Smart borttagning för medfödd diafragmabråck (SmartRemoval)

Medfödd diafragmabråck (CDH) är en fosterskada som kännetecknas av försämrad stängning av diafragman. Detta gör det möjligt för bukorganen att bråcka in i brösthålan, vilket leder till hypoplastiska lungor och försämrad lungkärl. Fetal lungtillväxt kan stimuleras av fetoskopisk endoluminal trakealocklusion (FETO). För vänstersidig CDH finns det nu nivå I bevis på att det signifikant förbättrar överlevnaden i svåra fall; effekten i måttliga fall är mycket mindre.

Trots sina fördelar har det nuvarande förfarandet många nackdelar. För det första finns det ett behov av prenatal reversering av ballongen, vilket är invasivt. Borttagning av ballonger i livmodern återupprättar luftvägarnas öppenhet. Detta kan göras valfritt vid 34 veckor eller tidigare vid behov, men helst minst 24 timmar före födseln. "Koppla ur" kräver en andra procedur och ett specialistteam som är bekant med proceduren, som alltid är tillgänglig. I den mest omfattande serien som hittills publicerats var 28 % av ballongborttagningarna i en nödsituation. De enda neonatala dödsfallen orsakades av komplikationer när ballongreversering försöktes på centra utan erfarenhet eller oförberedd. In utero reversering av ocklusionen är också en invasiv procedur eftersom den kräver ultraljudsledd punktering eller fetoskopi. Den andra proceduren ökar både fostrets och moderns risker.

• Ballongborttagning är en svår procedur som kräver expertis.
• Prenatal ballongborttagningsprocedur kan misslyckas hos 3,4 % även i erfarna centra.
• Det är inte möjligt att avlägsna ballonger in utero i 12,6 till 24,7 % av fallen.
• Borttagning av ballonger utförs i nödläge i 28 % av fallen.
• Borttagning av ballonger kan leda till neonatal död på ingen välutbildad vårdcentral.
• Borttagning av ballonger i livmodern kan inducera leverans inom en vecka i 25 % av fallen.
• Patienterna uppmanas att stanna nära ett FETO-center under hela trakealocklusionens varaktighet, vilket är en börda för familjen, vilket begränsar acceptansen av FETO.

Smart-TO-ballongen tillåter fjärrstyrd icke-invasiv reversering av ocklusionen. Runt ballonghalsen finns en metallcylinder och inuti en magnetisk kula, som fungerar som en ventil. Deflation sker under ett starkt magnetfält, som genereras av en klinisk MRI-maskin. För det räcker det att den gravida kvinnan går runt en klinisk MR-maskin. Öppnandet av ventilen inducerar tömning av ballongen, som sedan sköljs ut av vätskan som kommer ut från lungorna.

Utredarna har slutfört den translationella forskningen som bevisade säkerheten och effektiviteten av denna ballong för FETO och vill använda denna medicinska utrustning för första gången på människor. Syftet med denna första studie hos kvinnor är att demonstrera förmågan att tömma luft innan födseln och att utvärdera säkerheten hos Smart-TO-enheten för FETO hos foster med medfödd diafragmabråck och måttlig till svår pulmonell hypoplasi. Sekundära utfall inkluderar säkerhetsparametrar.

FETO med Smart-TO-ballong kommer att utföras mellan 27 och 31 veckor + 6 dagar beroende på svårighetsgraden av pulmonell hypoplasi, enligt samma teknik som används med ballongen som vanligtvis används för FETO-proceduren. Återföring av trakeal ocklusion kommer att utföras mellan 34 och 34 veckor + 6 dagar eller tidigare vid behov. I den osannolika händelsen av en patient med överhängande tecken på förlossning, kommer ballongborttagning att göras vid placentacirkulationen eller postnatalt. Detta kommer att säkerställa patientens säkerhet. Patienten kommer att bli ombedd att gå runt MR-skannern för att öppna magnetventilen och framkalla tömning av ballongen. Efteråt kommer ett ultraljud att utföras av två erfarna sonografer för att bedöma ballongtömning. I fallet med tömningsfel, kommer en andra och -om nödvändigt- en tredje MRT-exponering att göras efter ultraljudsbekräftelse för att säkerställa ballongtömning. I fallet med ballongens misslyckande att tömma luft eller några tvivel om tömning, kommer en MRT med bildinsamling att utföras för att (1) försöka tömma luft och (2) bedöma luftvägarnas öppenhet. Vid misslyckande med att tömma luft, kommer ballongborttagning att göras genom fetoskopi, placentacirkulation eller postnatalt (beroende på det kliniska scenariot). Inom 24 timmar efter ballongtömning:

En MRT (med bildinsamling) kommer att utföras för att lokalisera den tömda ballongen och som en andra säkerhetsåtgärd för att säkerställa att luftvägarna är öppna.

Patienten kommer att tillåtas återvända till sitt tertiära preferenscentrum när luftvägarnas öppenhet har bekräftats.

Förlossningen skiljer sig inte från det vanliga vårdprotokollet för barn med CDH. I fallet med MRT-tömningsprotokoll kommer följande att göras för att lokalisera ballongen:

1. Inspektion och sökning av eventuellt fostervatten, hinnor och moderkakan*
2. Standardröntgen av den nyfödda, som är standard, för att bedöma lungor, luftvägar, intubation och placering av magsäcken och nasogastrisk sond; på att ballongen kan vara synlig, t.ex. i magen.
3. Ett ultraljud av livmodern efter förlossningen kommer att göras för att visa att livmoderhålan är tom.

Uppföljningen och hanteringen av det nyfödda barnet kommer att ske enligt CDH EURO Consortiums standardiserade hanteringsprotokoll. Datainsamlingen kommer att stoppas i det ögonblick barnet skrivs ut från sjukhuset.