Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Neurobildstudien av neuromuskulära störningar.

29 oktober 2023 uppdaterad av: National Taiwan University Hospital
De neuromuskulära störningarna kan kortfattat delas in i neuropati, myopati, motorneuronsjukdom och neuromuskulär junction-störning. Tidigare berodde utvärderingen av neuromuskulära störningar på flera sätt (ex. elektrodiagnostiska studier och biopsi) för att utvärdera patofysiologin och den patologiska förändringen. Men på grund av frågan om upplösning fanns få bildstudier tillgängliga för att utvärdera strukturen för klinisk praxis. Med odlingsteknikerna finns det två sätt att se nerven och muskeln in vivo, magnetisk resonanstomografi (MRT) och ultraljud. Tillgängligheten av maskinen, den höga kostnaden, oförmågan att ändra positionen för dynamisk syn på nerverna och den relativa invasionen med tanke på den stora energi som penetrerar patienten kan begränsa den kliniska användningen av MRT. Nervultraljud är en säker och lättillgänglig teknik. Utvecklingen av högfrekventa givare har lett till en förbättring av upplösningen av ultraljud och möjliggör utforskning av perifera nerv- och muskelstrukturförändringar. Utöver att utvärdera de morfologiska förändringarna har ultraljud använts i stor utsträckning för bedömning av kärlstatus genom duplex ultraljud. I denna studie kommer vi att tillämpa olika tillvägagångssätt, inklusive muskel-, nerv- och hudbiopsi, elektrofysiologisk studie, kvantitativ sensorisk testning, autonoma funktionstester, smärtframkallade potentialer, MRI och ultraljud för att integrerat undersöka de olika aspekterna av neuromuskulära störningar. Resultaten av studien kommer att ge integrerade insikter om (1) neurofysiologin hos nerver och kärl och (2) patogenes av olika neuromuskulära sjukdomar.

Studieöversikt

Detaljerad beskrivning

Detta är en prospektiv observationsstudie som kommer att utföras i både slutenvård och öppenvård på National Taiwan University Hospital. Patienter är minst 20 år gamla och har diagnostiserats som neuromuskulära störningar av neurologen. Patienter som inte kan läsa frågeformuläret, misslyckas med att acceptera alla undersökningar och vägrar att ge informationssamtycke exkluderas från denna studie. Den normala gruppen (minst 20 år) som inte hade några neurologiska symtom eller tecken rekryterades också. Den neurologiska undersökning som nämndneurologen gör ska vara normal i normalgruppen.

Olika ingrepp utfördes med jämna mellanrum för att se serieändringen. Intervallet mellan ingreppen är inom 1 månad och det finns inga nya symtom eller några händelser.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

500

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

  • Namn: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • Telefonnummer: 63281 +886-223123456
  • E-post: 102194@ntuh.gov.tw

Studieorter

      • Taipei, Taiwan, 100
        • Rekrytering
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • Kontakt:
        • Huvudutredare:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • Underutredare:
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • Underutredare:
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

20 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Ja

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Patienter är minst 20 år gamla och har diagnostiserats som neuromuskulära störningar av neurologen. Patienter som inte kan läsa frågeformuläret, misslyckas med att acceptera alla undersökningar och vägrar att ge informationssamtycke exkluderas från denna studie. Den normala gruppen (minst 20 år) som inte hade några neurologiska symtom eller tecken rekryterades också. Den neurologiska undersökning som nämndneurologen gör ska vara normal i normalgruppen.

Beskrivning

Inklusionskriterier (neuromuskulär grupp):

  • diagnostiserats som neuromuskulära störningar av neurologen
  • minst 20-åring

Inklusionskriterier (normal grupp):

  • ingen tidigare historia av neurologiska störningar.
  • Den neurologiska undersökning som nämndneurologen gör ska vara normal
  • minst 20-åring

Uteslutningskriterier (neuromuskulär och normal grupp):

  • Patienter som inte kan läsa frågeformuläret, misslyckas med att acceptera alla undersökningar och vägrar ge informationssamtycke

