선천성 횡격막 탈장 스마트 제거 (SmartRemoval)

선천성 횡격막 탈장(CDH)은 횡격막 폐쇄 장애를 특징으로 하는 선천적 결함입니다. 이로 인해 복부 내장이 흉강으로 탈출하여 저형성 폐 및 손상된 폐 맥관 구조로 이어집니다. 태아 폐 성장은 Fetoscopic Endoluminal Tracheal Occlusion (FETO)에 의해 자극될 수 있습니다. 좌측 CDH의 경우 심각한 경우 생존율을 크게 향상시킨다는 수준 I 증거가 있습니다. 중간 정도의 경우 효과는 훨씬 적습니다.

장점에도 불구하고 현재 절차에는 많은 단점이 있습니다. 첫째, 침습적인 풍선의 산전 역전이 필요합니다. 자궁 내 풍선 제거는 기도 개방성을 다시 확립합니다. 이는 필요한 경우 34주 또는 그 이전에 선택적으로 수행할 수 있지만, 출생 전 최소 24시간에 우선적으로 수행할 수 있습니다. "언플러그"에는 두 번째 절차와 항상 사용 가능한 절차에 익숙한 전문가 팀이 필요합니다. 지금까지 발표된 가장 광범위한 시리즈에서 풍선 제거의 28%는 응급 상황이었습니다. 유일한 신생아 사망은 경험이 없거나 준비되지 않은 센터에서 풍선 반전을 시도했을 때 합병증으로 인해 발생했습니다. 폐색의 자궁 내 반전은 초음파 유도 천자 또는 태아경 검사가 필요하기 때문에 침습적 절차이기도 합니다. 두 번째 절차는 태아 및 산모의 위험을 모두 추가합니다.

• 풍선 제거는 전문 지식이 필요한 어려운 시술입니다.
• 산전 풍선 제거 시술은 숙련된 센터에서도 3.4%에서 실패할 수 있습니다.
• 12.6~24.7%의 경우에서 자궁 내 풍선 제거가 가능하지 않습니다.
• 풍선 제거는 사례의 28%에서 응급 환경에서 수행됩니다.
• 잘 훈련된 센터가 없는 경우 풍선 제거는 신생아 사망으로 이어질 수 있습니다.
• 자궁 내 풍선 제거는 사례의 25%에서 1주일 이내에 분만을 유도할 수 있습니다.
• 환자는 기관 폐색의 전체 기간 동안 FETO 센터 가까이에 있어야 하며 이는 가족에게 부담이 되어 FETO의 허용 가능성을 제한합니다.

Smart-TO 풍선을 사용하면 교합의 비침습적 역전을 원격으로 제어할 수 있습니다. 풍선 목 주변에는 금속 실린더가 있고 내부에는 밸브 역할을 하는 자기 공이 있습니다. 수축은 임상 MRI 기계에 의해 생성되는 강한 자기장 하에서 발생합니다. 이를 위해서는 임산부가 임상 MRI 기계 주위를 걷는 것으로 충분합니다. 밸브가 열리면 풍선이 수축되고 폐에서 나오는 체액에 의해 씻겨 나가게 됩니다.

연구자들은 FETO에 대한 이 풍선의 안전성과 효능을 입증하는 중개 연구를 완료했으며 이 의료 기기를 인간에게 처음으로 사용하고자 합니다. 이 최초의 여성 내 연구의 목적은 선천성 횡격막 탈장 및 중등도에서 중증의 폐 형성 부전이 있는 태아에서 산전 수축 능력을 입증하고 FETO에 대한 Smart-TO 장치의 안전성을 평가하는 것입니다. 이차 결과에는 안전성 매개변수가 포함됩니다.

Smart-TO 풍선을 사용한 FETO는 FETO 절차에 일반적으로 사용되는 풍선과 함께 사용되는 동일한 기술에 따라 폐 형성 부전의 중증도에 따라 27주에서 31주 + 6일 사이에 수행됩니다. 기관 폐쇄의 반전은 34주에서 34주 + 6일 또는 필요한 경우 그 이전에 수행됩니다. 분만 징후가 임박한 환자의 드문 경우에 풍선 제거는 태반 순환 또는 산후에 수행됩니다. 이것은 환자의 안전을 보장합니다. 환자는 자기 판막을 열고 풍선의 수축을 유도하기 위해 MR 스캐너 주위를 걸어야 합니다. 그 후 풍선 수축을 평가하기 위해 두 명의 숙련된 초음파 검사자가 초음파를 수행합니다. 수축 실패의 경우 풍선 수축을 보장하기 위해 초음파 확인 후 두 번째 및 필요한 경우 세 번째 MRI 노출을 시도합니다. 풍선 수축에 실패하거나 수축에 대해 의심이 가는 경우 이미지 획득과 함께 MRI를 수행하여 (1) 수축을 시도하고 (2) 기도 개방성을 평가합니다. 수축에 실패한 경우, 풍선 제거는 태아경 검사, 태반 순환 또는 출생 후(임상 시나리오에 따라 다름)에 의해 수행됩니다. 풍선 수축 후 24시간 이내:

MRI(이미지 획득 포함)는 수축된 풍선을 찾고 기도의 개방성을 보장하기 위한 두 번째 안전 조치로 수행됩니다.

환자는 기도 개통이 확인되면 선호하는 3차 센터로 돌아갈 수 있습니다.

분만은 CDH 아동을 위한 표준 치료 프로토콜과 다르지 않습니다. MRI 수축 프로토콜의 경우 풍선을 찾기 위해 다음을 수행합니다.

1. 양수, 양막, 태반 검사 및 검색*
2. 폐, 기도, 삽관, 위와 비위관의 위치를 ​​평가하기 위한 표준인 신생아의 표준 X-레이; 예를 들어 위장에서 풍선이 보일 수 있습니다.
3. 자궁강이 비어 있음을 입증하기 위해 산후 자궁 초음파 검사를 실시합니다.

신생아의 후속 조치 및 관리는 CDH EURO 컨소시엄의 표준화된 관리 프로토콜에 따라 진행됩니다. 아동이 병원에서 퇴원하는 순간 데이터 수집이 중단됩니다.