Inspirationsansträngning och andningsmekanik hos patienter som andas spontant med akut exacerbation av idiopatisk lungfibros: en matchad kontrollstudie (IERATIC)

Idiopatisk lungfibros är en livshotande lungsjukdom som kännetecknas av progressiv försämring av lungfunktionen och en medianöverlevnadstid på 3-5 år från diagnos. Uppkomsten av en akut försämring (AE) av andningsfunktionen, den så kallade akuta exacerbationen av IPF (AE-IPF), kan leda till allvarlig hypoxemi, vilket ytterligare försämrar prognosen. Under dessa händelser överlappas det typiska vanliga interstitiella lunginflammationsmönstret (UIP) - det radiologiska och histologiska kännetecknet för IPF- med diffus alveolär skada (DAD), som delar likheter med akut andnödsyndrom (ARDS) och kräver ofta andningshjälp. Flera studier visar att behovet av mekanisk ventilation (MV) är associerat med hög dödlighet hos IPF-patienter, troligen på grund av de patofysiologiska egenskaperna hos UIP-liknande fibrotisk lunga (dvs. kollapsa indurationsområden, förhöjd lungelastans, hög inhomogenitet) som gör det mer mottagligt för ventilationsinducerad lungskada (VILI). Det har teoretiserats att applicering av PEEP på ett UIP-liknande lungmönster kan bestämma utsprånget av de mest uttänjbara områdena genom täta anelastiska fibrotiska vävnadscirklar, vilket orsakar ökad stelhet, försämrad följsamhet och därmed möjliggör vävnadsnedbrytning. I detta scenario kan icke-invasiv mekanisk ventilation (NIV) därför utgöra ett alternativt alternativ för att hjälpa dessa patienter, även om inga specifika rekommendationer har gjorts hittills. Hos patienter med ARDS har effekten av NIV när det gäller att minska patientens inandningsansträngning tidigt efter dess applicering relaterats till ett gynnsamt kliniskt resultat. Faktum är att minskningen av andningsdriften kan ha resulterat i en lägre risk för den självförvållade lungskadan (SILI) under spontan andning, vars uppkomst med stor sannolikhet ger sämre resultat hos patienter som genomgår akut andningssvikt (ARF).

Hittills finns inga tillgängliga data om inspiratorisk ansträngning och lungmekanik hos patienter med AE-IPF, varken under assisterad spontanandning. Syftet med denna studie var sedan att jämföra andningsmekaniken, vid baslinjen och 2 timmar efter NIV-applicering, hos AE-IPF- och ARDS-patienter matchade för svårighetsgrad.