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiv: Blivande

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
Neuromuskulär störning
Patienter är minst 20 år gamla och har diagnostiserats som neuromuskulära störningar av neurologen. Patienter som inte kan läsa frågeformuläret, misslyckas med att acceptera alla undersökningar och vägrar att ge informationssamtycke exkluderas från denna studie.
Ultraljud kommer att utföras med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alla patienter som följer standardiserade metoder från vårt sjukhus. Alla patienter skulle kontrolleras hudens yttemperatur före ultraljudsundersökningen. Bilden skulle exporteras från ekomaskinen som DICOM-format.
Andra namn:
  • Sonografi
Muskel-MR kommer att utföras på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Varje motiv kommer att ligga bekvämt i ryggläge, försedd med öronproppar. En högupplöst T1-viktad scan och Short-T1 Inversion Recovery-serien (STIR) av muskeln i fyra extremiteter erhölls i axiellt och koronalt plan. MR-spektroskopi i intresserade muskler togs också för att utvärdera sammansättningen av fett, vatten, laktat och andra studerade molekyler.
Nervledningsstudie kommer att utföras med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) på alla patienter enligt standardiserade metoder som rekommenderas av Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersökta nerver inkluderar sural, peroneal, tibial, median och ulnar (motorisk och sensorisk) nerver. Autonoma funktioner kommer att bedömas av SSR och RRIV med etablerat protokoll med hjälp av Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantativt sensoriskt test kommer att utföras med en termisk sensorisk analysator och en vibrationssensor (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Proceduren är densamma som tidigare beskrivits 25. Kortfattat levererar maskinen till patienten en stimulans med konstant intensitet som är förinställd av algoritmen. Genom att justera intensiteten av stimulans (öka eller minska intensiteten med ett fast förhållande) i enlighet med patientens svar (dvs. om försökspersonen uppfattar stimulansen eller inte), kommer sensoriska trösklar för varma, kalla och vibrationsmodaliteter att mätas.
Ett hudprov på 3 mm i diameter kommer att tas med en biopsistans från den laterala sidan av det distala benet under lokalbedövning av 2 % lidokain 26. Ingen suturering krävs, och såren är täckta med en bit gasväv. Sårläkning tar 7~10 dagar, liknande ett typiskt nötningssår. Informerat samtycke kommer att erhållas från varje patient före hudbiopsi. Den intraepidermala nervfibertätheten och svettkörtelnervens innervation kommer att undersökas.
Två muskelprover med 5 x 5 x 5 mm samlades i en öppen muskelbiopsi eller nålbiopsi vid studerade muskler under lokalbedövning av 2 % lidokain. Såret var ca 2-3 cm långt, och sutur krävdes. Skulle läkning ta vanligtvis 10-14 dagar. Det första provet genomgick snabbfrysningsfixering i en längsgående axel vinkelrät mot korken med flytande kväve och isopentan. Det andra provet delades upp i två ekiponderösa vävnader, och en frystes i flytande kväve för DNA- och proteinanalys. Den andra behandlades med RNAlater-lösning i 4°C över natten för RNA-analys. Suralnervbiopsier eller ytlig peronealnerv erhölls från ett standardställe posteriort om den laterala malleolen under lokalbedövning. Nerverna fixerades sedan i 5% glutaraldehyd i 0,1 M fosfatbuffert (PB) vid 4 °C över natten. Alla prover förvarades i -80°C kylskåp för ytterligare analys.
DNA, RNA och protein från vävnaderna (blod, muskler, nerver och hud) hämtades och förvarades i -80°C kylskåp. Nästa generations sekvensering (hel exonsekvensering eller helgenomsekvensering) och RNA-seq skulle utföras av NGS & Microarray Core lab vid National Taiwan University eller ett annat professionellt team. Proteinanalysen skulle utföras av Proteomics & Protein Function Core Lab vid National Taiwan University.
Mätmetoderna kommer att följa de standarder som fastställts av Institutionen för laboratoriemedicin vid National Taiwan University Hospital.
En kontaktvärmeframkallad potentiell stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) kommer att användas för att leverera värmestimulering. Stimuli kommer att levereras upprepade gånger till samma stimuleringsplats och interstimulusintervallet kommer att slumpas in på cirka 18~22 s. CHEP kommer att spelas in med hjälp av ett Nicolet Bravo-framkallat potentialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Inspelningselektroden placerades vid Cz och P3 i det internationella 10-20-systemet. Impendensen för alla inspelningselektroder hölls under 3 kΩ. De framkallade potentialerna filtrerades med ett bandpassfilter vid 0,1~30 Hz. Registrering triggades av början av varje stimulus, och sveptiden var 1500 ms.
Nervexcitabilitetsstudier kommer att genomföras på median-, tibial-, peroneal- och suralnerverna enligt tidigare detaljerade protokoll. Hudtemperaturen kommer att övervakas på platsen för stimulering och hölls vid >32°C. Stimulering och inspelning kommer att kontrolleras av ett automatiserat datoriserat system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.) och stimulusströmmen kommer att administreras med hjälp av en isolerad linjär bipolär konstantströmstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Svaren kommer att förstärkas (ICP511 AC-förstärkare, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektroniskt brus borttaget (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Kanada).
