Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Neuroimage-undersøgelsen af ​​neuromuskulære lidelser.

29. oktober 2023 opdateret af: National Taiwan University Hospital
De neuromuskulære lidelser kan kort opdeles i neuropati, myopati, motorneuronsygdom og neuromuskulær forbindelsesforstyrrelse. Tidligere var evalueringen af ​​de neuromuskulære lidelser afhængig af flere måder (f. elektrodiagnostiske undersøgelser og biopsi) for at evaluere patofysiologien og den patologiske forandring. Men på grund af spørgsmålet om opløsning var få billedstudier tilgængelige til at evaluere strukturen for klinisk praksis. Med dyrkningsteknikkerne er der to måder at se nerven og musklen på in vivo, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og ultralyd. Tilgængeligheden af ​​maskinen, de høje omkostninger, manglende evne til at ændre positionen for dynamiske syn på nerverne og den relative invasion i betragtning af den store energi, der trænger ind i patienten, kan begrænse den kliniske brug af MR. Nerve-ultralyd er en sikker og let tilgængelig teknik. Udviklingen af ​​højfrekvente transducere har ført til en forbedring af opløsningen af ​​ultralyd og muliggør udforskning af perifere nerve- og muskelstrukturændringer. Ud over at evaluere de morfologiske ændringer er ultralyd blevet brugt i vid udstrækning til vurdering af karstatus gennem duplex ultralyd. I denne undersøgelse vil vi anvende variable tilgange, herunder til muskel-, nerve- og hudbiopsi, elektrofysiologisk undersøgelse, kvantitativ sensorisk testning, autonome funktionelle tests, smertefremkaldte potentialer, MRI og ultralyd til integreret at undersøge de forskellige aspekter af neuromuskulære lidelser. Resultaterne af undersøgelsen vil give integreret indsigt i (1) neurofysiologien af ​​nerver og kar og (2) patogenesen af ​​forskellige neuromuskulære lidelser.

Studieoversigt

Detaljeret beskrivelse

Dette er en prospektiv observationsundersøgelse, som vil blive udført i både indlæggelser og ambulante omgivelser på National Taiwan University Hospital. Patienter er mindst 20 år gamle og er blevet diagnosticeret som neuromuskulære lidelser af neurologen. Patienter, der ikke er i stand til at læse spørgeskemaet, undlader at acceptere alle undersøgelser og nægter at give informeret samtykke, er udelukket fra denne undersøgelse. Den normale gruppe (alder mindst 20 år), som ikke havde nogen neurologiske symptomer eller tegn, blev også rekrutteret. Den neurologiske undersøgelse foretaget af styrelsens neurolog skal være normal i normalgruppen.

Forskellige indgreb blev udført periodisk for at se den serielle ændring. Intervallet mellem interventionerne er inden for 1 måned, og der er ingen nye symptomer eller hændelser.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Anslået)

500

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

  • Navn: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • Telefonnummer: 63281 +886-223123456
  • E-mail: 102194@ntuh.gov.tw

Studiesteder

      • Taipei, Taiwan, 100
        • Rekruttering
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • Kontakt:
        • Ledende efterforsker:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • Underforsker:
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • Underforsker:
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

20 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ja

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Patienter er mindst 20 år gamle og er blevet diagnosticeret som neuromuskulære lidelser af neurologen. Patienter, der ikke er i stand til at læse spørgeskemaet, undlader at acceptere alle undersøgelser og nægter at give informeret samtykke, er udelukket fra denne undersøgelse. Den normale gruppe (alder mindst 20 år), som ikke havde nogen neurologiske symptomer eller tegn, blev også rekrutteret. Den neurologiske undersøgelse foretaget af styrelsens neurolog skal være normal i normalgruppen.

