Sforzo inspiratorio e meccanica respiratoria nei pazienti con respiro spontaneo con esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica: uno studio di controllo abbinato (IERATIC)

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare pericolosa per la vita caratterizzata da un progressivo deterioramento della funzione polmonare e un tempo di sopravvivenza mediano di 3-5 anni dalla diagnosi. L'insorgenza di un deterioramento acuto (AE) della funzione respiratoria, la cosiddetta esacerbazione acuta dell'IPF (AE-IPF), può portare a grave ipossiemia, peggiorando ulteriormente la prognosi. Durante questi eventi, il tipico pattern usuale di polmonite interstiziale (UIP) - il segno distintivo radiologico e istologico dell'IPF - si sovrappone al danno alveolare diffuso (DAD), condividendo somiglianze con la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) e spesso richiedendo assistenza respiratoria. Diversi studi mostrano che la necessità di ventilazione meccanica (MV) è associata a un'elevata mortalità nei pazienti con IPF, probabilmente a causa delle proprietà fisiopatologiche del polmone fibrotico UIP-simile (es. aree di indurimento da collasso, elevata elastanza polmonare, elevata disomogeneità) che lo rendono più suscettibile al danno polmonare indotto dalla ventilazione (VILI). È stato teorizzato che l'applicazione della PEEP su un modello polmonare simile a UIP possa determinare la protrusione delle aree più distensibili attraverso un denso circolo di tessuto fibrotico anelastico, causando un aumento della rigidità, un peggioramento della compliance e quindi consentendo la rottura del tessuto. In questo scenario, la ventilazione meccanica non invasiva (NIV) può quindi rappresentare un'opzione alternativa per assistere questi pazienti, anche se finora non sono state formulate raccomandazioni specifiche. Nei pazienti con ARDS, l'efficacia della NIV nel ridurre lo sforzo inspiratorio del paziente subito dopo la sua applicazione è stata correlata a un esito clinico favorevole. In effetti, la mitigazione del drive respiratorio potrebbe aver comportato un minor rischio di danno polmonare autoinflitto (SILI) durante la respirazione spontanea, la cui insorgenza è molto probabile che peggiori gli esiti dei pazienti sottoposti a insufficienza respiratoria acuta (IRA).

Ad oggi non sono disponibili dati sullo sforzo inspiratorio e sulla meccanica polmonare nei pazienti con AE-IPF sia durante la respirazione spontanea non assistita che assistita. Scopo di questo studio è stato quindi confrontare la meccanica respiratoria, al basale e 2 ore dopo l'applicazione della NIV, in pazienti con AE-IPF e ARDS appaiati per gravità.