Smart fjernelse af medfødt diafragmabrok (SmartRemoval)

Medfødt diafragmabrok (CDH) er en fødselsdefekt karakteriseret ved forringet lukning af mellemgulvet. Dette gør det muligt for abdominale indvolde at herniere ind i thoraxhulen, hvilket fører til hypoplastiske lunger og nedsat lungevaskulatur. Fosterets lungevækst kan stimuleres af Fetoscopic Endoluminal Tracheal Oklusion (FETO). For venstresidet CDH er der nu niveau I evidens for, at det signifikant forbedrer overlevelsen i alvorlige tilfælde; effekten i moderate tilfælde er meget mindre.

På trods af sine fordele har den nuværende procedure mange ulemper. For det første er der behov for prænatal reversering af ballonen, hvilket er invasivt. In utero ballonfjernelse genetablerer luftvejs åbenhed. Dette kan gøres elektivt ved 34 uger eller tidligere, hvis det er nødvendigt, men fortrinsvis mindst 24 timer før fødslen. "Frakobling" kræver en anden procedure og et specialistteam, der er bekendt med proceduren, som er tilgængelig til enhver tid. I den hidtil mest omfattende udgivne serie var 28 % af ballonfjernelserne i nødsituationer. De eneste neonatale dødsfald var forårsaget af komplikationer, når ballonvending blev forsøgt i centre uden erfaring eller uforberedt. In utero reversering af okklusionen er også en invasiv procedure, fordi den kræver ultralydsstyret punktering eller føtoskopi. Den anden procedure øger både fosterets og moderens risici.

• Ballonfjernelse er en vanskelig procedure, der kræver ekspertise.
• Prænatal ballonfjernelsesprocedure kan mislykkes hos 3,4 % selv i erfarne centre.
• Ballonfjernelse er ikke mulig in utero i 12,6 til 24,7 % af tilfældene.
• Ballonfjernelse udføres i nødsituationer i 28 % af tilfældene.
• Ballonfjernelse kan føre til neonatal død i ingen veltrænede centre.
• In utero ballonfjernelse kan inducere levering inden for en uge i 25 % af tilfældene.
• Patienter anmodes om at opholde sig tæt på et FETO-center i hele trachealokklusionens varighed, hvilket er en belastning for familien, hvilket begrænser accepten af ​​FETO.

Smart-TO ballonen tillader fjernstyret ikke-invasiv reversering af okklusionen. Omkring ballonhalsen er der en metalcylinder og indeni en magnetisk kugle, som fungerer som en ventil. Deflation sker under et stærkt magnetfelt, som genereret af en klinisk MR-maskine. Til det er det tilstrækkeligt, at den gravide går rundt i en klinisk MR-maskine. Åbningen af ​​ventilen inducerer tømning af ballonen, som derefter vaskes ud af væsken, der kommer ud fra lungerne.

Efterforskerne har afsluttet den translationelle forskning, der beviste sikkerheden og effektiviteten af ​​denne ballon for FETO og ønsker at bruge dette medicinske udstyr for første gang i mennesker. Formålet med denne første undersøgelse hos kvinder er at demonstrere evnen til prænatalt at tømme luften og evaluere sikkerheden af ​​Smart-TO-enheden til FETO hos fostre med medfødt diafragmabrok og moderat til svær pulmonal hypoplasi. Sekundære resultater omfatter sikkerhedsparametre.

FETO med Smart-TO-ballon vil blive udført mellem 27 og 31 uger + 6 dage afhængigt af sværhedsgraden af ​​pulmonal hypoplasi, ifølge den samme teknik, som bruges med den ballon, der normalt bruges til FETO-proceduren. Tilbageførsel af trakealokklusionen vil blive udført mellem 34 og 34 uger + 6 dage eller tidligere, hvis det er nødvendigt. I det usandsynlige tilfælde af en patient med overhængende tegn på fødslen, vil ballonen blive fjernet på placenta cirkulation eller postnatalt. Dette vil sikre patientens sikkerhed. Patienten vil blive bedt om at gå rundt om MR-scanneren for at åbne magnetventilen og fremkalde tømning af ballonen. Bagefter vil en ultralyd blive udført af to erfarne sonografer for at vurdere ballontømning. I tilfælde af tømningsfejl, vil en anden og - om nødvendigt - en tredje MRI-eksponering blive forsøgt efter ultralydsbekræftelse for at sikre ballontømning. I tilfælde af ballonens manglende udtømning eller tvivl om deflation, vil der blive udført en MR med billedoptagelse for at (1) forsøge at tømme luften og (2) vurdere luftvejens åbenhed. I tilfælde af manglende udtømning vil ballonfjernelse ske ved føtoskopi, placentacirkulation eller postnatalt (afhængigt af det kliniske scenarie). Inden for 24 timer efter ballontømning:

En MR (med billedoptagelse) vil blive udført for at lokalisere den tømte ballon og som en anden sikkerhedsforanstaltning for at sikre åbenhed af luftvejene.

Patienten vil få lov til at vende tilbage til sit tertiære præferencecenter, når luftvejenes åbenhed er bekræftet.

Levering adskiller sig ikke fra standardplejeprotokollen for børn med CDH. I tilfælde af MR-deflationsprotokol vil følgende blive gjort for at lokalisere ballonen:

1. Inspektion og søgning af fostervand, membraner og placenta*
2. Standard røntgenbillede af den nyfødte, som er standard, for at vurdere lunger, luftveje, intubation og placering af mave og nasogastrisk sonde; på, at ballonen kan være synlig, fx i maven.
3. En ultralyd af livmoderen efter fødslen vil blive udført for at vise, at livmoderhulen er tom.

Opfølgningen og håndteringen af ​​den nyfødte vil ske i henhold til CDH EURO-konsortiets standardiserede forvaltningsprotokol. Dataindsamlingen stoppes i det øjeblik barnet udskrives fra hospitalet.