Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Neuroimage-studien av nevromuskulære lidelser.

29. oktober 2023 oppdatert av: National Taiwan University Hospital
De nevromuskulære lidelsene kan kort deles inn i nevropati, myopati, motorisk nevronsykdom og nevromuskulær junction lidelse. Tidligere var evalueringen av nevromuskulære lidelser avhengig av flere måter (f. elektrodiagnostiske studier og biopsi) for å evaluere patofysiologien og den patologiske endringen. På grunn av problemet med oppløsning var det imidlertid få bildestudier tilgjengelig for å evaluere strukturen for klinisk praksis. Med vekstteknikkene er det to måter å se nerve og muskel på in vivo, magnetisk resonansavbildning (MRI) og ultralyd. Tilgjengeligheten til maskinen, den høye kostnaden, manglende evne til å endre posisjonen for dynamiske syn på nervene, og den relative invasjonen med tanke på den store energien som trenger inn i pasienten, kan begrense den kliniske bruken av MR. Nerve-ultralyd er en trygg og lett tilgjengelig teknikk. Utviklingen av høyfrekvente transdusere har ført til en forbedring i oppløsningen av ultralyd og muliggjør utforskning av perifere nerve- og muskelstrukturendringer. I tillegg til å evaluere de morfologiske endringene, har ultrasonografi blitt brukt mye for vurdering av karstatus gjennom dupleks ultralyd. I denne studien vil vi bruke variable tilnærminger, inkludert muskel-, nerve- og hudbiopsi, elektrofysiologisk studie, kvantitativ sensorisk testing, autonome funksjonstester, smertefremkalte potensialer, MR og ultralyd for å integrere de forskjellige aspektene ved nevromuskulære lidelser. Resultatene av studien vil gi integrert innsikt i (1) nevrofysiologien til nerver og kar og (2) patogenesen av forskjellige nevromuskulære lidelser.

Studieoversikt

Detaljert beskrivelse

Dette er en prospektiv observasjonsstudie som vil bli utført i både poliklinisk og poliklinisk setting ved National Taiwan University Hospital. Pasienter er minst 20 år gamle, og har blitt diagnostisert som nevromuskulære lidelser av nevrolog. Pasienter som ikke er i stand til å lese spørreskjemaet, ikke aksepterer alle undersøkelsene og nekter å gi informert samtykke er ekskludert fra denne studien. Den normale gruppen (alder minst 20 år) som ikke hadde noen nevrologiske symptomer eller tegn ble også rekruttert. Nevrologisk undersøkelse utført av nemndnevrolog skal være normal i normalgruppen.

Ulike intervensjoner ble utført med jevne mellomrom for å se serieendringen. Intervallet mellom intervensjonene er innen 1 måned og det er ingen nye symptomer eller hendelser.

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Antatt)

500

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiekontakt

  • Navn: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
  • Telefonnummer: 63281 +886-223123456
  • E-post: 102194@ntuh.gov.tw

Studiesteder

      • Taipei, Taiwan, 100
        • Rekruttering
        • National Taiwan Univeristy Hospital
        • Ta kontakt med:
        • Hovedetterforsker:
          • Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS
        • Underetterforsker:
          • Chi-Chao Chao, MD, PhD
        • Underetterforsker:
          • Sung-Tsang Hsieh, MD, PhD

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

20 år og eldre (Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Ja

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Pasienter er minst 20 år gamle, og har blitt diagnostisert som nevromuskulære lidelser av nevrolog. Pasienter som ikke er i stand til å lese spørreskjemaet, ikke aksepterer alle undersøkelsene og nekter å gi informert samtykke er ekskludert fra denne studien. Den normale gruppen (alder minst 20 år) som ikke hadde noen nevrologiske symptomer eller tegn ble også rekruttert. Nevrologisk undersøkelse utført av nemndnevrolog skal være normal i normalgruppen.

Beskrivelse

Inklusjonskriterier (nevromuskulær gruppe):

  • blitt diagnostisert som nevromuskulære lidelser av nevrologen
  • minst 20 år gammel

Inkluderingskriterier (normal gruppe):

  • ingen tidligere historie med nevrologiske lidelser.
  • Den nevrologiske undersøkelsen som utføres av styrenevrolog skal være normal
  • minst 20 år gammel

Eksklusjonskriterier (nevromuskulær og normal gruppe):

  • Pasienter som ikke kan lese spørreskjemaet, ikke aksepterer alle undersøkelsene og nekter å gi informert samtykke

