Remoção inteligente para hérnia diafragmática congênita (SmartRemoval)

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito caracterizado pelo fechamento deficiente do diafragma. Isso permite que as vísceras abdominais herniem para a cavidade torácica, levando a pulmões hipoplásicos e vasculatura pulmonar prejudicada. O crescimento pulmonar fetal pode ser estimulado pela Oclusão Traqueal Endoluminal Fetoscópica (FETO). Para CDH do lado esquerdo, agora há evidência de nível I de que melhora significativamente a sobrevida em casos graves; o efeito em casos moderados é muito menor.

Apesar de seus benefícios, o procedimento atual tem muitas desvantagens. Primeiro, há a necessidade de reversão pré-natal do balão, que é invasivo. A remoção do balão in utero restabelece a desobstrução das vias aéreas. Isso pode ser feito eletivamente com 34 semanas ou antes, se necessário, mas preferencialmente pelo menos 24 horas antes do nascimento. "Desconectar" requer um segundo procedimento e uma equipe especializada familiarizada com o procedimento, que está disponível o tempo todo. Na série mais extensa publicada até agora, 28% das remoções de balão foram em um cenário de emergência. As únicas mortes neonatais foram causadas por complicações quando a reversão do balão foi tentada em centros sem experiência ou despreparados. A reversão in utero da oclusão também é um procedimento invasivo porque requer punção guiada por ultrassom ou fetoscopia. O segundo procedimento aumenta os riscos maternos e fetais.

• A remoção do balão é um procedimento difícil que requer experiência.
• O procedimento de remoção do balão pré-natal pode falhar em 3,4%, mesmo em centros experientes.
• A remoção do balão não é viável in utero em 12,6 a 24,7% dos casos.
• A retirada do balão é realizada em situação de emergência em 28% dos casos.
• A remoção do balão pode levar à morte neonatal em centros não bem treinados.
• A remoção do balão in utero pode induzir o parto dentro de uma semana em 25% dos casos.
• Os pacientes são solicitados a permanecer perto de um centro FETO durante toda a duração da oclusão traqueal, que é um fardo para a família, limitando a aceitabilidade do FETO.

O balão Smart-TO permite a reversão não invasiva da oclusão controlada remotamente. Ao redor do gargalo do balão, há um cilindro metálico e dentro uma esfera magnética, que funciona como uma válvula. A deflação ocorre sob um forte campo magnético, gerado por uma máquina de ressonância magnética clínica. Para isso, basta que a gestante caminhe em torno de um aparelho de ressonância magnética clínica. A abertura da válvula induz o esvaziamento do balão, que é então lavado pelo líquido que sai dos pulmões.

Os investigadores concluíram a pesquisa translacional que comprovou a segurança e a eficácia deste balão para FETO e desejam usar este dispositivo médico pela primeira vez em humanos. O objetivo deste primeiro estudo em mulheres é demonstrar a capacidade de desinsuflação pré-natal e avaliar a segurança do dispositivo Smart-TO para FETO em fetos com hérnia diafragmática congênita e hipoplasia pulmonar moderada a grave. Os resultados secundários incluem parâmetros de segurança.

A FETO com balão Smart-TO será realizada entre 27 e 31 semanas + 6 dias dependendo da gravidade da hipoplasia pulmonar, de acordo com a mesma técnica utilizada com o balão usualmente utilizado para o procedimento de FETO. A reversão da oclusão traqueal será realizada entre 34 e 34 semanas + 6 dias ou antes se necessário. No caso improvável de uma paciente com sinais iminentes de parto, a remoção do balão será feita na circulação placentária ou após o nascimento. Isso garantirá a segurança do paciente. O paciente será solicitado a caminhar ao redor do scanner de RM para abrir a válvula magnética e induzir a deflação do balão. Em seguida, um ultrassom será realizado por dois ultrassonografistas experientes para avaliar a deflação do balão. No caso de falha na deflação, uma segunda e, se necessário, uma terceira exposição de ressonância magnética será tentada após a confirmação do ultrassom para garantir a deflação do balão. No caso de falha na desinsuflação do balão ou qualquer dúvida sobre a desinsuflação, uma ressonância magnética com aquisição de imagem será realizada para (1) tentativa de desinsuflação e (2) avaliação da desobstrução das vias aéreas. No caso de falha na desinsuflação, a remoção do balão será feita por fetoscopia, circulação placentária ou pós-natal (dependendo do quadro clínico). Dentro de 24 horas após a deflação do balão:

Uma ressonância magnética (com aquisição de imagem) será realizada para localizar o balão desinsuflado e como segunda medida de segurança para garantir a desobstrução das vias aéreas.

A paciente poderá retornar ao seu centro terciário de preferência assim que a desobstrução das vias aéreas for confirmada.

O parto não difere do protocolo de atendimento padrão para crianças com CDH. No caso do protocolo de desinsuflação de ressonância magnética, será feito o seguinte para localizar o balão:

1. Inspeção e busca de qualquer líquido amniótico, membranas e placenta*
2. Radiografia padrão do recém-nascido, que é padrão, para avaliar pulmões, vias aéreas, intubação e localização do estômago e sonda nasogástrica; em que o balão pode ser visível, por exemplo, no estômago.
3. Um ultrassom do útero pós-parto será feito para demonstrar que a cavidade uterina está vazia.

O acompanhamento e manejo do recém-nascido serão de acordo com o protocolo de manejo padronizado do Consórcio CDH EURO. A coleta de dados será interrompida no momento em que a criança receber alta hospitalar.