Beskrivelse

Inklusionskriterier (neuromuskulær gruppe):

  • blevet diagnosticeret som neuromuskulære lidelser af neurologen
  • mindst 20-årig

Inklusionskriterier (normal gruppe):

  • ingen tidligere historie med neurologiske lidelser.
  • Den neurologiske undersøgelse foretaget af styrelsens neurolog skal være normal
  • mindst 20-årig

Eksklusionskriterier (neuromuskulær og normal gruppe):

  • Patienter, der ikke er i stand til at læse spørgeskemaet, undlader at acceptere alle undersøgelser og nægter at give informeret samtykke

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Kohorte
  • Tidsperspektiver: Fremadrettet

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Neuromuskulær lidelse
Patienter er mindst 20 år gamle og er blevet diagnosticeret som neuromuskulære lidelser af neurologen. Patienter, der ikke er i stand til at læse spørgeskemaet, undlader at acceptere alle undersøgelser og nægter at give informeret samtykke, er udelukket fra denne undersøgelse.
Ultralyd vil blive udført med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle patienter følger standardiserede metoder på vores hospital. Alle patienter ville blive tjekket hudoverfladetemperaturen før ultralydsundersøgelsen. Billedet eksporteres fra ekkomaskinen som DICOM-format.
Andre navne:
  • Sonografi
Muskel-MR vil blive udført på en 3-T MR-maskine (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motiv vil ligge komfortabelt i rygliggende stilling, forsynet med ørepropper. En høj opløsning T1-vægtet scanning og Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) af muskelen i fire lemmer blev opnået i aksial- og koronalplan. MR-spektroskopi i interesserede muskler blev også udtaget for at evaluere sammensætningen af ​​fedt, vand, laktat og andre undersøgte molekyler.
Nerveledningsundersøgelse vil blive udført med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) i alle patienter efter standardiserede metoder anbefalet af Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersøgte nerver omfatter surale, peroneale, tibiale, mediane og ulnare (motoriske og sensoriske) nerver. Autonome funktioner vil blive vurderet af SSR og RRIV med etableret protokol ved hjælp af Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantitativ sensorisk test vil blive udført med en termisk sensorisk analysator og en vibrationssensor (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Fremgangsmåden er den samme som tidligere beskrevet 25. Kort fortalt leverer maskinen til patienten en stimulus af konstant intensitet, som er forudindstillet af algoritmen. Ved at justere intensiteten af ​​stimulus (øge eller mindske intensiteten med et fast forhold) i henhold til motivets respons (dvs. om forsøgspersonen opfatter stimulus eller ej), vil sensoriske tærskler for de varme, kolde og vibrationsmodaliteter blive målt.
En hudprøve på 3 mm i diameter vil blive taget med et biopsistempel fra den laterale side af det distale ben under 2 % lidokain lokalbedøvelse 26. Der kræves ingen suturering, og sårene er dækket med et stykke gaze. Sårheling tager 7~10 dage, svarende til et typisk slidsår. Der vil blive indhentet informeret samtykke fra hver patient inden hudbiopsien. Den intraepidermale nervefibertæthed og svedkirtlens nerveinnervation vil blive undersøgt.
To muskelprøver med 5 x 5 x 5 mm blev opsamlet i en åben muskelbiopsi eller nålebiopsi ved undersøgte muskler under 2 % lidokain lokalbedøvelse. Såret var omkring 2-3 cm langt, og sutur var påkrævet. Ville helingen normalt tager 10-14 dage. Den første prøve undergik snapfrysningsfiksering i en langsgående akse vinkelret på korken med flydende nitrogen og isopentan. Den anden prøve blev opdelt i to ligevægtige væv, og den ene blev nedfryst i flydende nitrogen til DNA- og proteinanalyse. Den anden blev behandlet med RNAlater-opløsning ved 4°C natten over til RNA-analyse. Suralnervebiopsier eller overfladisk peronealnerve blev opnået fra et standardsted posteriort for den laterale malleolus under lokalbedøvelse. Nerverne blev derefter fikseret i 5% glutaraldehyd i 0,1 M phosphatbuffer (PB) ved 4 °C natten over. Alle prøver blev opbevaret i -80°C køleskab til yderligere analyse.
DNA, RNA og protein fra vævene (blod, muskler, nerve og hud) blev hentet og opbevaret i -80°C køleskab. Næste generations sekventering (hel exon sekventering eller hel genom sekventering) og RNA-seq ville blive udført af NGS & Microarray Core lab i National Taiwan University eller et andet professionelt team. Proteinanalysen ville blive udført af Proteomics & Protein Function Core Lab ved National Taiwan University.
Metoderne til måling vil følge standarderne fastsat af Department of Laboratory Medicine på National Taiwan University Hospital.