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiver: Potensielle

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Intervensjon / Behandling
Nevromuskulær lidelse
Pasienter er minst 20 år gamle, og har blitt diagnostisert som nevromuskulære lidelser av nevrolog. Pasienter som ikke er i stand til å lese spørreskjemaet, ikke aksepterer alle undersøkelsene og nekter å gi informert samtykke er ekskludert fra denne studien.
Ultralyd vil bli utført med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle pasienter som følger standardiserte metoder for sykehuset vårt. Alle pasienter vil bli sjekket hudoverflatetemperaturen før ultralydundersøkelsen. Bildet vil bli eksportert fra ekkomaskinen som DICOM-format.
Andre navn:
  • Sonografi
Muskel-MR vil bli utført på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motiv vil ligge komfortabelt i liggende stilling, utstyrt med ørepropper. En høyoppløselig T1-vektet skanning og Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) av muskelen i fire lemmer ble oppnådd i aksial- og koronalplan. MR-spektroskopi i interesserte muskler ble også tatt prøver for å evaluere sammensetningen av fett, vann, laktat og andre studerte molekyler.
Nerveledningsstudie vil bli utført med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) hos alle pasienter etter standardiserte metoder anbefalt av Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersøkte nerver inkluderer sural, peroneal, tibial, median og ulnar (motorisk og sensorisk) nerver. Autonome funksjoner vil bli vurdert av SSR og RRIV med etablert protokoll ved å bruke Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantativ sensorisk test vil bli utført med en Thermal Sensory Analyzer og Vibratory Sensory Analyzer (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Prosedyren er den samme som tidligere beskrevet 25. Kort fortalt leverer maskinen til pasienten en stimulus med konstant intensitet som er forhåndsinnstilt av algoritmen. Ved å justere intensiteten av stimulus (øk eller reduser intensiteten med et fast forhold) i henhold til responsen til motivet (dvs. om personen oppfatter stimulansen eller ikke), vil sensoriske terskler for varme, kalde og vibrerende modaliteter bli målt.
En hudprøve på 3 mm i diameter vil bli tatt med en biopsistans fra sidesiden av det distale benet under 2 % lidokain lokalbedøvelse 26. Ingen suturering er nødvendig, og sårene er dekket med et stykke gasbind. Sårheling tar 7-10 dager, lik et typisk slitesår. Informert samtykke vil bli innhentet fra hver pasient før hudbiopsien. Den intraepidermale nervefibertettheten og svettekjertelens nerveinnervasjon vil bli undersøkt.
To muskelprøver med 5 x 5 x 5 mm ble samlet i en åpen muskelbiopsi eller nålebiopsi ved studerte muskler under 2 % lidokain lokalbedøvelse. Såret var ca 2-3 cm langt, og sutur var nødvendig. Ville helbredelse tar vanligvis 10-14 dager. Den første prøven gjennomgikk snapfrysefiksering i en langsgående akse vinkelrett på korken med flytende nitrogen og isopentan. Den andre prøven ble delt inn i to ekviunderøse vev, og den ene ble nedfryst i flytende nitrogen for DNA- og proteinanalyse. Den andre ble behandlet med RNAlater-løsning i 4°C over natten for RNA-analyse. Suralnervebiopsier eller overfladisk peronealnerve ble oppnådd fra et standardsted bak den laterale malleolus under lokalbedøvelse. Nervene ble deretter fiksert i 5% glutaraldehyd i 0,1 M fosfatbuffer (PB) ved 4 °C over natten. Alle prøver ble lagret i -80°C kjøleskap for videre analyse.
DNA, RNA og protein i vevet (blod, muskel, nerve og hud) ble hentet og lagret i -80°C kjøleskap. Neste generasjons sekvensering (hele eksonsekvensering eller helgenomsekvensering) og RNA-seq vil bli utført av NGS & Microarray Core lab ved National Taiwan University eller et annet profesjonelt team. Proteinanalysen vil bli utført av Proteomics & Protein Function Core Lab ved National Taiwan University.
Målemetodene vil følge standardene satt av Institutt for laboratoriemedisin ved National Taiwan University Hospital.
En kontaktvarmefremkalt potensiell stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) vil bli brukt for å levere varmestimulering. Stimuli vil bli levert gjentatte ganger til samme stimuleringssted og interstimulusintervallet vil bli tilfeldig satt til rundt 18~22 s. CHEP vil bli registrert ved hjelp av et Nicolet Bravo-fremkalt potensialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Opptakselektroden ble plassert ved Cz og P3 i det internasjonale 10-20-systemet. Impendensen til alle opptakselektroder ble holdt under 3 kΩ. De fremkalte potensialene ble filtrert med et båndpassfilter ved 0,1~30 Hz. Opptak ble utløst av starten av hver stimulus, og sveipetiden var 1500 ms.
Nerveeksitabilitetsstudier vil bli utført på median-, tibial-, peroneal- og suralnervene i henhold til tidligere detaljerte protokoller. Hudtemperaturen vil bli overvåket på stimuleringsstedet og ble holdt på >32°C. Stimulering og registrering vil bli kontrollert av et automatisert datastyrt system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.) og stimulusstrømmen vil bli administrert ved hjelp av en isolert lineær bipolar konstantstrømstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Responsen vil bli forsterket (ICP511 AC-forsterker, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektronisk støy fjernet (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
