Slimme verwijdering voor congenitale hernia diafragmatica (SmartRemoval)

Congenitale hernia diafragmatica (CDH) is een aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door een verminderde sluiting van het middenrif. Hierdoor kunnen de ingewanden van de buik uitpuilen in de borstholte, wat leidt tot hypoplastische longen en een aangetast longvasculatuur. Foetale longgroei kan worden gestimuleerd door fetoscopische endoluminale tracheale occlusie (FETO). Voor linkszijdige CDH is er nu bewijs van niveau I dat het de overleving in ernstige gevallen aanzienlijk verbetert; het effect in gematigde gevallen is veel minder.

Ondanks de voordelen heeft de huidige procedure veel nadelen. Ten eerste is er de behoefte aan prenatale omkering van de ballon, wat invasief is. In utero ballonverwijdering herstelt de doorgankelijkheid van de luchtwegen. Dit kan naar keuze met 34 weken of eerder indien nodig, maar bij voorkeur ten minste 24 uur voor de geboorte. "Ontkoppelen" vereist een tweede procedure en een gespecialiseerd team dat bekend is met de procedure en dat te allen tijde beschikbaar is. In de meest uitgebreide serie die tot nu toe is gepubliceerd, vond 28% van de ballonverwijderingen plaats in een noodsituatie. De enige sterfgevallen bij pasgeborenen werden veroorzaakt door complicaties bij pogingen om de ballon om te keren in centra zonder ervaring of onvoorbereid. In utero is omkering van de occlusie ook een invasieve procedure omdat hiervoor echogeleide punctie of foetoscopie vereist is. De tweede procedure draagt ​​bij aan zowel de foetale als de maternale risico's.

• Ballonverwijdering is een moeilijke procedure die expertise vereist.
• De procedure voor het verwijderen van een prenatale ballon kan bij 3,4% mislukken, zelfs in ervaren centra.
• Ballonverwijdering is in utero niet haalbaar in 12,6 tot 24,7% van de gevallen.
• Ballonverwijdering wordt in 28% van de gevallen uitgevoerd in een spoedeisende hulp.
• Ballonverwijdering kan leiden tot neonatale sterfte in geen goed opgeleide centra.
• In utero kan het verwijderen van de ballon in 25% van de gevallen een bevalling binnen een week induceren.
• Patiënten wordt verzocht om gedurende de gehele duur van de tracheale occlusie in de buurt van een FETO-centrum te blijven, wat belastend is voor de familie en de aanvaardbaarheid van FETO beperkt.

De Smart-TO-ballon maakt op afstand bestuurde niet-invasieve omkering van de occlusie mogelijk. Rond de ballonhals bevindt zich een metalen cilinder en binnenin een magnetische bal, die als klep fungeert. Deflatie vindt plaats onder een sterk magnetisch veld, zoals gegenereerd door een klinische MRI-machine. Daarvoor is het voldoende dat de zwangere vrouw rond een klinische MRI-machine loopt. Het openen van de klep veroorzaakt het leeglopen van de ballon, die vervolgens wordt weggespoeld door de vloeistof die uit de longen komt.

De onderzoekers hebben het translationele onderzoek voltooid dat de veiligheid en werkzaamheid van deze ballon voor FETO heeft bewezen en willen dit medische hulpmiddel voor het eerst bij mensen gebruiken. Het doel van dit eerste onderzoek bij vrouwen is het aantonen van het vermogen tot prenataal leeglopen en het evalueren van de veiligheid van het Smart-TO-apparaat voor FETO bij foetussen met een congenitale hernia diafragmatica en matige tot ernstige pulmonale hypoplasie. Secundaire uitkomsten omvatten veiligheidsparameters.

FETO met Smart-TO-ballon wordt uitgevoerd tussen 27 en 31 weken + 6 dagen, afhankelijk van de ernst van pulmonale hypoplasie, volgens dezelfde techniek die wordt gebruikt met de ballon die gewoonlijk wordt gebruikt voor de FETO-procedure. Omkering van de tracheale occlusie wordt uitgevoerd tussen 34 en 34 weken + 6 dagen of eerder indien nodig. In het onwaarschijnlijke geval van een patiënt met dreigende tekenen van bevalling, zal de ballon worden verwijderd tijdens de circulatie van de placenta of postnataal. Dit zal de veiligheid van de patiënt waarborgen. De patiënt wordt gevraagd om rond de MR-scanner te lopen om de magnetische klep te openen en de ballon leeg te laten lopen. Daarna wordt er een echo gemaakt door twee ervaren sonografen om de leegloop van de ballon te beoordelen. In het geval dat het leeglopen mislukt, zal een tweede en -indien nodig- een derde MRI-opname worden geprobeerd na bevestiging door middel van echografie om ervoor te zorgen dat de ballon leegloopt. In het geval dat de ballon niet leegloopt of er twijfel bestaat over leeglopen, wordt een MRI met beeldacquisitie uitgevoerd om (1) te proberen leeg te lopen en (2) de doorgankelijkheid van de luchtweg te beoordelen. Als het leeglopen niet lukt, wordt de ballon verwijderd door middel van foetoscopisch onderzoek, circulatie van de placenta of postnataal (afhankelijk van het klinische scenario). Binnen 24 uur na het leeglopen van de ballon:

Er zal een MRI (met beeldacquisitie) worden uitgevoerd om de leeggelopen ballon te lokaliseren en als tweede veiligheidsmaatregel om de doorgankelijkheid van de luchtwegen te verzekeren.

De patiënt mag terugkeren naar haar tertiaire voorkeurscentrum zodra de doorgankelijkheid van de luchtwegen is bevestigd.

De bevalling wijkt niet af van het standaard zorgprotocol voor kinderen met CDH. In het geval van het MRI-deflatieprotocol wordt het volgende gedaan om de ballon te lokaliseren:

1. Inspectie en onderzoek van vruchtwater, vliezen en placenta*
2. Standaard röntgenfoto van de pasgeborene, wat standaard is, om longen, luchtwegen, intubatie en locatie van de maag en neussonde te beoordelen; daarop kan de ballon zichtbaar zijn, bijvoorbeeld in de maag.
3. Er wordt een echografie van de postpartum baarmoeder gemaakt om aan te tonen dat de baarmoederholte leeg is.

De opvolging en het beheer van de pasgeborene zal gebeuren volgens het gestandaardiseerde beheersprotocol van het CDH EURO Consortium. De gegevensverzameling stopt op het moment dat het kind uit het ziekenhuis wordt ontslagen.