特发性肺纤维化急性加重自主呼吸患者的吸气努力和呼吸力学：一项匹配对照研究 (IERATIC)

特发性肺纤维化是一种危及生命的肺部疾病，其特征是肺功能进行性恶化，诊断后的中位生存时间为 3-5 年。 呼吸功能急性恶化 (AE) 的发作，即所谓的 IPF 急性加重 (AE-IPF)，可能导致严重的低氧血症，进一步恶化预后。 在这些事件中，典型的普通间质性肺炎模式 (UIP) - IPF 的放射学和组织学标志 - 与弥漫性肺泡损伤 (DAD) 重叠，与急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 有相似之处，并且经常需要呼吸辅助。 几项研究表明，机械通气 (MV) 的需要与 IPF 患者的高死亡率相关，这可能是由于 UIP 样纤维化肺的病理生理学特性（即 塌陷硬结区域、肺弹性升高、高度不均匀性），使其更容易发生通气性肺损伤（VILI）。 理论上，在 UIP 样肺模式上应用 PEEP 可以通过致密的无弹性纤维化组织环确定最可扩张区域的突出，导致硬度增加、顺应性恶化，从而导致组织破裂。 因此，在这种情况下，无创机械通气 (NIV) 可能是帮助这些患者的替代选择，尽管目前尚未提出具体建议。 在 ARDS 患者中，NIV 在应用后早期减少患者吸气努力的功效与良好的临床结果相关。 事实上，呼吸驱动力的减轻可能降低了自主呼吸期间发生自残性肺损伤 (SILI) 的风险，而自残性肺损伤的发生很可能会导致急性呼吸衰竭 (ARF) 患者的预后恶化。

迄今为止，尚无关于 AE-IPF 患者在无辅助或辅助自主呼吸期间的吸气努力和肺力学的数据。 本研究的目的是比较严重程度匹配的 AE-IPF 和 ARDS 患者在基线和 NIV 应用后 2 小时的呼吸力学。