脐带子宫内膜异位症：药物和手术治疗的比较和致病因素 (UMBEND)

子宫内膜异位症定义为在子宫腔外存在子宫内膜腺体和间质。 大约 5% 的育龄妇女患有这种疾病。

盆腔是子宫内膜异位病变最常见的部位，临床上可区分盆腔子宫内膜异位症三种类型：腹膜型、卵巢型和深部浸润型子宫内膜异位症。

然而，子宫内膜异位症也可局限于骨盆外：可能发现盆腔外病灶涉及脐、大网膜、阑尾、肝脏、横膈膜、胸膜和肺、外阴和手术疤痕。

大多数盆腔外子宫内膜异位症植入物位于皮肤中，其中大部分是医源性起源，发生在剖腹手术、腹腔镜手术和会阴切开术之后；只有少数病例是原发性的。

脐带子宫内膜异位症 - 由 Villar 于 1886 年首次描述 - 是一种非常罕见的子宫内膜异位症表现，患病率为盆腔外子宫内膜异位症病例的 0.5-1%是继发性脐带子宫内膜异位症发生的原因。 显然，在原发性脐带子宫内膜异位症病例中情况并非如此，在这种情况下，致病假设包括：子宫内膜细胞通过闭塞的脐动脉从腹膜血液或淋巴传播到脐部；子宫内膜细胞通过静脉或淋巴循环迁移；脐尿管残余物的化生或子宫内膜细胞的释放在分娩和分娩过程中可能会污染脐带的出现。 在 20% 的病例中，脐部子宫内膜异位症与盆腔子宫内膜异位症相关。 在这些患者中，可以推测子宫内膜异位细胞可能从子宫内膜异位植入物迁移到脐部。

脐带水平的筋膜缺陷可能有利于这种迁移过程。 事实上，文献中描述了脐带子宫内膜异位症与脐疝并存的病例。

临床表现包括脐带结节，颜色不一（红色、蓝色、黑色、肉色），大小从 0.5 到 3 厘米不等。

特征性症状是：月经型脐部出血和/或疼痛、皮肤感觉过敏。 仅 75% 的病例存在与结节相关的月经症状，这使得诊断更容易。

对于无症状的脐部子宫内膜异位症结节，应与疝气、血肿或囊肿以及一些皮肤病如化脓性肉芽肿、脐部息肉、黑色素细胞痣、脂溢性角化病、上皮包涵囊肿、硬纤维瘤、血管瘤和颗粒细胞瘤等鉴别诊断。 此外，应该排除它不是约瑟夫姐妹结节，肿瘤转移的哨兵，其临床症状类似于脐带子宫内膜异位症，尽管结节往往更不规则且症状非周期性。 报告一例子宫内膜癌脐部转移并伴有脐部子宫内膜异位症。

有助于鉴别诊断和确定结节大小的仪器检查包括软组织超声、CT 扫描和 MRI。

只有通过组织的组织学检查才能做出明确诊断。 除非怀疑伴有盆腔子宫内膜异位症，否则不建议进行腹腔镜检查。

脐部子宫内膜异位症的推荐治疗方法是手术，包括完全切除子宫内膜异位症结节、脐切除术和随后的脐部重建。

在日本一家大型医院，手术后 12 个月的复发率约为 6%，接受和不接受术后激素治疗没有区别，而在切除包括大部分腹膜的情况下，复发率几乎降至 0%。

另一方面，药物治疗通过减小结节的大小来减轻相关的藻类症状。

文献中关于药物治疗效果的数据很少；在一项针对极少数病例的研究中，据报道地诺孕素的疗效为 91.7%，雌孕激素药丸的疗效为 51.1%。 目前还没有比较药物和手术治疗脐带子宫内膜异位症的研究。

建议根治性切除以避免局部复发并避免恶变的风险，尽管这种情况极为罕见（文献中仅报道了 2 例）。

在文献中，只有一名孕妇描述了自发消退。

迄今为止，文献中很少有评估脐带子宫内膜异位症的研究。

此外，还没有研究正式比较手术或药物治疗脐带子宫内膜异位症的长期疗效。

这是一项观察性、回顾性/前瞻性和单中心研究；它基于对医疗记录的审查和我们诊所脐带子宫内膜异位症患者的门诊随访。 这是一种最适合低患病率的研究设计。

该研究的主要目的是评估我们诊所过去 30 年的脐带子宫内膜异位症病例，以评估内科和外科治疗在患有脐带子宫内膜异位症的患者的满意度、心理状态、健康相关生活质量方面的有效性这种临床情况。 此外，还评估了全球患者的状况和患者症状的严重程度。

次要目的是调查这种临床状况的发病机制。