Intelligente Entfernung bei angeborener Zwerchfellhernie (SmartRemoval)

Angeborene Zwerchfellhernie (CDH) ist ein Geburtsfehler, der durch einen gestörten Verschluss des Zwerchfells gekennzeichnet ist. Dadurch können Baucheingeweide in die Brusthöhle vordringen, was zu einer hypoplastischen Lunge und einer Beeinträchtigung des Lungengefäßsystems führt. Das fetale Lungenwachstum kann durch den fetoskopischen endoluminalen Trachealverschluss (FETO) stimuliert werden. Für linksseitiges CDH gibt es mittlerweile Hinweise der Stufe I, dass es das Überleben in schweren Fällen deutlich verbessert; In mittelschweren Fällen ist die Wirkung viel geringer.

Trotz seiner Vorteile hat das derzeitige Verfahren viele Nachteile. Erstens besteht die Notwendigkeit einer vorgeburtlichen Umkehrung des Ballons, die invasiv ist. Durch die Entfernung des Ballons im Mutterleib wird die Durchgängigkeit der Atemwege wiederhergestellt. Dies kann optional in der 34. Woche oder bei Bedarf auch früher erfolgen, vorzugsweise jedoch mindestens 24 Stunden vor der Geburt. „Unplugging“ erfordert einen zweiten Eingriff und ein jederzeit verfügbares, mit dem Eingriff vertrautes Fachteam. In der umfangreichsten bisher veröffentlichten Serie fanden 28 % der Ballonentfernungen in einer Notfallsituation statt. Die einzigen Todesfälle bei Neugeborenen wurden durch Komplikationen verursacht, als in Zentren ohne Erfahrung oder unvorbereitet versucht wurde, den Ballon umzukehren. Bei der Umkehrung des Verschlusses in der Gebärmutter handelt es sich ebenfalls um einen invasiven Eingriff, da hierfür eine ultraschallgesteuerte Punktion oder Fetoskopie erforderlich ist. Das zweite Verfahren erhöht sowohl das fetale als auch das mütterliche Risiko.

• Die Ballonentfernung ist ein schwieriger Eingriff, der Fachwissen erfordert.
• Selbst in erfahrenen Zentren kann die pränatale Ballonentfernung in 3,4 % fehlschlagen.
• In 12,6 bis 24,7 % der Fälle ist eine Ballonentfernung in utero nicht möglich.
• In 28 % der Fälle wird die Ballonentfernung im Notfall durchgeführt.
• Die Entfernung des Ballons kann in nicht gut ausgebildeten Zentren zum Tod des Neugeborenen führen.
• Die Entfernung des Ballons im Mutterleib kann in 25 % der Fälle innerhalb einer Woche zur Entbindung führen.
• Patienten werden gebeten, während der gesamten Dauer des Trachealverschlusses in der Nähe eines FETO-Zentrums zu bleiben, was eine Belastung für die Familie darstellt und die Akzeptanz von FETO einschränkt.

Der Smart-TO-Ballon ermöglicht eine ferngesteuerte, nicht-invasive Umkehrung der Okklusion. Um den Ballonhals herum befindet sich ein Metallzylinder und im Inneren eine Magnetkugel, die als Ventil fungiert. Die Deflation erfolgt unter einem starken Magnetfeld, wie es von einem klinischen MRT-Gerät erzeugt wird. Dazu reicht es aus, dass die schwangere Frau um ein klinisches MRT-Gerät herumgeht. Durch das Öffnen des Ventils wird der Ballon entleert, der dann durch die aus der Lunge austretende Flüssigkeit ausgewaschen wird.

Die Forscher haben die translationale Forschung abgeschlossen, die die Sicherheit und Wirksamkeit dieses Ballons für FETO nachgewiesen hat, und wollen dieses medizinische Gerät zum ersten Mal beim Menschen einsetzen. Der Zweck dieser ersten Studie an Frauen besteht darin, die Fähigkeit zur pränatalen Luftentleerung zu demonstrieren und die Sicherheit des Smart-TO-Geräts für FETO bei Feten mit angeborener Zwerchfellhernie und mittelschwerer bis schwerer Lungenhypoplasie zu bewerten. Zu den sekundären Ergebnissen gehören Sicherheitsparameter.

Die FETO mit dem Smart-TO-Ballon wird zwischen 27 und 31 Wochen + 6 Tagen durchgeführt, abhängig vom Schweregrad der Lungenhypoplasie, nach der gleichen Technik, die auch mit dem Ballon verwendet wird, der normalerweise für das FETO-Verfahren verwendet wird. Die Aufhebung des Luftröhrenverschlusses wird zwischen der 34. und 34. Woche + 6 Tagen oder bei Bedarf früher durchgeführt. Im unwahrscheinlichen Fall, dass bei einer Patientin unmittelbar Anzeichen einer Entbindung auftreten, erfolgt die Ballonentfernung im Plazentakreislauf oder postnatal. Dadurch wird die Sicherheit des Patienten gewährleistet. Der Patient wird gebeten, um den MRT-Scanner herumzugehen, um das Magnetventil zu öffnen und die Entleerung des Ballons einzuleiten. Anschließend wird von zwei erfahrenen Sonographen eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um die Ballonentleerung zu beurteilen. Im Falle eines Deflationsfehlers wird nach Ultraschallbestätigung eine zweite und – falls erforderlich – eine dritte MRT-Aufnahme versucht, um die Deflation des Ballons sicherzustellen. Falls sich der Ballon nicht entleeren lässt oder Zweifel an der Entleerung bestehen, wird eine MRT mit Bildaufnahme durchgeführt, um (1) die Entleerung zu versuchen und (2) die Durchgängigkeit der Atemwege zu beurteilen. Sollte die Entleerung fehlschlagen, erfolgt die Entfernung des Ballons durch Fetoskopie, Plazentazirkulation oder postnatal (je nach klinischem Szenario). Innerhalb von 24 Stunden nach der Entleerung des Ballons:

Um den entleerten Ballon zu lokalisieren und als zweite Sicherheitsmaßnahme die Durchgängigkeit der Atemwege sicherzustellen, wird ein MRT (mit Bildaufnahme) durchgeführt.

Sobald die Durchgängigkeit der Atemwege bestätigt ist, darf die Patientin in ihr bevorzugtes tertiäres Zentrum zurückkehren.

Die Entbindung unterscheidet sich nicht vom Standardversorgungsprotokoll für Kinder mit CDH. Im Falle eines MRT-Deflationsprotokolls wird Folgendes durchgeführt, um den Ballon zu lokalisieren:

1. Inspektion und Durchsuchung des Fruchtwassers, der Membranen und der Plazenta*
2. Standard-Röntgenaufnahme des Neugeborenen zur Beurteilung von Lunge, Atemwegen, Intubation und Lage des Magens und der Magensonde; Daraufhin kann der Ballon sichtbar sein, z. B. im Magen.
3. Um nachzuweisen, dass die Gebärmutterhöhle leer ist, wird eine Ultraschalluntersuchung der postpartalen Gebärmutter durchgeführt.

Die Nachsorge und das Management des Neugeborenen erfolgen gemäß dem standardisierten Managementprotokoll des CDH EURO-Konsortiums. Die Datenerhebung wird gestoppt, sobald das Kind aus dem Krankenhaus entlassen wird.