Inteligentne usuwanie wrodzonej przepukliny przeponowej (SmartRemoval)

Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) jest wadą wrodzoną charakteryzującą się upośledzonym zamknięciem przepony. Umożliwia to przepuklinę trzewi brzusznych do jamy klatki piersiowej, co prowadzi do hipoplazji płuc i upośledzenia ich unaczynienia. Wzrost płuc płodu może być stymulowany przez fetoskopowe zamknięcie tchawicy wewnątrznaczyniowej (FETO). W przypadku lewostronnej CDH istnieją obecnie dowody poziomu I, że znacznie poprawia przeżycie w ciężkich przypadkach; efekt w umiarkowanych przypadkach jest znacznie mniejszy.

Pomimo swoich zalet, obecna procedura ma wiele wad. Po pierwsze, istnieje potrzeba prenatalnego odwrócenia balonu, co jest inwazyjne. Usunięcie balonika in utero przywraca drożność dróg oddechowych. Można to zrobić planowo w 34 tygodniu lub wcześniej, jeśli to konieczne, ale preferencyjnie co najmniej 24 godziny przed porodem. „Odłączenie” wymaga drugiej procedury i specjalistycznego zespołu znającego procedurę, który jest dostępny przez cały czas. W najobszerniejszej dotychczas opublikowanej serii 28% usunięć balonów miało miejsce w sytuacjach awaryjnych. Jedyne zgony noworodków były spowodowane powikłaniami, gdy próbowano odwrócić balon w ośrodkach bez doświadczenia lub nieprzygotowanych. In utero odwrócenie niedrożności jest również zabiegiem inwazyjnym, ponieważ wymaga punkcji pod kontrolą USG lub fetoskopii. Druga procedura zwiększa zarówno ryzyko dla płodu, jak i matki.

• Usunięcie balonu to trudna procedura, która wymaga specjalistycznej wiedzy.
• Nawet w doświadczonych ośrodkach zabieg usunięcia balonu prenatalnego może zakończyć się niepowodzeniem w 3,4%.
• Usunięcie balonu nie jest możliwe w macicy w 12,6 do 24,7% przypadków.
• Usunięcie balonu wykonuje się w trybie pilnym w 28% przypadków.
• Usunięcie balonu może prowadzić do śmierci noworodka w żadnym z dobrze przeszkolonych ośrodków.
• Usunięcie balonu in utero może wywołać poród w ciągu jednego tygodnia w 25% przypadków.
• Pacjenci proszeni są o przebywanie w pobliżu ośrodka FETO przez cały czas trwania niedrożności tchawicy, co stanowi obciążenie dla rodziny, ograniczając akceptację FETO.

Balon Smart-TO umożliwia zdalnie sterowane nieinwazyjne odwrócenie okluzji. Wokół szyjki balonu znajduje się metalowy cylinder, a wewnątrz kulka magnetyczna, która pełni rolę zaworu. Deflacja występuje w silnym polu magnetycznym, generowanym przez kliniczną maszynę do rezonansu magnetycznego. W tym celu wystarczy, aby kobieta w ciąży chodziła wokół klinicznego aparatu do rezonansu magnetycznego. Otwarcie zastawki powoduje opróżnienie balonika, który następnie jest wypłukiwany przez płyn wydostający się z płuc.

Badacze zakończyli badania translacyjne, które dowiodły bezpieczeństwa i skuteczności tego balonu dla FETO i chcą po raz pierwszy zastosować to urządzenie medyczne u ludzi. Celem tego pierwszego badania z udziałem kobiet jest wykazanie możliwości prenatalnego opróżniania powietrza i ocena bezpieczeństwa urządzenia Smart-TO dla FETO u płodów z wrodzoną przepukliną przeponową i umiarkowaną do ciężkiej hipoplazją płuc. Wyniki drugorzędne obejmują parametry bezpieczeństwa.

FETO z balonem Smart-TO zostanie wykonane między 27 a 31 tyg. + 6 dni w zależności od nasilenia niedorozwoju płuc, zgodnie z tą samą techniką, co z balonem zwykle używanym do zabiegu FETO. Odwrócenie niedrożności tchawicy zostanie wykonane między 34 a 34 tygodniem + 6 dni lub wcześniej, jeśli to konieczne. W mało prawdopodobnym przypadku, gdy pacjentka ma objawy zbliżającego się porodu, usunięcie balonu zostanie wykonane w krążeniu łożyskowym lub poporodowym. Zapewni to bezpieczeństwo pacjenta. Pacjent zostanie poproszony o obejście skanera MR w celu otwarcia zaworu magnetycznego i wywołania opróżnienia balonika. Następnie dwóch doświadczonych ultrasonografów wykona USG w celu oceny spuszczenia powietrza z balonika. W przypadku niepowodzenia deflacji, po potwierdzeniu ultrasonograficznym, zostanie podjęta próba drugiej i - jeśli to konieczne - trzeciej ekspozycji MRI, aby zapewnić deflację balonika. W przypadku niepowodzenia opróżniania balonu lub jakichkolwiek wątpliwości dotyczących opróżniania, zostanie wykonane badanie MRI z akwizycją obrazu w celu (1) próby opróżnienia balonu i (2) oceny drożności dróg oddechowych. W przypadku niepowodzenia spuszczenia powietrza balon zostanie usunięty przez fetoskopię, krążenie łożyskowe lub postnatalne (w zależności od scenariusza klinicznego). W ciągu 24 godzin po opróżnieniu balonu:

Zostanie wykonane badanie MRI (z akwizycją obrazu) w celu zlokalizowania opróżnionego balonika i jako drugi środek bezpieczeństwa w celu zapewnienia drożności dróg oddechowych.

Po potwierdzeniu drożności dróg oddechowych pacjentka będzie mogła wrócić do preferowanego ośrodka trzeciorzędowego.

Poród nie odbiega od standardowego protokołu opieki nad dzieckiem z CDH. W przypadku protokołu deflacji MRI, w celu zlokalizowania balonika zostaną wykonane następujące czynności:

1. Oględziny i przeszukiwanie wszelkich płynów owodniowych, błon i łożyska*
2. Standardowe zdjęcie rentgenowskie noworodka, które jest standardowe, w celu oceny płuc, dróg oddechowych, intubacji oraz lokalizacji żołądka i sondy nosowo-żołądkowej; na którym balon może być widoczny np. w żołądku.
3. Zostanie wykonane USG macicy poporodowej, aby wykazać, że jama macicy jest pusta.

Obserwacja i postępowanie z noworodkiem będzie zgodne ze standardowym protokołem postępowania konsorcjum CDH EURO. Gromadzenie danych zostanie wstrzymane w momencie wypisu dziecka ze szpitala.