Endometriosis umbilical: una comparación de la terapia médica y quirúrgica y las consideraciones patogenéticas (UMBEND)

La endometriosis se define como la presencia de glándulas endometriales y estroma fuera de la cavidad uterina. Alrededor del 5% de las mujeres en edad reproductiva padecen la enfermedad.

La pelvis es el sitio más frecuente de lesión endometriósica y clínicamente se pueden distinguir tres tipos de endometriosis pélvica: peritoneal, ovárica y endometriosis infiltrante profunda.

Sin embargo, la endometriosis también puede localizarse fuera de la pelvis: se pueden encontrar focos extrapélvicos en el ombligo, epiplón, apéndice, hígado, diafragma, pleura y pulmones, vulva y cicatrices quirúrgicas.

La mayoría de los implantes de endometriosis extrapélvica se localizan en la piel, y la mayoría son de origen iatrogénico, luego de laparotomías, procedimientos laparoscópicos y episiotomías; sólo una minoría de los casos son de origen primario.

La endometriosis umbilical, descrita por primera vez por Villar en 1886, es una presentación muy rara de la endometriosis, con una prevalencia que oscila entre el 0,5 y el 1% de los casos de endometriosis extrapélvica. La proliferación y posterior diseminación de células endometriales implantadas iatrogénicamente en laparotomía o cicatrices laparoscópicas parecería ser la causa de la aparición de endometriosis umbilical secundaria. Obviamente esto no es cierto en casos de endometriosis umbilical primaria, en cuyo caso las hipótesis patogénicas incluyen: diseminación hemática o linfática de células endometriales desde el peritoneo al ombligo a través de arterias umbilicales obliteradas; migración de células endometriales a través de la circulación venosa o linfática; metaplasia de remanente de uraco o liberación de células endometriales que durante el trabajo de parto y el parto pueden contaminar la salida del cordón umbilical. En el 20% de los casos, la endometriosis umbilical se asocia con endometriosis pélvica. En estos pacientes, es posible especular que las células endometriósicas pueden migrar desde los implantes endometriósicos al sitio umbilical.

Este proceso de migración podría verse favorecido por defectos de la fascia a nivel umbilical. De hecho, en la literatura se describen casos de endometriosis umbilical coexistentes con hernia umbilical.

La presentación clínica consiste en un nódulo umbilical de color variable (rojo, azul, negro, color carne), que varía en tamaño de 0,5 a 3 cm.

Los síntomas patognomónicos son: sangrado y/o dolor en el sitio umbilical de tipo catamenial, hiperestesia cutánea. La sintomatología catamenial asociada al nódulo, que facilita el diagnóstico, está presente sólo en el 75% de los casos.

En casos asintomáticos el nódulo de endometriosis umbilical debe ser diagnosticado diferencialmente con hernia, hematoma o quiste y con algunas alteraciones dermatológicas como granuloma piógeno, pólipo umbilical, nevo melanocítico, queratosis seborreica, quiste de inclusión epitelial, tumor desmoide, hemangioma y tumor de células granulares. Además, hay que descartar que no se trate de un nódulo de Sister Joseph, centinela de metástasis tumorales, cuya sintomatología clínica es similar a la de la endometriosis umbilical, aunque el nódulo suele ser más irregular y la sintomatología acíclica. Se reporta un caso de metástasis umbilical por carcinoma endometrial, sincrónico con endometriosis umbilical.

Los exámenes instrumentales útiles para el diagnóstico diferencial y la definición del tamaño del nódulo incluyen ultrasonido de tejidos blandos, tomografía computarizada y resonancia magnética.

El diagnóstico definitivo se proporciona sólo mediante el examen histológico del tejido. La laparoscopia exploratoria no está indicada a menos que se sospeche endometriosis pélvica concomitante.

El tratamiento recomendado de la endometriosis umbilical es quirúrgico, consistente en la extirpación completa del nódulo de endometriosis, onfalectomía y posterior reconstrucción del ombligo.

Las tasas de recurrencia tras la cirugía rondan el 6% a los 12 meses en un gran tribunal japonés, sin diferencia entre tomar o no tomar hormonoterapia postoperatoria, mientras que se reducen a casi el 0% en caso de resección que incluya gran parte del peritoneo.

La terapia médica, por otro lado, alivia los síntomas álgicos asociados al reducir el tamaño del nódulo.

En la literatura hay muy pocos datos sobre la eficacia de la terapia médica; en un estudio con un número muy reducido de casos se reporta una eficacia del 91,7% con dienogest y del 51,1% con estroprogestínico comprimido. No hay estudios que comparen la terapia médica y quirúrgica para el tratamiento de la endometriosis umbilical.

Se recomienda la extirpación radical para evitar recidivas locales y evitar el riesgo de transformación maligna, aunque es extremadamente rara (sólo 2 casos descritos en la literatura).

En la literatura se ha descrito resolución espontánea en una sola gestante.

Hasta la fecha, existen pocos estudios en la literatura que hayan evaluado la endometriosis umbilical.

Además, ningún estudio ha comparado formalmente la eficacia a largo plazo de la terapia quirúrgica o médica para la endometriosis umbilical.

Se trata de un estudio observacional, retrospectivo/prospectivo y monocéntrico; se basa en la revisión de las historias clínicas y en las visitas de seguimiento ambulatorio de las pacientes de nuestra clínica con endometriosis umbilical. Este es un diseño de estudio que se adapta mejor a una baja prevalencia de la enfermedad.

El objetivo principal del estudio es la valoración de los casos de endometriosis umbilical en nuestra clínica durante los últimos 30 años con el fin de evaluar la eficacia de los tratamientos médicos y quirúrgicos en términos de satisfacción, estado psicológico, calidad de vida relacionada con la salud de las pacientes que padecen esta condición clínica. Además, se evalúan el estado general del paciente y la gravedad de los síntomas del paciente.

El objetivo secundario es investigar los aspectos patogénicos de esta condición clínica.