I enkle rTMS-protokoller er individuelle stimuli adskilt med identiske interstimulusintervaller (ISI). Stimuleringsprotokollen var i samsvar med publiserte sikkerhetsanbefalinger. De mønstrede rTMS-protokollene inkluderte (1) Theta burst-stimulering, (2) Repeterende paret-puls TMS. Alle de ovennevnte stimuleringsprotokollene eller paradigmene vil følge den internasjonale retningslinjen for bruk av TMS i klinisk praksis og forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald og Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI vil bli utført på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motivs hode vil plasseres komfortabelt inne i en 8-kanals fuglebur-hodespole som kun mottas, leveres med ørepropper, tungt polstret og festet med en stropp over pannen for å minimere hodebevegelsen. Alle data vil bli behandlet ved hjelp av SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementert på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).
Normal gruppe
Den normale gruppen (alder minst 20 år) som ikke hadde noen nevrologiske symptomer eller tegn ble også rekruttert. Nevrologisk undersøkelse utført av nemndnevrolog skal være normal i normalgruppen.
Ultralyd vil bli utført med Affiniti 70 (Philips Medical Instruments, Bothell, WA). alle pasienter som følger standardiserte metoder for sykehuset vårt. Alle pasienter vil bli sjekket hudoverflatetemperaturen før ultralydundersøkelsen. Bildet vil bli eksportert fra ekkomaskinen som DICOM-format.
Andre navn:
  • Sonografi
Muskel-MR vil bli utført på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motiv vil ligge komfortabelt i liggende stilling, utstyrt med ørepropper. En høyoppløselig T1-vektet skanning og Short-T1 Inversion Recovery-serie (STIR) av muskelen i fire lemmer ble oppnådd i aksial- og koronalplan. MR-spektroskopi i interesserte muskler ble også tatt prøver for å evaluere sammensetningen av fett, vann, laktat og andre studerte molekyler.
Nerveledningsstudie vil bli utført med en Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI) hos alle pasienter etter standardiserte metoder anbefalt av Consensus Development Conference on Standardized Measures in Diabetic Neuropathy. Undersøkte nerver inkluderer sural, peroneal, tibial, median og ulnar (motorisk og sensorisk) nerver. Autonome funksjoner vil bli vurdert av SSR og RRIV med etablert protokoll ved å bruke Nicolet Viking IV Electromyographer (Madison, WI).
Kvantativ sensorisk test vil bli utført med en Thermal Sensory Analyzer og Vibratory Sensory Analyzer (Medoc Advanced Medical System, Minneapolis, MN). Prosedyren er den samme som tidligere beskrevet 25. Kort fortalt leverer maskinen til pasienten en stimulus med konstant intensitet som er forhåndsinnstilt av algoritmen. Ved å justere intensiteten av stimulus (øk eller reduser intensiteten med et fast forhold) i henhold til responsen til motivet (dvs. om personen oppfatter stimulansen eller ikke), vil sensoriske terskler for varme, kalde og vibrerende modaliteter bli målt.
DNA, RNA og protein i vevet (blod, muskel, nerve og hud) ble hentet og lagret i -80°C kjøleskap. Neste generasjons sekvensering (hele eksonsekvensering eller helgenomsekvensering) og RNA-seq vil bli utført av NGS & Microarray Core lab ved National Taiwan University eller et annet profesjonelt team. Proteinanalysen vil bli utført av Proteomics & Protein Function Core Lab ved National Taiwan University.
Målemetodene vil følge standardene satt av Institutt for laboratoriemedisin ved National Taiwan University Hospital.
En kontaktvarmefremkalt potensiell stimulator (Medoc, Ramat Yishai, Israel) vil bli brukt for å levere varmestimulering. Stimuli vil bli levert gjentatte ganger til samme stimuleringssted og interstimulusintervallet vil bli tilfeldig satt til rundt 18~22 s. CHEP vil bli registrert ved hjelp av et Nicolet Bravo-fremkalt potensialsystem (Nicolet Biomedical, Madison, WI). Opptakselektroden ble plassert ved Cz og P3 i det internasjonale 10-20-systemet. Impendensen til alle opptakselektroder ble holdt under 3 kΩ. De fremkalte potensialene ble filtrert med et båndpassfilter ved 0,1~30 Hz. Opptak ble utløst av starten av hver stimulus, og sveipetiden var 1500 ms.
Nerveeksitabilitetsstudier vil bli utført på median-, tibial-, peroneal- og suralnervene i henhold til tidligere detaljerte protokoller. Hudtemperaturen vil bli overvåket på stimuleringsstedet og ble holdt på >32°C. Stimulering og registrering vil bli kontrollert av et automatisert datastyrt system (QTRAC; Institute of Neurology, London, U.K.) og stimulusstrømmen vil bli administrert ved hjelp av en isolert lineær bipolar konstantstrømstimulator (DS5; Digitimer, Welwyn Garden City, U.K.). Responsen vil bli forsterket (ICP511 AC-forsterker, Grass Technologies, West Warwick, USA) med elektronisk støy fjernet (Hum Bug 50/60 Hz Noise Eliminator, Quest Scientific Instruments, North Vancouver, Canada).
I enkle rTMS-protokoller er individuelle stimuli adskilt med identiske interstimulusintervaller (ISI). Stimuleringsprotokollen var i samsvar med publiserte sikkerhetsanbefalinger. De mønstrede rTMS-protokollene inkluderte (1) Theta burst-stimulering, (2) Repeterende paret-puls TMS. Alle de ovennevnte stimuleringsprotokollene eller paradigmene vil følge den internasjonale retningslinjen for bruk av TMS i klinisk praksis og forskning (Rossi et al., 2009; Fitzgerald og Daskalakis, 2012; Groppa et al., 2012; Steeves et al., 2012) .
fMRI vil bli utført på en 3-T MR-maskin (Trio; Siemens, Erlangen, Tyskland). Hvert motivs hode vil plasseres komfortabelt inne i en 8-kanals fuglebur-hodespole som kun mottas, leveres med ørepropper, tungt polstret og festet med en stropp over pannen for å minimere hodebevegelsen. Alle data vil bli behandlet ved hjelp av SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology, London UK) 36 implementert på MATLAB (Mathworks Inc. Sherborn, MA).

