先天性膈疝智能切除术 (SmartRemoval)

先天性膈疝 (CDH) 是一种出生缺陷，其特征是膈肌闭合受损。 这使得腹部内脏疝入胸腔，导致肺发育不全和肺血管系统受损。 Fetoscopic 腔内气管阻塞 (FETO) 可刺激胎儿肺部生长。 对于左侧CDH，现在有I级证据表明它可以显着提高重症患者的生存率；在中等情况下效果要小得多。

尽管有好处，但目前的程序有许多缺点。 首先，需要在产前逆转气球，这是侵入性的。 在子宫内球囊去除重建气道通畅。 如果需要，这可以在 34 周或更早的时候选择性地完成，但最好至少在出生前 24 小时进行。 “拔掉”需要第二个程序和熟悉该程序的专家团队，随时可用。 在迄今为止发布的最广泛的系列中，28% 的球囊移除是在紧急情况下进行的。 唯一的新生儿死亡是在没有经验或没有准备的中心尝试球囊逆转时并发症引起的。 在子宫内逆转闭塞也是一种侵入性手术，因为它需要超声引导穿刺或胎儿镜检查。 第二个过程增加了胎儿和母体的风险。

• 球囊移除是一个困难的过程，需要专业知识。
• 即使在经验丰富的中心，产前球囊移除手术也有 3.4% 的失败率。
• 在 12.6% 到 24.7% 的病例中，球囊移除在子宫内是不可行的。
• 在 28% 的病例中，球囊移除是在紧急情况下进行的。
• 在没有训练有素的中心，球囊移除可能导致新生儿死亡。
• 在 25% 的病例中，子宫内球囊去除可能会在一周内诱导分娩。
• 要求患者在气管阻塞的整个过程中都靠近 FETO 中心，这对家庭来说是一种负担，限制了 FETO 的可接受性。

Smart-TO 气球允许远程控制非侵入性逆转闭塞。 在气球颈部周围，有一个金属圆柱体和一个磁性球体，作为阀门。 放气发生在由临床 MRI 机器产生的强磁场下。 为此，孕妇在临床 MRI 机器周围走动就足够了。 阀门的打开导致气球收缩，然后被从肺部流出的液体冲走。

研究人员已经完成了证明该气球对 FETO 的安全性和有效性的转化研究，并希望首次将这种医疗设备用于人类。 这项首次女性研究的目的是证明产前放气的能力，并评估 Smart-TO 装置对先天性膈疝和中度至重度肺发育不全胎儿的 FETO 的安全性。 次要结果包括安全参数。

带有 Smart-TO 球囊的 FETO 将在 27 至 31wks + 6 天之间进行，具体取决于肺发育不全的严重程度，根据与通常用于 FETO 手术的球囊相同的技术。 气管阻塞的逆转将在 34 至 34wks + 6 天或必要时更早进行。 万一患者出现即将分娩的迹象，球囊移除将在胎盘循环或产后进行。 这将确保患者的安全。 患者将被要求在 MR 扫描仪周围走动以打开电磁阀并引起气球放气。 之后，将由两名经验丰富的超声医师进行超声检查，以评估球囊放气情况。 在放气失败的情况下，将在超声确认后尝试进行第二次（如有必要）第三次 MRI 曝光，以确保球囊放气。 如果球囊无法放气或对放气有任何疑问，将执行带有图像采集的 MRI 以 (1) 尝试放气和 (2) 评估气道通畅性。 在放气失败的情况下，将通过胎儿镜检查、胎盘循环或产后（取决于临床情况）移除球囊。 气球放气后 24 小时内：

将执行 MRI（带图像采集）来定位放气的气球，并作为第二个安全措施来确保气道通畅。

一旦确认气道通畅，患者将被允许返回她首选的三级中心。

分娩与 CDH 儿童的标准护理方案没有区别。 在 MRI 放气协议的情况下，将执行以下操作来定位气球：

1. 检查和搜索任何羊水、胎膜和胎盘*
2. 新生儿的标准 X 光片，这是标准的，用于评估肺、气道、插管以及胃和鼻胃管的位置；在那上面气球可能是可见的，例如，在胃里。
3. 将对产后子宫进行超声波检查，以证明子宫腔是空的。

新生儿的随访和管理将按照CDH EURO联盟的标准化管理协议进行。 数据收集将在孩子出院时停止。