I enkla rTMS-protokoll är individuella stimuli åtskilda med identiska interstimulusintervall (ISI). Stimuleringsprotokollet var i enlighet med publicerade säkerhetsrekommendationer. De mönstrade rTMS-protokollen inkluderade (1) Theta-burst-stimulering, (2) Repetitiv TMS med parad puls. Alla ovanstående stimuleringsprotokoll eller paradigm kommer att följa den internationella riktlinjen för användning av TMS i klinisk praxis och forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald och Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI kommer att utföras på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Varje motivs huvud kommer att placeras bekvämt inuti en 8-kanals huvudspiral för fågelbur, försedd med öronproppar, kraftigt vadderade och fästa med en rem över pannan för att minimera huvudets rörelse. All data kommer att behandlas med hjälp av SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementerad på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).
Normal grupp
Den normala gruppen (minst 20 år) som inte hade några neurologiska symtom eller tecken rekryterades också. Den neurologiska undersökning som nämndneurologen gör ska vara normal i normalgruppen.
Ultraljud kommer att utföras med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alla patienter som följer standardiserade metoder från vårt sjukhus. Alla patienter skulle kontrolleras hudens yttemperatur före ultraljudsundersökningen. Bilden skulle exporteras från ekomaskinen som DICOM-format.
Andra namn:
  • Sonografi
Muskel-MR kommer att utföras på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Varje motiv kommer att ligga bekvämt i ryggläge, försedd med öronproppar. En högupplöst T1-viktad scan och Short-T1 Inversion Recovery-serien (STIR) av muskeln i fyra extremiteter erhölls i axiellt och koronalt plan. MR-spektroskopi i intresserade muskler togs också för att utvärdera sammansättningen av fett, vatten, laktat och andra studerade molekyler.
Nervledningsstudie kommer att utföras med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) på alla patienter enligt standardiserade metoder som rekommenderas av Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersökta nerver inkluderar sural, peroneal, tibial, median och ulnar (motorisk och sensorisk) nerver. Autonoma funktioner kommer att bedömas av SSR och RRIV med etablerat protokoll med hjälp av Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantativt sensoriskt test kommer att utföras med en termisk sensorisk analysator och en vibrationssensor (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Proceduren är densamma som tidigare beskrivits 25. Kortfattat levererar maskinen till patienten en stimulans med konstant intensitet som är förinställd av algoritmen. Genom att justera intensiteten av stimulans (öka eller minska intensiteten med ett fast förhållande) i enlighet med patientens svar (dvs. om försökspersonen uppfattar stimulansen eller inte), kommer sensoriska trösklar för varma, kalla och vibrationsmodaliteter att mätas.
DNA, RNA och protein från vävnaderna (blod, muskler, nerver och hud) hämtades och förvarades i -80°C kylskåp. Nästa generations sekvensering (hel exonsekvensering eller helgenomsekvensering) och RNA-seq skulle utföras av NGS & Microarray Core lab vid National Taiwan University eller ett annat professionellt team. Proteinanalysen skulle utföras av Proteomics & Protein Function Core Lab vid National Taiwan University.
Mätmetoderna kommer att följa de standarder som fastställts av Institutionen för laboratoriemedicin vid National Taiwan University Hospital.
En kontaktvärmeframkallad potentiell stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) kommer att användas för att leverera värmestimulering. Stimuli kommer att levereras upprepade gånger till samma stimuleringsplats och interstimulusintervallet kommer att slumpas in på cirka 18~22 s. CHEP kommer att spelas in med hjälp av ett Nicolet Bravo-framkallat potentialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Inspelningselektroden placerades vid Cz och P3 i det internationella 10-20-systemet. Impendensen för alla inspelningselektroder hölls under 3 kΩ. De framkallade potentialerna filtrerades med ett bandpassfilter vid 0,1~30 Hz. Registrering triggades av början av varje stimulus, och sveptiden var 1500 ms.
Nervexcitabilitetsstudier kommer att genomföras på median-, tibial-, peroneal- och suralnerverna enligt tidigare detaljerade protokoll. Hudtemperaturen kommer att övervakas på platsen för stimulering och hölls vid >32°C. Stimulering och inspelning kommer att kontrolleras av ett automatiserat datoriserat system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.) och stimulusströmmen kommer att administreras med hjälp av en isolerad linjär bipolär konstantströmstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Svaren kommer att förstärkas (ICP511 AC-förstärkare, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektroniskt brus borttaget (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Kanada).
I enkla rTMS-protokoll är individuella stimuli åtskilda med identiska interstimulusintervall (ISI). Stimuleringsprotokollet var i enlighet med publicerade säkerhetsrekommendationer. De mönstrade rTMS-protokollen inkluderade (1) Theta-burst-stimulering, (2) Repetitiv TMS med parad puls. Alla ovanstående stimuleringsprotokoll eller paradigm kommer att följa den internationella riktlinjen för användning av TMS i klinisk praxis och forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald och Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI kommer att utföras på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Varje motivs huvud kommer att placeras bekvämt inuti en 8-kanals huvudspiral för fågelbur, försedd med öronproppar, kraftigt vadderade och fästa med en rem över pannan för att minimera huvudets rörelse. All data kommer att behandlas med hjälp av SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementerad på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Mager muskelvolym och fettfraktion i MRT
Tidsram: upp till 10 år
Byt från Baseline till seriell uppföljnings-MRT med ett intervall på 2 år.
upp till 10 år
Muskeltjocklek och ekogenitet i ultraljud
Tidsram: upp till 10 år
Byt från Baseline till seriellt uppföljande ultraljud med 2 års intervall.
upp till 10 år