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Magert muskelvolum og fettfraksjon i MR
Tidsramme: opptil 10 år
Bytt fra baseline til seriell oppfølgings-MR med et intervall på 2 år.
opptil 10 år
Muskeltykkelse og ekkogenitet i ultralyd
Tidsramme: opptil 10 år
Bytt fra baseline til seriell oppfølgingsultralyd med et intervall på 2 år.
opptil 10 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Naturlig historie
Tidsramme: opptil 10 år
Å avgrense den naturlige historien til forskjellige nevromuskulære lidelser.
opptil 10 år
Separat sykdomsfunksjonell poengsum
Tidsramme: opptil 10 år
Separate sykdomsfunksjonelle skårer var: (1) Revidert amyotrofisk lateral sklerose funksjonell vurderingsskala (ALSFRS-R) i ALS. Verdiene er 0-48. En lavere score indikerer et dårligere resultat. (2) Nevropati svekkelsesscore (NIS) og nervefunksjonsscore (NDS) ved polynevropati. Verdiene er 0-244 i NIS og 0-172 i NDS. En høyere skåre indikerer et dårligere resultat i begge skårene. (3) Medical Research Council Sum-Score (MRC-SS) i myopati. Verdiene er 0-60. En lavere score indikerer et dårligere resultat. (4) MG Activities of Daily Living (MG-ADL) og Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) Test i myasthenia gravis. Verdiene er 0-24 i MG-ADL og 0-72 i QMG. En høyere skåre indikerer et dårligere resultat i begge skårene.
opptil 10 år

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Hsueh-Wen Hsueh, MD, MMS, National Taiwan University Hospital

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

1. august 2021

Primær fullføring (Antatt)

1. august 2031

Studiet fullført (Antatt)

1. august 2031

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

23. august 2021

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

9. september 2021

Først lagt ut (Faktiske)

17. september 2021

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

31. oktober 2023

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

29. oktober 2023

Sist bekreftet

1. oktober 2023

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

UBESLUTTE

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Nevromuskulær ultralyd

Abonnere