Интеллектуальное удаление врожденной диафрагмальной грыжи (SmartRemoval)

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — врожденный дефект, характеризующийся нарушением закрытия диафрагмы. Это позволяет абдоминальным органам вклиниваться в грудную полость, что приводит к гипоплазии легких и нарушению легочной сосудистой сети. Рост легких плода можно стимулировать с помощью фетоскопической эндолюминальной окклюзии трахеи (FETO). Для левосторонней CDH в настоящее время имеются доказательства уровня I, что она значительно улучшает выживаемость в тяжелых случаях; эффект в умеренных случаях гораздо меньше.

Несмотря на свои преимущества, существующая процедура имеет много недостатков. Во-первых, необходимо пренатальное переворачивание баллона, что является инвазивным. Удаление баллона внутриутробно восстанавливает проходимость дыхательных путей. Это можно сделать выборочно в 34 недели или раньше, если это необходимо, но предпочтительно не менее чем за 24 часа до родов. «Отключение» требует второй процедуры и группы специалистов, знакомых с процедурой, которая доступна в любое время. В самой обширной серии, опубликованной до сих пор, 28% случаев удаления баллона были в неотложных условиях. Единственная неонатальная смертность была вызвана осложнениями при попытках реверсирования баллона в центрах, не имеющих опыта или неподготовленных. Реверсия окклюзии внутриутробно также является инвазивной процедурой, поскольку требует пункции или фетоскопии под ультразвуковым контролем. Вторая процедура увеличивает риски как для плода, так и для матери.

• Удаление баллона — сложная процедура, требующая опыта.
• Процедура пренатального удаления баллона может быть неудачной в 3,4% случаев даже в опытных центрах.
• Удаление баллона невозможно внутриутробно в 12,6–24,7% случаев.
• Удаление баллона производится в экстренном порядке в 28% случаев.
• Удаление баллона не может привести к неонатальной смерти ни в одном из хорошо подготовленных центров.
• Удаление баллона внутриутробно может вызвать роды в течение одной недели в 25% случаев.
• Пациентов просят оставаться рядом с центром FETO в течение всего периода окклюзии трахеи, что ложится бременем на семью и ограничивает приемлемость FETO.

Баллон Smart-TO позволяет дистанционно управлять неинвазивным изменением окклюзии. Вокруг горлышка баллона находится металлический цилиндр, а внутри находится магнитный шар, который действует как клапан. Дефляция происходит под действием сильного магнитного поля, создаваемого клиническим аппаратом МРТ. Для этого беременной женщине достаточно обойти клинический аппарат МРТ. Открытие клапана вызывает сдувание баллона, который затем вымывается жидкостью, выходящей из легких.

Исследователи завершили трансляционное исследование, доказавшее безопасность и эффективность этого баллона для FETO, и хотят впервые использовать это медицинское устройство на людях. Целью этого первого исследования с участием женщин является демонстрация возможности пренатального сдувания и оценка безопасности устройства Smart-TO для FETO у плодов с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких от умеренной до тяжелой степени. Вторичные результаты включают параметры безопасности.

ФЭТО с баллоном Smart-TO будет выполняться между 27 и 31 неделей + 6 дней, в зависимости от тяжести легочной гипоплазии, в соответствии с той же техникой, которая используется с баллоном, обычно используемым для процедуры ФЭТО. Устранение окклюзии трахеи будет выполнено между 34 и 34 неделями + 6 дней или раньше, если это необходимо. В маловероятном случае у пациентки с неизбежными признаками родов удаление баллона будет выполнено во время плацентарного кровообращения или в постнатальном периоде. Это обеспечит безопасность пациента. Пациента попросят пройтись вокруг МРТ-сканера, чтобы открыть магнитный клапан и вызвать сдувание баллона. После этого два опытных специалиста по УЗИ проведут УЗИ для оценки сдувания баллона. В случае неудачи дефляции будет предпринята вторая и, при необходимости, третья МРТ после подтверждения ультразвуком, чтобы гарантировать дефляцию баллона. В случае невозможности сдувания баллона или каких-либо сомнений в его сдувании будет проведена МРТ с получением изображения, чтобы (1) попытаться спустить воздух и (2) оценить проходимость дыхательных путей. В случае неудачного сдувания баллон удаляют с помощью фетоскопии, плацентарного кровообращения или постнатально (в зависимости от клинического сценария). В течение 24 часов после спуска баллона:

МРТ (с получением изображения) будет выполнена для обнаружения спущенного баллона и в качестве второй меры безопасности для обеспечения проходимости дыхательных путей.

После подтверждения проходимости дыхательных путей пациентке будет разрешено вернуться в предпочитаемый ею третичный центр.

Родоразрешение не отличается от стандартного протокола ухода за детьми с ВПР. В случае протокола сдувания МРТ для обнаружения баллона будет сделано следующее:

1. Осмотр и поиск любых околоплодных вод, плодных оболочек и плаценты*
2. Стандартная рентгенография новорожденного, которая является стандартной для оценки легких, дыхательных путей, интубации и расположения желудка и назогастрального зонда; на том, что баллон может быть виден, например, в желудке.
3. УЗИ послеродовой матки будет сделано, чтобы продемонстрировать, что полость матки пуста.

Последующее наблюдение и ведение новорожденного будет осуществляться в соответствии со стандартизированным протоколом ведения CDH EURO Consortium. Сбор данных будет остановлен в момент выписки ребенка из больницы.