En kontaktvarmefremkaldt potentiel stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) vil blive brugt til at levere varmestimulering. Stimuli vil blive leveret gentagne gange til det samme stimuleringssted, og inter-stimulus-intervallet vil blive sat tilfældigt til omkring 18~22 s. CHEP vil blive optaget ved hjælp af et Nicolet Bravo-fremkaldt potentialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Optagelseselektroden blev placeret ved Cz og P3 i det internationale 10-20 system. Impendensen af ​​alle optageelektroder blev holdt under 3 kΩ. De fremkaldte potentialer blev filtreret med et båndpasfilter ved 0,1~30 Hz. Optagelsen blev udløst af starten af ​​hver stimulus, og sweep-tiden var 1500 ms.
Nerve excitabilitet undersøgelser vil blive udført på median, tibial, peroneal og sural nerver i henhold til tidligere detaljerede protokoller. Hudtemperaturen vil blive overvåget på stimuleringsstedet og blev holdt på >32°C. Stimulering og registrering vil blive styret af et automatiseret computeriseret system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.), og stimulusstrømmen vil blive administreret ved hjælp af en isoleret lineær bipolær konstantstrømstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Svarene vil blive forstærket (ICP511 AC-forstærker, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektronisk støj fjernet (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
I simple rTMS-protokoller er individuelle stimuli adskilt med identiske interstimulus-intervaller (ISI). Stimuleringsprotokollen var i overensstemmelse med offentliggjorte sikkerhedsanbefalinger. De mønstrede rTMS-protokoller inkluderede (1) Theta-burst-stimulering, (2) Gentagende parret-puls-TMS. Alle ovenstående stimuleringsprotokoller eller paradigmer vil følge den internationale retningslinje for brugen af ​​TMS i klinisk praksis og forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald og Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI vil blive udført på en 3-T MR-maskine (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motivs hoved vil blive placeret komfortabelt inde i en 8-kanals fugleburhovedspole, der kun kan modtages, forsynet med ørepropper, kraftigt polstret og fastgjort med en strop henover panden for at minimere hovedbevægelsen. Alle data vil blive behandlet ved hjælp af SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementeret på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).
Normal gruppe
Den normale gruppe (alder mindst 20 år), som ikke havde nogen neurologiske symptomer eller tegn, blev også rekrutteret. Den neurologiske undersøgelse foretaget af styrelsens neurolog skal være normal i normalgruppen.
Ultralyd vil blive udført med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle patienter følger standardiserede metoder på vores hospital. Alle patienter ville blive tjekket hudoverfladetemperaturen før ultralydsundersøgelsen. Billedet eksporteres fra ekkomaskinen som DICOM-format.
Andre navne:
  • Sonografi
Muskel-MR vil blive udført på en 3-T MR-maskine (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motiv vil ligge komfortabelt i rygliggende stilling, forsynet med ørepropper. En høj opløsning T1-vægtet scanning og Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) af muskelen i fire lemmer blev opnået i aksial- og koronalplan. MR-spektroskopi i interesserede muskler blev også udtaget for at evaluere sammensætningen af ​​fedt, vand, laktat og andre undersøgte molekyler.
Nerveledningsundersøgelse vil blive udført med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) i alle patienter efter standardiserede metoder anbefalet af Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersøgte nerver omfatter surale, peroneale, tibiale, mediane og ulnare (motoriske og sensoriske) nerver. Autonome funktioner vil blive vurderet af SSR og RRIV med etableret protokol ved hjælp af Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantitativ sensorisk test vil blive udført med en termisk sensorisk analysator og en vibrationssensor (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Fremgangsmåden er den samme som tidligere beskrevet 25. Kort fortalt leverer maskinen til patienten en stimulus af konstant intensitet, som er forudindstillet af algoritmen. Ved at justere intensiteten af ​​stimulus (øge eller mindske intensiteten med et fast forhold) i henhold til motivets respons (dvs. om forsøgspersonen opfatter stimulus eller ej), vil sensoriske tærskler for de varme, kolde og vibrationsmodaliteter blive målt.
DNA, RNA og protein fra vævene (blod, muskler, nerve og hud) blev hentet og opbevaret i -80°C køleskab. Næste generations sekventering (hel exon sekventering eller hel genom sekventering) og RNA-seq ville blive udført af NGS & Microarray Core lab i National Taiwan University eller et andet professionelt team. Proteinanalysen ville blive udført af Proteomics & Protein Function Core Lab ved National Taiwan University.
