一项开放标签、多中心研究，以评估 ASCENIV™ (IGIV) 在患有原发性免疫缺陷病 (PIDD) 的儿科受试者中的药代动力学、疗效和安全性

纳入标准：

1. 受试者和/或法定监护人必须能够理解研究程序，同意参与研究并自愿签署 IEC/IRB 批准的书面知情同意书。 如果需要，同意书或特定同意书将由未成年人签署并注明日期。
2. 已确认并记录原发性免疫缺陷病的临床诊断，包括但不限于：常见的可变免疫缺陷、X 连锁和常染色体形式的无丙种球蛋白血症、高 IgM 综合征或抗体缺陷。
3. 是男性或女性，并且在受试者或法定监护人知情同意时≥ 2 岁且 < 12 岁。
4. 在进入研究前至少 3 个月内，以 mg/kg 为基础接受 IGIV 剂量未改变 > 25% 的平均剂量。
5. 去年有两个 IgG 谷值水平（可以使用筛查水平），并且在接受 Asceniv ™之前的前 2 次评估中保持血清 IgG 谷值水平 > 500 mg/dL。 （谷水平必须至少比治疗前血清 IgG 水平高 300 mg/dL；X 连锁无丙种球蛋白血症病例除外，因为没有治疗前值。 文件将需要包括剂量、治疗间隔和用于本研究中第一次 Asceniv ™输注前三种剂量的 IGIV 产品的商品名。
6. 对于女性受试者，在研究开始前没有生育能力或妊娠试验呈阴性，并且在研究期间坚持可靠的避孕方法被认为没有怀孕的风险。 没有生育能力的女性被定义为青春期前的女孩。

排除标准：

1. 已知对 Asceniv™ 中的免疫球蛋白或任何赋形剂过敏。
2. 有对血液或任何血液衍生产品的任何严重过敏或类过敏反应的病史。
3. 有特定的免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症（IgA ≤ 5 mg/dL 和正常 IgG 和 IgM）、对含有 IgA 的产品有过敏反应史或具有可证明的 IgA 抗体。
4. 患有无代偿性、血流动力学显着的先天性或其他心脏病。 包括但不限于急性冠脉综合征和慢性稳定型心绞痛。
5. 患有已知会导致继发性免疫缺陷的疾病，例如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤或 HIV 感染。
6. 在数量或功能上存在显着的 T 细胞或粒细胞缺陷（慢性或复发性中性粒细胞绝对计数 <1000 x 109/L）。
7. 有明显的肾功能损害（定义为估计的肾小球滤过率 ≤ 50 mL/min/1.73m2）； 或有急性肾功能衰竭病史。
8. 肝功能异常，定义为 ALT 或 AST ≥ 2.5 x ULN。
9. 有任何慢性肺部疾病（不受控制或慢性、严重的哮喘等）
10. 存在输液口、导管或其他异物（不包括 PE 管）。 Medical Monitor 可酌情允许长期无感染的端口。
11. 计划或安排在参与研究的过程中接受手术。
12. 根据 PI 评估，持续未能茁壮成长。
13. 正在接受长期抗凝治疗。
14. 有 DVT、血栓或血栓栓塞事件的病史，或由于存在但不限于心房颤动、需要长时间固定的疾病或损伤或其他风险因素（包括显着的蛋白尿或蛋白丢失性肠病。

15. 目前每天使用以下药物：

    • 皮质类固醇（> 0.15 mg/kg/天的泼尼松当量）注意：如果有医学上的必要并经 ADMA 医学主任批准，在研究期间允许间歇性使用皮质类固醇：即 1 mg/kg，每天两次，持续十天，最多每剂 40 毫克
    • 免疫调节药物（例如 允许使用 TNF（抑制剂 - Enbrel、Humira 等）Xolair 和 Dupixent。
    • 免疫抑制药物（不包括外用吡美莫司 (Elidel) 和他克莫司 (Protopic)）
16. 施用超免疫或特殊高效价免疫球蛋白产品（例如 Cytogam、VZIG、HBIG 等）在筛选后 30 天内，或预计在研究过程中将给予超免疫免疫球蛋白产品。
17. 有无法控制的动脉高血压。
18. 筛选时患有贫血（血红蛋白 <10 g/dL）。
19. 在接受 IGIV 疗法治疗时有溶血病史。
20. 身体质量指数 (BMI) ≥ 40 表示病态肥胖。
21. 在筛选访视前两周内有活动性病毒或细菌感染或与此类感染一致的症状/体征。 只要在初始输注研究产品 (IP) 前两周没有出现感染体征/症状，受试者就可以接受抗生素治疗。
22. 在筛选前 3 个月内接受过任何血液制品（免疫球蛋白 G 除外）。
23. 在筛查前 3 个月内接受过任何 RSV 特异性产品，包括帕利珠单抗 (Synagis®)。
24. 在过去 12 个月内滥用酒精、鸦片剂、精神药物或其他化学品或药物。
25. 患有研究者认为可能会干扰研究进行的急性或慢性疾病。
26. 研究医师判断有任何情况会妨碍参与研究，包括可能妨碍依从性的任何心理障碍。
27. 有任何实验室评估结果，在研究者看来，保证排除参与研究。
28. 目前正在怀孕或哺乳。
29. 患有急性甲型肝炎、急性或慢性乙型或丙型肝炎或 HIV 感染。
30. 在预期首次输注 Asceniv ™后 3 周内收到了研究产品。