先天性横隔膜ヘルニアのスマートな除去 (SmartRemoval)

先天性横隔膜ヘルニア (CDH) は、横隔膜の閉鎖不全を特徴とする先天性欠損症です。 これにより、腹部内臓が胸腔内にヘルニアになり、肺の形成不全や肺の血管系の障害が引き起こされます。 胎児の肺の成長は、胎児鏡検査による管腔内気管閉塞 (FETO) によって刺激される可能性があります。 左側 CDH については、現在、重症例の生存率を大幅に改善するというレベル I の証拠があります。中等度の場合の影響ははるかに小さいです。

現在の手順には利点があるにもかかわらず、多くの欠点があります。 まず、バルーンを出生前に反転させる必要があり、これは侵襲的です。 子宮内でバルーンを除去すると、気道の開存性が回復します。 これは必要に応じて 34 週以前に選択的に行うことができますが、少なくとも出生の 24 時間前に行うことが優先されます。 「プラグを外す」には 2 番目の手順と、その手順に精通した専門家チームが常に必要です。 これまでに発行された最も広範なシリーズでは、バルーン除去の 28% が緊急事態でした。 唯一の新生児死亡は、経験のない、または準備が整っていないセンターでバルーンリバーサルが試みられた場合の合併症によって引き起こされました。 子宮内での閉塞の反転も、超音波ガイド下の穿刺または胎児鏡検査を必要とするため、侵襲的な処置です。 2 番目の処置では、胎児と母体の両方のリスクが増加します。

• バルーンの取り外しは専門知識が必要な難しい処置です。
• 出生前バルーン除去処置は、経験豊富な施設でも 3.4% で失敗する可能性があります。
• 子宮内でのバルーン除去は、症例の 12.6 ～ 24.7% では実行できません。
• バルーンの除去は、症例の 28% で緊急時に行われます。
• 十分に訓練されたセンターでは、バルーンの取り外しは新生児の死亡につながる可能性があります。
• 子宮内バルーン除去により、症例の 25% で 1 週間以内に分娩が誘発される可能性があります。
• 患者は、気管閉塞の期間中ずっと FETO センターの近くに留まることが求められますが、これは家族の負担となり、FETO の受け入れが制限されます。

Smart-TO バルーンを使用すると、遠隔制御で非侵襲的に閉塞を逆転させることができます。 風船の首の周りには金属製のシリンダーがあり、その中には弁として機能する磁気ボールが入っています。 収縮は、臨床用 MRI 装置によって生成されるような強力な磁場の下で発生します。 そのためには、妊婦が臨床用 MRI 装置の周りを歩くだけで十分です。 弁が開くとバルーンが収縮し、肺から出てくる液体によってバルーンが洗い流されます。

研究者らは、FETOに対するこのバルーンの安全性と有効性を証明する橋渡し研究を完了しており、この医療機器を初めて人間に使用したいと考えている。 この最初の女性内研究の目的は、出生前に収縮する能力を実証し、先天性横隔膜ヘルニアおよび中等度から重度の肺低形成症を持つ胎児におけるFETOに対するSmart-TOデバイスの安全性を評価することです。 副次的結果には安全性パラメーターが含まれます。

Smart-TO バルーンを使用した FETO は、通常 FETO 手術に使用されるバルーンで使用されるのと同じ技術に従って、肺低形成の重症度に応じて 27 週から 31 週 + 6 日の間で実行されます。 気管閉塞の回復は、必要に応じて、34週間から34週間+6日以内、あるいはそれより前に行われます。 万が一、出産が差し迫っている兆候がある患者の場合は、胎盤循環上または出生後にバルーン除去が行われます。 これにより患者の安全が確保されます。 患者は、磁気バルブを開いてバルーンを収縮させるために、MR スキャナーの周りを歩き回るように求められます。 その後、経験豊富な超音波検査技師 2 名によって超音波検査が行われ、バルーンの収縮状態が評価されます。 収縮が失敗した場合は、バルーンが確実に収縮していることを確認するために、超音波確認後に 2 回目、および必要に応じて 3 回目の MRI 撮影が試みられます。 バルーンが収縮しない場合、または収縮の疑いがある場合は、(1) 収縮を試み、(2) 気道の開存性を評価するために、画像取得を伴う MRI が実行されます。 収縮に失敗した場合、バルーンの除去は胎児鏡検査、胎盤循環法、または出生後に（臨床シナリオに応じて）行われます。 バルーン収縮後 24 時間以内:

収縮したバルーンの位置を特定するため、また気道の開存性を確保するための 2 番目の安全対策として、MRI (画像取得を含む) が実行されます。

気道の開存性が確認されたら、患者は第 3 の優先センターに戻ることが許可されます。

分娩は、CDH の小児に対する標準的な治療プロトコルと変わりません。 MRI 収縮プロトコルの場合、バルーンの位置を特定するために次のことが行われます。

1. 羊水、膜、胎盤の検査と検索*
2. 肺、気道、挿管、胃と経鼻胃管の位置を評価するための標準的な新生児の標準 X 線写真。たとえば胃の中でバルーンが見える可能性があることに注意してください。
3. 産後の子宮の超音波検査は、子宮腔が空であることを確認するために行われます。

新生児のフォローアップと管理は、CDH EURO コンソーシアムの標準化された管理プロトコルに従って行われます。 データ収集は子供が退院した時点で停止されます。