Metoderne til måling vil følge standarderne fastsat af Department of Laboratory Medicine på National Taiwan University Hospital.
En kontaktvarmefremkaldt potentiel stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) vil blive brugt til at levere varmestimulering. Stimuli vil blive leveret gentagne gange til det samme stimuleringssted, og inter-stimulus-intervallet vil blive sat tilfældigt til omkring 18~22 s. CHEP vil blive optaget ved hjælp af et Nicolet Bravo-fremkaldt potentialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Optagelseselektroden blev placeret ved Cz og P3 i det internationale 10-20 system. Impendensen af ​​alle optageelektroder blev holdt under 3 kΩ. De fremkaldte potentialer blev filtreret med et båndpasfilter ved 0,1~30 Hz. Optagelsen blev udløst af starten af ​​hver stimulus, og sweep-tiden var 1500 ms.
Nerve excitabilitet undersøgelser vil blive udført på median, tibial, peroneal og sural nerver i henhold til tidligere detaljerede protokoller. Hudtemperaturen vil blive overvåget på stimuleringsstedet og blev holdt på >32°C. Stimulering og registrering vil blive styret af et automatiseret computeriseret system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.), og stimulusstrømmen vil blive administreret ved hjælp af en isoleret lineær bipolær konstantstrømstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Svarene vil blive forstærket (ICP511 AC-forstærker, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektronisk støj fjernet (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
I simple rTMS-protokoller er individuelle stimuli adskilt med identiske interstimulus-intervaller (ISI). Stimuleringsprotokollen var i overensstemmelse med offentliggjorte sikkerhedsanbefalinger. De mønstrede rTMS-protokoller inkluderede (1) Theta-burst-stimulering, (2) Gentagende parret-puls-TMS. Alle ovenstående stimuleringsprotokoller eller paradigmer vil følge den internationale retningslinje for brugen af ​​TMS i klinisk praksis og forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald og Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI vil blive udført på en 3-T MR-maskine (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motivs hoved vil blive placeret komfortabelt inde i en 8-kanals fugleburhovedspole, der kun kan modtages, forsynet med ørepropper, kraftigt polstret og fastgjort med en strop henover panden for at minimere hovedbevægelsen. Alle data vil blive behandlet ved hjælp af SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementeret på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Magt muskelvolumen og fedtfraktion i MR
Tidsramme: op til 10 år
Skift fra baseline til seriel opfølgnings-MR med et interval på 2 år.
op til 10 år
Muskeltykkelse og ekkogenicitet i ultralyd
Tidsramme: op til 10 år
Skift fra baseline til seriel opfølgningsultralyd med et interval på 2 år.
op til 10 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Naturhistorie
Tidsramme: op til 10 år
At afgrænse den naturlige historie af forskellige neuromuskulære lidelser.
op til 10 år
Separat sygdom funktionel score
Tidsramme: op til 10 år
Separate sygdomsfunktionelle scores var: (1) Revideret amyotrofisk lateral sklerose funktionel vurderingsskala (ALSFRS-R) i ALS. Værdierne er 0-48. En lavere score indikerer et dårligere resultat. (2) Neuropathy Impairment Score (NIS) og Nerve Disability Score (NDS) ved polyneuropati. Værdierne er 0-244 i NIS og 0-172 i NDS. En højere score indikerer et dårligere resultat i begge scoringer. (3) Medical Research Council Sum-Score (MRC-SS) i myopati. Værdierne er 0-60. En lavere score indikerer et dårligere resultat. (4) MG Activities of Daily Living (MG-ADL) og den kvantitative Myasthenia Gravis (QMG) test i myasthenia gravis. Værdierne er 0-24 i MG-ADL og 0-72 i QMG. En højere score indikerer et dårligere resultat i begge scoringer.
op til 10 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS, National Taiwan University Hospital

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. august 2021

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. august 2031

Studieafslutning (Anslået)

1. august 2031

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

23. august 2021

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

9. september 2021

Først opslået (Faktiske)

17. september 2021

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

31. oktober 2023

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

29. oktober 2023

Sidst verificeret

1. oktober 2023

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

UBESLUTET

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Neuromuskulær ultralyd

Abonner