Eliminación inteligente de hernia diafragmática congénita (SmartRemoval)

La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto congénito caracterizado por un cierre deficiente del diafragma. Esto permite que las vísceras abdominales se hernien en la cavidad torácica, lo que conduce a pulmones hipoplásicos y vasculatura pulmonar dañada. El crecimiento pulmonar fetal puede estimularse mediante la oclusión traqueal endoluminal fetoscópica (FETO). Para la CDH del lado izquierdo, ahora hay evidencia de nivel I de que mejora significativamente la supervivencia en casos graves; el efecto en casos moderados es mucho menor.

A pesar de sus beneficios, el procedimiento actual tiene muchas desventajas. En primer lugar, existe la necesidad de la reversión prenatal del globo, que es invasiva. La extracción del balón en el útero restablece la permeabilidad de las vías respiratorias. Esto se puede hacer de manera electiva a las 34 semanas o antes si es necesario, pero preferiblemente al menos 24 horas antes del nacimiento. "Desenchufar" requiere un segundo procedimiento y un equipo de especialistas familiarizado con el procedimiento, que está disponible en todo momento. En la serie más extensa publicada hasta el momento, el 28% de las extracciones de balón se realizaron en urgencias. Las únicas muertes neonatales se debieron a complicaciones al intentar la reversión del balón en centros sin experiencia o sin preparación. La reversión de la oclusión en el útero también es un procedimiento invasivo porque requiere punción guiada por ultrasonido o fetoscopia. El segundo procedimiento se suma a los riesgos fetales y maternos.

• La extracción del globo es un procedimiento difícil que requiere experiencia.
• El procedimiento de extracción del balón prenatal puede fallar en un 3,4 %, incluso en centros experimentados.
• La extracción del balón no es factible en el útero en el 12,6 al 24,7% de los casos.
• La extracción del balón se realiza en urgencias en el 28% de los casos.
• La extracción del globo puede provocar la muerte neonatal en centros que no cuentan con la capacitación adecuada.
• La extracción del balón en el útero puede inducir el parto dentro de una semana en el 25 % de los casos.
• Se solicita a los pacientes que permanezcan cerca de un centro FETO durante toda la duración de la oclusión traqueal, lo cual es una carga para la familia y limita la aceptabilidad de FETO.

El balón Smart-TO permite la reversión no invasiva de la oclusión controlada a distancia. Alrededor del cuello del globo hay un cilindro metálico y dentro una bola magnética, que actúa como válvula. El desinflado se produce bajo un fuerte campo magnético, como el generado por una máquina de resonancia magnética clínica. Para eso, es suficiente que la mujer embarazada camine alrededor de una máquina de resonancia magnética clínica. La apertura de la válvula induce el desinflado del globo, que luego es lavado por el líquido que sale de los pulmones.

Los investigadores han completado la investigación traslacional que demostró la seguridad y eficacia de este balón para FETO y quieren usar este dispositivo médico por primera vez en humanos. El propósito de este primer estudio en mujeres es demostrar la capacidad de desinflar prenatalmente y evaluar la seguridad del dispositivo Smart-TO para FETO en fetos con hernia diafragmática congénita e hipoplasia pulmonar de moderada a grave. Los resultados secundarios incluyen parámetros de seguridad.

La FETO con balón Smart-TO se realizará entre las 27 y las 31 semanas + 6 días dependiendo de la gravedad de la hipoplasia pulmonar, según la misma técnica que se utiliza con el balón habitualmente utilizado para la FETO. La reversión de la oclusión traqueal se realizará entre las 34 y 34 semanas + 6 días o antes si es necesario. En el improbable caso de una paciente con signos inminentes de parto, la extracción del globo se realizará en la circulación placentaria o posnatal. Esto garantizará la seguridad del paciente. Se le pedirá al paciente que camine alrededor del escáner de RM para abrir la válvula magnética e inducir el desinflado del globo. Posteriormente, dos ecografistas experimentados realizarán una ecografía para evaluar el desinflado del balón. En caso de que falle el desinflado, se intentará una segunda y, si es necesario, una tercera exposición por resonancia magnética después de la confirmación por ultrasonido para asegurar el desinflado del balón. En el caso de que el balón no se desinfle o si hay dudas sobre el desinflado, se realizará una resonancia magnética con adquisición de imágenes para (1) intentar desinflar y (2) evaluar la permeabilidad de las vías respiratorias. En caso de que no se desinfle, la extracción del balón se realizará mediante fetoscopia, circulación placentaria o posnatal (según el escenario clínico). Dentro de las 24 horas posteriores al desinflado del globo:

Se realizará una resonancia magnética (con adquisición de imágenes) para localizar el balón desinflado y como segunda medida de seguridad para garantizar la permeabilidad de las vías respiratorias.

La paciente podrá regresar a su centro terciario de preferencia una vez que se confirme la permeabilidad de las vías respiratorias.

El parto no difiere del protocolo de atención estándar para niños con HDC. En el caso del protocolo de desinflado de resonancia magnética, se realizará lo siguiente para ubicar el balón:

1. Inspección y búsqueda de cualquier líquido amniótico, membranas y placenta*
2. Radiografía estándar del recién nacido, que es estándar, para evaluar los pulmones, las vías respiratorias, la intubación y la ubicación del estómago y la sonda nasogástrica; en que el globo puede ser visible, por ejemplo, en el estómago.
3. Se realizará una ecografía del útero posparto para demostrar que la cavidad uterina está vacía.

El seguimiento y manejo del recién nacido será de acuerdo al protocolo de manejo estandarizado del Consorcio CDH EURO. La recopilación de datos se detendrá en el momento en que el niño sea dado de alta del hospital.