Chytré odstranění vrozené diafragmatické kýly (SmartRemoval)

Vrozená diafragmatická kýla (CDH) je vrozená vada charakterizovaná narušeným uzávěrem bránice. To umožňuje herniaci břišních útrob do hrudní dutiny, což vede k hypoplastickým plicím a poškození plicní vaskulatury. Růst plic plodu může být stimulován fetoskopickou endoluminální tracheální okluzí (FETO). U levostranné CDH nyní existuje důkaz úrovně I, že významně zlepšuje přežití v těžkých případech; účinek ve středně závažných případech je mnohem menší.

I přes své výhody má současný postup mnoho nevýhod. Zaprvé je potřeba prenatální obrácení balónku, které je invazivní. Vyjmutí balónku in utero obnoví průchodnost dýchacích cest. To lze provést volitelně ve 34. týdnu nebo dříve, pokud je to nutné, ale přednostně alespoň 24 hodin před porodem. „Odpojení“ vyžaduje druhý postup a tým odborníků obeznámený s postupem, který je neustále k dispozici. V dosud nejrozsáhlejší publikované sérii bylo 28 % odstranění balónků v nouzové situaci. Jediná úmrtí novorozenců byla způsobena komplikacemi při pokusu o obrácení balónku v centrech bez zkušeností nebo bez přípravy. In utero reverze okluze je také invazivní výkon, protože vyžaduje ultrazvukem řízenou punkci nebo fetoskopii. Druhý postup zvyšuje jak riziko pro plod, tak pro matku.

• Odstranění balónku je obtížný postup, který vyžaduje odborné znalosti.
• Prenatální odstranění balónku může selhat ve 3,4 % i ve zkušených centrech.
• Odstranění balónku není možné in utero ve 12,6 až 24,7 % případů.
• Odstranění balónku se provádí v nouzovém režimu ve 28 % případů.
• V žádném dobře vyškoleném centru může odstranění balónku vést k úmrtí novorozence.
• Ve 25 % případů může odstranění balónku in utero vyvolat porod do jednoho týdne.
• Pacienti jsou žádáni, aby zůstali v blízkosti centra FETO po celou dobu trvání tracheální okluze, což je zátěž pro rodinu a omezuje přijatelnost FETO.

Balónek Smart-TO umožňuje na dálku řízené neinvazivní obrácení okluze. Kolem hrdla balónku je kovový válec a uvnitř magnetická kulička, která funguje jako ventil. K vyfouknutí dochází pod silným magnetickým polem, které vytváří klinický přístroj MRI. K tomu stačí, aby těhotná žena procházela kolem klinického MRI přístroje. Otevření ventilu vyvolá vyfouknutí balónku, který je následně vyplaven tekutinou vycházející z plic.

Vyšetřovatelé dokončili translační výzkum, který prokázal bezpečnost a účinnost tohoto balónku pro FETO, a chtějí poprvé použít tento lékařský prostředek u lidí. Účelem této první studie na ženách je prokázat schopnost prenatální deflace a vyhodnotit bezpečnost zařízení Smart-TO pro FETO u plodů s vrozenou brániční kýlou a středně těžkou až těžkou plicní hypoplazií. Sekundární výstupy zahrnují bezpečnostní parametry.

FETO s balónkem Smart-TO bude provedeno mezi 27 a 31 týdny + 6 dnů v závislosti na závažnosti plicní hypoplazie, podle stejné techniky používané u balónku obvykle používaného pro proceduru FETO. Reverze tracheální okluze bude provedena mezi 34. a 34. týdnem + 6 dnů nebo dříve, pokud je to nutné. V nepravděpodobném případě u pacientky s bezprostředními známkami porodu bude odstranění balónku provedeno v placentární cirkulaci nebo postnatálně. Tím bude zajištěna bezpečnost pacienta. Pacient bude požádán, aby prošel kolem MR skeneru, aby otevřel magnetický ventil a vyvolal vyfouknutí balónku. Poté provedou dva zkušení sonografové ultrazvuk k posouzení vypuštění balónku. V případě selhání vyfouknutí se po potvrzení ultrazvukem pokusí o druhou a v případě potřeby o třetí expozici magnetickou rezonancí, aby se zajistilo vypuštění balónku. V případě selhání balónku při vyfouknutí nebo jakýchkoli pochybností o vyfouknutí bude provedeno MRI se získáním snímku za účelem (1) pokusu o vypuštění a (2) posouzení průchodnosti dýchacích cest. V případě selhání vyfouknutí bude odstranění balónku provedeno fetoskopií, placentární cirkulací nebo postnatálně (v závislosti na klinickém scénáři). Do 24 hodin po vyfouknutí balónku:

K lokalizaci vypuštěného balónku a jako druhé bezpečnostní opatření k zajištění průchodnosti dýchacích cest bude provedeno MRI (s pořízením snímku).

Jakmile bude potvrzena průchodnost dýchacích cest, bude pacientce umožněn návrat do jejího terciárního preferenčního centra.

Porod se neliší od standardního protokolu péče o děti s CDH. V případě protokolu deflace MRI se pro lokalizaci balónku provede následující:

1. Prohlídka a prohlídka plodové vody, membrán a placenty*
2. Standardní RTG novorozence, které je standardní, k posouzení plic, dýchacích cest, intubace a umístění žaludku a nazogastrické sondy; na tom může být balónek viditelný např. v žaludku.
3. Provede se ultrazvuk poporodní dělohy, aby se prokázalo, že děložní dutina je prázdná.

Sledování a péče o novorozence bude probíhat podle standardizovaného protokolu péče CDH EURO Consortium. Sběr dat bude zastaven v okamžiku propuštění dítěte z nemocnice.