Umbilical endometrios: en jämförelse av medicinsk och kirurgisk terapi och patogenetiska överväganden (UMBEND)

Endometrios definieras som närvaron av endometriekörtlar och stroma utanför livmoderhålan. Cirka 5 % av kvinnorna i fertil ålder lider av sjukdomen.

Bäckenet är det vanligaste stället för endometriotisk lesion och tre typer av bäckenendometrios kan särskiljas kliniskt: peritoneal, ovarie- och djupinfiltrerande endometrios.

Men endometrios kan också lokaliseras utanför bäckenet: extra bäckenhärdar kan hittas som involverar naveln, omentum, blindtarm, lever, diafragma, lungsäcken och lungor, vulva och operationsärr.

Majoriteten av extrapelvisa endometriosimplantat är lokaliserade i huden, och de flesta av dem är av iatrogent ursprung, efter laparotomi, laparoskopiska procedurer och episiotomier; endast en minoritet av fallen är av primärt ursprung.

Umbilical endometrios - som först beskrevs av Villar 1886 - är en mycket sällsynt bild av endometrios, med en prevalens som sträcker sig från 0,5-1% av fallen av extrapelvis endometrios. Proliferation och efterföljande spridning av iatrogent implanterade endometrieceller i laparotomi eller laparoskopiska ärr verkar som om vara orsaken till uppkomsten av sekundär navelendometrios. Uppenbarligen är detta inte sant i fall av primär navelendometrios, i vilket fall de patogena hypoteserna inkluderar: hematisk eller lymfatisk spridning av endometrieceller från peritoneum till naveln genom utplånade navelartärer; migration av endometrieceller genom den venösa eller lymfatiska cirkulationen; metaplasi av urachusrest eller frisättning av endometrieceller som under förlossningen och förlossningen kan kontaminera uppkomsten av navelsträngen. I 20 % av fallen är navelendometrios associerad med bäckenendometrios. Hos dessa patienter är det möjligt att spekulera i att endometriotiska celler kan migrera från de endometriotiska implantaten till navelsträngen.

Denna migrationsprocess kan gynnas av fasciedefekter på navelnivån. Faktum är att fall av navelendometrios samexisterande med navelbråck beskrivs i litteraturen.

Den kliniska presentationen består av en navelsträng med varierande färg (röd, blå, svart, köttfärgad), i storlek från 0,5 till 3 cm.

Patognomoniska symtom är: blödning och/eller smärta i naveln av menstruationstyp, kutan hyperestesi. Katamenial symptomatologi associerad med knölen, vilket gör diagnosen lättare, är närvarande i endast 75% av fallen.

I asymtomatiska fall bör knölen av navelendometrios differentiellt diagnostiseras med bråck, hematom eller cysta och med vissa dermatologiska störningar såsom pyogent granulom, navelpolyp, melanocytisk nevus, seborroisk keratos, epiteliala inklusionscystor, desmoidtumör och granulär celltumör, hemangiom. Vidare bör det uteslutas att det inte är en syster Josephs knöl, en vaktpost av tumörmetastaser, vars kliniska symptomatologi liknar navelendometrios, även om knölen tenderar att vara mer oregelbunden och symtomen icke-cykliska. Ett fall av navelmetastas från endometriekarcinom, synkront med navelendometrios, har rapporterats.

Instrumentella undersökningar som är användbara för differentialdiagnos och definition av nodulstorlek inkluderar ultraljud av mjukvävnad, datortomografi och MRI.

Definitiv diagnos tillhandahålls endast genom histologisk undersökning av vävnaden. Exploratorisk laparoskopi är inte indicerat om inte samtidig bäckenendometrios misstänks.

Den rekommenderade behandlingen av navelendometrios är kirurgisk, bestående av fullständigt avlägsnande av endometriosknölen, omfalektomi och efterföljande rekonstruktion av naveln.

Återfallsfrekvensen efter operation är cirka 6 % vid 12 månader i en stor japansk domstol, utan skillnad mellan att ta och inte ta postoperativ hormonbehandling, medan de är reducerade till nästan 0 % vid resektion inklusive en stor del av bukhinnan.

Medicinsk terapi, å andra sidan, lindrar de associerade algiska symtomen genom att minska storleken på knölen.

I litteraturen finns mycket få data om effektiviteten av medicinsk terapi; i en studie med ett mycket litet antal fall rapporteras en effekt på 91,7 % med dienogest och 51,1 % med östrogrogestina-piller. Det finns inga studier som jämför medicinsk och kirurgisk behandling för behandling av navelendometrios.

Radikal excision rekommenderas för att undvika lokala återfall och för att undvika risken för malign transformation, även om det är extremt sällsynt (endast 2 fall rapporterade i litteraturen).

I litteraturen har spontan upplösning beskrivits hos endast en gravid kvinna.

Hittills finns det få studier i litteraturen som har utvärderat navelendometrios.

Dessutom har ingen studie någonsin formellt jämfört den långsiktiga effekten av kirurgisk eller medicinsk terapi för navelendometrios.

Detta är en observationell, retrospektiv/prospektiv och monocentrisk studie; den bygger på genomgång av journaler och på polikliniska uppföljningsbesök av patienter på vår klinik med navelendometrios. Detta är en studiedesign som är bäst lämpad för en låg förekomst av sjukdomar.

Det huvudsakliga syftet med studien är att utvärdera fall av navelendometrios i vår klinik under de senaste 30 åren för att utvärdera effektiviteten av medicinska och kirurgiska behandlingar i termer av tillfredsställelse, psykologiskt tillstånd, hälsorelaterad livskvalitet för patienter som lider av detta kliniska tillstånd. Dessutom utvärderas patientens globala tillstånd och svårighetsgraden av patientens symtom.

Det sekundära syftet är att undersöka de patogenetiska aspekterna av detta kliniska tillstånd.