de exón completo o secuenciación de genoma completo) y RNA-seq sería realizada por el laboratorio NGS & Microarray Core en la Universidad Nacional de Taiwán u otro equipo profesional. El análisis de proteínas sería realizado por el Laboratorio Central de Proteómica y Función de Proteínas en la Universidad Nacional de Taiwán.
Prueba de diagnóstico: Laboratorio de sustancias químicas sanguíneas, metales y perfiles endocrinos
Los métodos de medición seguirán los estándares establecidos por el Departamento de Medicina de Laboratorio del Hospital Universitario Nacional de Taiwán.
Prueba de diagnóstico: Potenciales evocados por calor de contacto
Se utilizará un estimulador de potencial evocado por calor de contacto (Medoc, Ramat Yishai, Israel) para administrar la estimulación por calor. Los estímulos se enviarán repetidamente al mismo sitio de estimulación y el intervalo entre estímulos se establecerá aleatoriamente en alrededor de 18~22 s. CHEP se registrará utilizando un sistema de potencial evocado Nicolet Bravo (Nicolet Biomedical, Madison, WI). El electrodo de registro se colocó en la Cz y P3 del sistema internacional 10-20. La impedancia de todos los electrodos de registro se mantuvo por debajo de 3 kΩ. Los potenciales evocados se filtraron con un filtro de paso de banda a 0,1~30 Hz. La grabación fue activada por el inicio de cada estímulo y el tiempo de barrido fue de 1500 ms.
Prueba de diagnóstico: Estudio de excitabilidad nerviosa
Se realizarán estudios de excitabilidad nerviosa en los nervios mediano, tibial, peroneo y sural según protocolos detallados previamente. La temperatura de la piel se controlará en el lugar de la estimulación y se mantendrá a >32 °C. La estimulación y el registro estarán controlados por un sistema computarizado automatizado (QTRAC; Instituto de Neurología, Londres, Reino Unido) y la corriente de estímulo se administrará mediante un estimulador de corriente constante bipolar lineal aislado (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, Reino Unido). Las respuestas se amplificarán (amplificador de CA ICP511, Grass Technologies, West Warwick, EE. UU.) y se eliminará el ruido electrónico (eliminador de ruido Hum Bug 50/60 Hz, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canadá).
Prueba de diagnóstico: Estimulación magnética transcraneal (TMS)
En los protocolos simples de rTMS, los estímulos individuales están separados por intervalos entre estímulos (ISI) idénticos. El protocolo de estimulación estuvo de acuerdo con las recomendaciones de seguridad publicadas. Los protocolos de rTMS modelados incluyeron (1) estimulación de ráfagas theta, (2) TMS de pulso emparejado repetitivo. Todos los protocolos o paradigmas de estimulación anteriores seguirán la guía internacional del uso de TMS en la práctica clínica y la investigación (Rossi et al., 2009; Fitzgerald and Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
Prueba de diagnóstico: adquisición de fMRI y análisis de imágenes
fMRI se realizará en una máquina de 3-T MR (Trio; Siemens, Erlangen, Alemania). La cabeza de cada sujeto se colocará cómodamente dentro de una bobina de cabeza de jaula de pájaros de 8 canales solo para recepción, provista de tapones para los oídos, muy acolchada y asegurada con una correa en la frente para minimizar el movimiento de la cabeza. Todos los datos se procesarán utilizando SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, Londres, Reino Unido) 36 implementado en MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Volumen de músculo magro y fracción de grasa en resonancia magnética
Periodo de tiempo: hasta 10 años
Cambio de la línea de base a la resonancia magnética de seguimiento en serie con el intervalo de 2 años.
hasta 10 años
Grosor muscular y ecogenicidad en ultrasonido
Periodo de tiempo: hasta 10 años
Cambio de la línea de base a la ecografía de seguimiento en serie con el intervalo de 2 años.
hasta 10 años

Medidas de resultado secundarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Historia Natural
Periodo de tiempo: hasta 10 años
Delinear la historia natural de los diferentes trastornos neuromusculares.
hasta 10 años
Puntuación funcional de la enfermedad por separado
Periodo de tiempo: hasta 10 años
Las puntuaciones funcionales de la enfermedad por separado fueron: (1) Escala de valoración funcional de la esclerosis lateral amiotrófica revisada (ALSFRS-R) en la ELA. Los valores son 0-48. Una puntuación más baja indica un peor resultado. (2) Puntaje de deterioro de la neuropatía (NIS) y Puntaje de discapacidad nerviosa (NDS) en polineuropatía. Los valores son 0-244 en NIS y 0-172 en NDS. Una puntuación más alta indica un peor resultado en ambas puntuaciones. (3) Puntuación suma del Consejo de Investigación Médica (MRC-SS) en miopatía. Los valores son 0-60. Una puntuación más baja indica un peor resultado. (4) MG Actividades de la vida diaria (MG-ADL) y la prueba cuantitativa de miastenia grave (QMG) en la miastenia grave. Los valores son 0-24 en MG-ADL y 0-72 en QMG. Una puntuación más alta indica un peor resultado en ambas puntuaciones.
hasta 10 años

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

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National Taiwan University Hospital

Investigadores

  • Investigador principal: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS, National Taiwan University Hospital

Publicaciones y enlaces útiles

La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.

Publicaciones Generales

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (Actual)

1 de agosto de 2021

Finalización primaria (Estimado)

1 de agosto de 2031

Finalización del estudio (Estimado)

1 de agosto de 2031

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

23 de agosto de 2021

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

9 de septiembre de 2021

Publicado por primera vez (Actual)

17 de septiembre de 2021

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

31 de octubre de 2023

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

29 de octubre de 2023

Última verificación

1 de octubre de 2023

Más información

Términos relacionados con este estudio

Palabras clave

Términos MeSH relevantes adicionales

Otros números de identificación del estudio

  • 201705058RIND

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

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INDECISO

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

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