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Naturhistoria
Tidsram: upp till 10 år
Att avgränsa den naturliga historien för olika neuromuskulära störningar.
upp till 10 år
Separat sjukdomsfunktionspoäng
Tidsram: upp till 10 år
Separata sjukdomsfunktionella poäng var: (1) Reviderad Amyotrofisk Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R) i ALS. Värdena är 0-48. En lägre poäng indikerar ett sämre resultat. (2) Neuropathy Impairment Score (NIS) och Nerve Disability Score (NDS) vid polyneuropati. Värdena är 0-244 i NIS och 0-172 i NDS. En högre poäng indikerar ett sämre resultat i båda poängen. (3) Medical Research Council Sum-Score (MRC-SS) inom myopati. Värdena är 0-60. En lägre poäng indikerar ett sämre resultat. (4) MG Activities of Daily Living (MG-ADL) och Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) Test i myasthenia gravis. Värdena är 0-24 i MG-ADL och 0-72 i QMG. En högre poäng indikerar ett sämre resultat i båda poängen.
upp till 10 år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Utredare

  • Huvudutredare: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS, National Taiwan University Hospital

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 augusti 2021

Primärt slutförande (Beräknad)

1 augusti 2031

Avslutad studie (Beräknad)

1 augusti 2031

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

23 augusti 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

9 september 2021

Första postat (Faktisk)

17 september 2021

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

31 oktober 2023

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

29 oktober 2023

Senast verifierad

1 oktober 2023

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

OBESLUTSAM

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera