Retrait intelligent pour hernie diaphragmatique congénitale (SmartRemoval)

La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est une anomalie congénitale caractérisée par une fermeture altérée du diaphragme. Cela permet aux viscères abdominaux de faire hernie dans la cavité thoracique, conduisant à des poumons hypoplasiques et à une altération de la vascularisation pulmonaire. La croissance pulmonaire fœtale peut être stimulée par l'occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique (FETO). Pour le CDH du côté gauche, il existe maintenant des preuves de niveau I qu'il améliore considérablement la survie dans les cas graves ; l'effet dans les cas modérés est bien moindre.

Malgré ses avantages, la procédure actuelle présente de nombreux inconvénients. Premièrement, il y a la nécessité d'une inversion prénatale du ballon, qui est invasive. Le retrait du ballonnet in utero rétablit la perméabilité des voies respiratoires. Cela peut être fait électivement à 34 semaines ou plus tôt si nécessaire, mais de préférence au moins 24 heures avant la naissance. Le « débranchement » nécessite une deuxième procédure et une équipe spécialisée connaissant la procédure, disponible à tout moment. Dans la série la plus complète publiée à ce jour, 28 % des prélèvements de ballons se sont déroulés en situation d'urgence. Les seuls décès néonatals ont été causés par des complications lorsque l'inversion du ballon a été tentée dans des centres sans expérience ou non préparés. L'inversion in utero de l'occlusion est également une procédure invasive car elle nécessite une ponction ou une fœtoscopie guidée par échographie. La deuxième procédure ajoute à la fois aux risques fœtaux et maternels.

• Le retrait du ballonnet est une procédure difficile qui nécessite une expertise.
• La procédure de retrait prénatal du ballonnet peut échouer dans 3,4% des cas, même dans les centres expérimentés.
• Le retrait du ballon n'est pas réalisable in utero dans 12,6 à 24,7 % des cas.
• Le prélèvement du ballon est réalisé en urgence dans 28% des cas.
• Le retrait du ballonnet peut entraîner la mort néonatale dans des centres non bien formés.
• Le retrait du ballonnet in utero peut induire un accouchement en moins d'une semaine dans 25 % des cas.
• Les patients sont priés de rester à proximité d'un centre FETO pendant toute la durée de l'occlusion trachéale, ce qui est un fardeau pour la famille, limitant l'acceptabilité de FETO.

Le ballon Smart-TO permet une inversion non invasive de l'occlusion contrôlée à distance. Autour du col du ballon, il y a un cylindre métallique et à l'intérieur une bille magnétique, qui agit comme une valve. La déflation se produit sous un champ magnétique puissant, tel que généré par un appareil d'IRM clinique. Pour cela, il suffit que la femme enceinte se promène autour d'un appareil d'IRM clinique. L'ouverture de la valve induit le dégonflage du ballon, qui est ensuite lavé par le fluide sortant des poumons.

Les chercheurs ont terminé la recherche translationnelle qui a prouvé la sécurité et l'efficacité de ce ballon pour FETO et veulent utiliser ce dispositif médical pour la première fois chez l'homme. Le but de cette première étude chez la femme est de démontrer la capacité de dégonflage prénatal et d'évaluer l'innocuité du dispositif Smart-TO pour FETO chez les fœtus atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale et d'une hypoplasie pulmonaire modérée à sévère. Les critères de jugement secondaires incluent les paramètres de sécurité.

La FETO avec ballon Smart-TO sera réalisée entre 27 et 31 semaines + 6 jours selon la sévérité de l'hypoplasie pulmonaire, selon la même technique utilisée avec le ballon habituellement utilisé pour la procédure FETO. L'inversion de l'occlusion trachéale sera réalisée entre 34 et 34 semaines + 6 jours ou plus tôt si nécessaire. Dans le cas peu probable d'une patiente présentant des signes imminents d'accouchement, le retrait du ballon sera effectué sur la circulation placentaire ou après la naissance. Cela garantira la sécurité du patient. Le patient sera invité à marcher autour du scanner IRM pour ouvrir la valve magnétique et induire le dégonflage du ballon. Par la suite, une échographie sera effectuée par deux échographistes expérimentés pour évaluer le dégonflage du ballon. En cas d'échec du dégonflage, une deuxième et - si nécessaire - une troisième exposition IRM seront tentées après confirmation échographique pour assurer le dégonflage du ballonnet. En cas d'échec du dégonflage du ballon ou en cas de doute sur le dégonflage, une IRM avec acquisition d'image sera réalisée pour (1) tenter de dégonfler et (2) évaluer la perméabilité des voies respiratoires. En cas d'échec du dégonflage, le retrait du ballonnet se fera par fœtoscopie, circulation placentaire ou postnatale (selon le scénario clinique). Dans les 24 heures suivant le dégonflage du ballon :

Une IRM (avec acquisition d'image) sera réalisée pour localiser le ballon dégonflé et comme deuxième mesure de sécurité pour assurer la perméabilité des voies respiratoires.

La patiente sera autorisée à retourner dans son centre tertiaire de préférence une fois la perméabilité des voies respiratoires confirmée.

L'accouchement ne diffère pas du protocole de soins standard pour les enfants atteints de CDH. Dans le cas du protocole de dégonflage IRM, les étapes suivantes seront effectuées pour localiser le ballon :

1. Inspection et recherche de tout liquide amniotique, des membranes et du placenta*
2. Radiographie standard du nouveau-né, qui est standard, pour évaluer les poumons, les voies respiratoires, l'intubation et l'emplacement de l'estomac et du tube nasogastrique ; sur ce ballon peut être visible, par exemple, dans l'estomac.
3. Une échographie de l'utérus post-partum sera effectuée pour démontrer que la cavité utérine est vide.

Le suivi et la prise en charge du nouveau-né se feront selon le protocole de prise en charge standardisé du Consortium CDH EURO. La collecte de données sera arrêtée au moment où l'enfant sortira de l'hôpital.