Smart fjerning for medfødt diafragmabrokk (SmartRemoval)

Medfødt diafragmabrokk (CDH) er en fødselsdefekt karakterisert ved svekket lukking av diafragma. Dette gjør det mulig for abdominale innvoller å herniere inn i brysthulen, noe som fører til hypoplastiske lunger og svekket lungevaskulatur. Fosterets lungevekst kan stimuleres av føtoskopisk endoluminal trakeal okklusjon (FETO). For venstresidig CDH er det nå nivå I bevis på at det forbedrer overlevelsen betydelig i alvorlige tilfeller; effekten i moderate tilfeller er mye mindre.

Til tross for fordelene har den nåværende prosedyren mange ulemper. For det første er det behov for prenatal reversering av ballongen, som er invasiv. In utero ballongfjerning gjenoppretter luftveiene. Dette kan gjøres valgfritt ved 34 uker eller tidligere om nødvendig, men fortrinnsvis minst 24 timer før fødsel. "Koble fra" krever en ny prosedyre og et spesialistteam som er kjent med prosedyren, som er tilgjengelig til enhver tid. I den mest omfattende serien som er publisert så langt, var 28 % av ballongfjerningene i en nødsituasjon. De eneste neonatale dødsfallene var forårsaket av komplikasjoner når ballongreversering ble forsøkt i sentre uten erfaring eller uforberedt. In utero reversering av okklusjonen er også en invasiv prosedyre fordi den krever ultralydveiledet punktering eller fetoskopi. Den andre prosedyren øker både foster- og morsrisikoen.

• Ballongfjerning er en vanskelig prosedyre som krever ekspertise.
• Prenatal ballongfjerningsprosedyre kan mislykkes hos 3,4 % selv i erfarne sentre.
• Ballongfjerning er ikke mulig in utero i 12,6 til 24,7 % av tilfellene.
• Ballongfjerning utføres i nødstilfelle i 28 % av tilfellene.
• Ballongfjerning kan føre til neonatal død i ingen veltrente sentre.
• In utero ballongfjerning kan indusere levering innen en uke i 25 % av tilfellene.
• Pasienter blir bedt om å holde seg nær et FETO-senter under hele varigheten av trakealokklusjonen, noe som er en belastning for familien og begrenser aksepten av FETO.

Smart-TO-ballongen tillater fjernstyrt ikke-invasiv reversering av okklusjonen. Rundt ballonghalsen er det en metallsylinder og inni en magnetisk kule, som fungerer som en ventil. Deflasjon skjer under et sterkt magnetfelt, som genereres av en klinisk MR-maskin. For det er det tilstrekkelig at den gravide går rundt en klinisk MR-maskin. Åpningen av ventilen induserer tømming av ballongen, som deretter vaskes ut av væsken som kommer ut fra lungene.

Etterforskerne har fullført translasjonsforskningen som beviste sikkerheten og effektiviteten til denne ballongen for FETO og ønsker å bruke dette medisinske utstyret for første gang på mennesker. Hensikten med denne første kvinnestudien er å demonstrere evnen til prenatalt deflatere og å evaluere sikkerheten til Smart-TO-enheten for FETO hos fostre med medfødt diafragmabrokk og moderat til alvorlig pulmonal hypoplasi. Sekundære utfall inkluderer sikkerhetsparametere.

FETO med Smart-TO-ballong vil bli utført mellom 27 og 31 uker + 6 dager avhengig av alvorlighetsgraden av pulmonal hypoplasi, i henhold til samme teknikk som brukes med ballongen som vanligvis brukes til FETO-prosedyren. Reversering av trakeal okklusjon vil bli utført mellom 34 og 34 uker + 6 dager eller tidligere om nødvendig. I det usannsynlige tilfellet av en pasient med overhengende tegn på fødsel, vil ballongfjerning gjøres på placenta sirkulasjon eller postnatalt. Dette vil sikre pasientens sikkerhet. Pasienten vil bli bedt om å gå rundt MR-skanneren for å åpne magnetventilen og indusere utblåsning av ballongen. Etterpå vil det bli utført en ultralyd av to erfarne sonografer for å vurdere ballongtømming. Ved deflasjonssvikt vil en andre og -om nødvendig- en tredje MR-eksponering forsøkes etter ultralydbekreftelse for å sikre ballongtømming. Ved ballongsvikt eller tvil om deflasjon, vil det bli utført en MR med bildeopptak for å (1) forsøke å tømme luften og (2) vurdere luftveiens åpenhet. Ved unnlatelse av å tømme luften, vil ballongfjerning gjøres ved føtoskopi, placental sirkulasjon eller postnatalt (avhengig av det kliniske scenariet). Innen 24 timer etter luftballong:

En MR (med bildeopptak) vil bli utført for å lokalisere den tomme ballongen og som et ekstra sikkerhetstiltak for å sikre at luftveiene er åpne.

Pasienten vil få lov til å gå tilbake til sitt tertiære preferansesenter så snart luftveienes åpenhet er bekreftet.

Levering skiller seg ikke fra standard omsorgsprotokoll for barn med CDH. Når det gjelder MR-deflasjonsprotokoll, vil følgende bli gjort for å lokalisere ballongen:

1. Inspeksjon og ransaking av fostervann, membraner og morkaken*
2. Standard røntgen av den nyfødte, som er standard, for å vurdere lunger, luftveier, intubasjon og plassering av mage og nasogastrisk sonde; på at ballongen kan være synlig, for eksempel i magen.
3. En ultralyd av postpartum livmor vil bli gjort for å vise at livmorhulen er tom.

Oppfølging og håndtering av det nyfødte vil være i henhold til den standardiserte styringsprotokollen til CDH EURO Consortium. Datainnsamlingen vil bli stoppet i det øyeblikket barnet skrives ut fra sykehuset.