在成骨不全症中应用伸缩钉期间的氨甲环酸

成骨不全症 (OI) 是一种罕见的遗传性病理，由影响身体所有结构的异常 1 型胶原合成组成。 这种病理学最重要的早期征兆是低能量创伤后骨折的出现、长骨进行性弯曲、关节不稳定和慢性骨痛。 最常用的分类是由 Sillence 创建的分类，最初有四种类型，现在扩展到超过 15 种。 2014 年发布了一个新的命名法，以简化分类并帮助理解这种复杂的病理学。 临床上，身体的所有系统都会受到影响，但肌肉骨骼的变化最为严重；此外，存在不同程度的骨脆性。 患者患有严重的过度松弛、身材矮小、脊柱侧弯、四肢进行性弯曲以及由于连续微骨折而导致的慢性骨痛。

成骨不全症 (OI) 的手术治疗受到双膦酸盐治疗引起的骨质疏松症、肢体畸形和骨骼变化等临床特征的负面影响。 成骨不全症患者在使用伸缩钉时失血是一个严重的问题，尤其是成骨不全症 III 型患者，由于毛细血管脆性和血小板功能改变，被认为在手术过程中失血的风险很高。

氨甲环酸 (TXA) 是一种抗纤维蛋白溶解药物，已被证明可有效减少失血和多次骨科手术后的输血需求。

然而，氨甲环酸在应用伸缩钉治疗成骨不全症中的有效性仍不清楚，之前也没有关于该主题的研究。 本研究的目的是评估术中使用静脉内 (IV) 氨甲环酸在减少因成骨不全症而接受伸缩钉手术的患者的总失血量和输血率方面的有效性。

本研究将招募每位成骨不全症患者，他们将在 2022-2023 年期间连续接受伸缩式股骨钉应用并在术中使用氨甲环酸。

一项前瞻性随机研究将纳入总共 40 名因成骨不全症而接受股骨伸缩钉应用的患者。

进行详细的病史和全面的临床检查，以排除任何妨碍使用氨甲环酸的疾病。 术前实验室检查是全血细胞计数 (CBC)，以确定术前血红蛋白 HB 水平和血细胞比容值。

手术将在全身麻醉下进行，不使用止血带，所有患者的术中制度都是一样的。 患者将分为两组； A组（对照）； B组（病例）中未接受氨甲环酸的患者；接受 10-15mg/kg 或 1g 氨甲环酸静脉注射的患者，在切开皮肤前 30 分钟使用伸缩式股骨钉，然后在伤口闭合时再次静脉注射氨甲环酸（10-15mg/kg；平均体重 1g） .

术中失血量应通过测量冲洗液和研究人员在术中用于干燥现场的手术海绵的重量加上抽吸引流管中的血量来量化。

第一次股骨截骨术患者与既往复发性股骨截骨术患者失血量的比较。