Inspiratorisk innsats og respirasjonsmekanikk hos pasienter som puster spontant med akutt forverring av idiopatisk lungefibrose: en matchet kontrollstudie (IERATIC)

Idiopatisk lungefibrose er en livstruende lungesykdom karakterisert ved progressiv forverring av lungefunksjonen og en median overlevelsestid på 3-5 år fra diagnose. Utbruddet av en akutt forverring (AE) av respirasjonsfunksjonen, den såkalte akutte forverringen av IPF (AE-IPF), kan føre til alvorlig hypoksemi, som ytterligere forverrer prognosen. Under disse hendelsene overlappes det typiske vanlige interstitielle lungebetennelsesmønsteret (UIP) - det radiologiske og histologiske kjennetegnet ved IPF - med diffus alveolær skade (DAD), og deler likheter med akutt respiratorisk distress syndrom (ARDS) og krever ofte respirasjonsassistanse. Flere studier viser at behovet for mekanisk ventilasjon (MV) er assosiert med høy dødelighet hos IPF-pasienter, sannsynligvis på grunn av de patofysiologiske egenskapene til UIP-lignende fibrotisk lunge (dvs. kollapse indurasjonsområder, forhøyet lungeelastanse, høy inhomogenitet) som gjør den mer utsatt for ventilasjonsindusert lungeskade (VILI). Det har blitt teoretisert at bruken av PEEP på et UIP-lignende lungemønster kan bestemme fremspringet til de mest utvidbare områdene gjennom tette anelastiske fibrotiske vevssirkler, forårsake økt stivhet, forverret compliance og dermed muliggjøre vevsnedbrytning. I dette scenariet kan derfor ikke-invasiv mekanisk ventilasjon (NIV) representere et alternativt alternativ for å hjelpe disse pasientene, selv om det så langt ikke er gitt noen spesifikke anbefalinger. Hos pasienter med ARDS har effekten av NIV for å redusere pasientens inspiratoriske innsats tidlig etter påføringen vært relatert til et gunstig klinisk resultat. Redusering av respirasjonsdrift kan faktisk ha resultert i en lavere risiko for den selvpåførte lungeskaden (SILI) under spontan pusting, hvis utbrudd er svært sannsynlig å gi verre utfall hos pasienter som gjennomgår akutt respirasjonssvikt (ARF).

Til dags dato ingen data tilgjengelig om inspirasjonsinnsats og lungemekanikk hos pasienter med AE-IPF, verken under assistert spontan pusting. Målet med denne studien var deretter å sammenligne respirasjonsmekanikk, ved baseline og 2 timer etter NIV-påføring, hos AE-IPF- og ARDS-pasienter matchet for alvorlighetsgrad.