Kyselina tranexamová během aplikace teleskopických nehtů v osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI) je vzácná dědičná patologie, která spočívá v abnormální syntéze kolagenu typu 1, která postihuje všechny struktury v těle. Nejdůležitějším a časným příznakem této patologie je výskyt zlomenin po nízkoenergetickém traumatu, progresivní úklony dlouhých kostí, nestabilita kloubů a chronická bolest kostí. Nejpoužívanější je klasifikace vytvořená Sillencem, která měla původně čtyři typy a nyní je rozšířena na více než 15 typů. V roce 2014 byla zveřejněna nová nomenklatura s cílem zjednodušit klasifikaci a pomoci pochopit tak složitou patologii. Klinicky jsou postiženy všechny systémy v těle, ale nejzávažnější jsou změny na muskuloskeletálním systému; kromě toho je přítomen různý stupeň křehkosti kostí. Pacienti trpí těžkou hyperlaxitou, malým vzrůstem, skoliózou, progresivním úklonem končetin a chronickou bolestí kostí v důsledku kontinuálních mikrofraktur.

Chirurgická léčba osteogenesis imperfecta (OI) je negativně ovlivněna klinickými příznaky, jako je osteoporóza, deformity končetin a kostní změny způsobené léčbou bisfosfonáty. Ztráta krve při aplikaci teleskopického hřebu u pacientů s Osteogenesis Imperfecta je vážným problémem, zvláště pacienti s Osteogenesis Imperfecta typu III jsou považováni za vysoce ohrožené krevní ztrátou během operace kvůli křehkosti kapilár a změněné funkci krevních destiček.

Kyselina tranexamová (TXA) je antifibrinolytikum, u kterého bylo prokázáno, že je účinné při snižování krevních ztrát a nutnosti transfuzí po několika ortopedických operacích.

Účinnost použití kyseliny tranexamové při aplikaci teleskopického hřebu u osteogenesis imperfecta však stále zůstává nejasná a žádná dříve dostupná studie na toto téma. Účelem této studie je zhodnotit účinnost intraoperačního použití intravenózní (IV) kyseliny tranexamové na snížení celkových krevních ztrát a rychlosti transfuzí u pacientů, kteří budou operováni teleskopickým hřebem pro osteogenesis imperfecta.

Do studie bude zařazen každý pacient s osteogenesis imperfecta, který v letech 2022-2023 podstoupí aplikaci teleskopického femorálního hřebu s intraoperačním použitím kyseliny tranexamové.

Do prospektivní randomizované studie bude zařazeno celkem 40 pacientů podstupujících aplikaci teleskopického femorálního hřebu pro osteogenesis imperfecta.

Odběr podrobné anamnézy a úplné klinické vyšetření k vyloučení přítomnosti jakékoli zdravotní poruchy, která brání použití kyseliny tranexamové. Předoperační laboratorní vyšetření zahrnují kompletní krevní obraz (CBC) ke stanovení hladiny hemoglobinu HB a hodnoty hematokritu před operací.

Operace budou probíhat v celkové anestezii, bez použití turniketu a intraoperační režim bude pro všechny pacienty stejný. Pacienti budou rozděleni do 2 skupin; ve skupině A (kontrola); pacienti nedostávající žádnou kyselinu tranexamovou ve skupině B (případ); pacientům, kteří dostávají 10–15 mg/kg nebo 1 g kyseliny tranexamové intravenózně, podaných 30 minut před kožní incizí při aplikaci teleskopického femorálního hřebu, po níž následuje další intravenózní dávka kyseliny tranexamové (10–15 mg/kg; průměrná tělesná hmotnost 1 g) v době uzavření rány .

Peroperační krevní ztráta se kvantifikuje měřením irigační tekutiny a hmotnosti chirurgických houbiček použitých k peroperačnímu osušení pole výzkumníkem plus množství krve v sacím drénu.

Srovnání krevních ztrát mezi pacienty s první osteotomií femuru a pacienty s předchozími recidivujícími osteotomiemi femuru.