Nabelschnur-Endometriose: ein Vergleich von medizinischer und chirurgischer Therapie und pathogenetischen Überlegungen (UMBEND)

Endometriose ist definiert als das Vorhandensein von Endometriumdrüsen und Stroma außerhalb der Gebärmutterhöhle. Etwa 5% der Frauen im gebärfähigen Alter leiden an der Krankheit.

Das Becken ist der häufigste Ort endometriotischer Läsionen, und drei Arten von Beckenendometriose können klinisch unterschieden werden: peritoneale, ovarielle und tief infiltrierende Endometriose.

Endometriose kann aber auch außerhalb des Beckens lokalisiert werden: Extrapelvine Herde können an Nabel, Omentum, Blinddarm, Leber, Zwerchfell, Rippenfell und Lunge, Vulva und Operationsnarben gefunden werden.

Die Mehrzahl der extrapelvinen Endometriose-Implantate befindet sich in der Haut, und die meisten von ihnen sind iatrogenen Ursprungs, nach Laparotomie, laparoskopischen Eingriffen und Episiotomien; nur eine Minderheit der Fälle ist primären Ursprungs.

Nabelschnur-Endometriose – erstmals 1886 von Villar beschrieben – ist eine sehr seltene Erscheinungsform der Endometriose mit einer Prävalenz von 0,5–1 % der Fälle von extrapelviner Endometriose Ursache für das Auftreten einer sekundären Nabel-Endometriose sein. Offensichtlich trifft dies nicht auf Fälle von primärer Nabel-Endometriose zu, in welchem ​​Fall die pathogenen Hypothesen umfassen: hämatische oder lymphatische Ausbreitung von Endometriumzellen vom Peritoneum zum Nabel durch obliterierte Nabelarterien; Migration von Endometriumzellen durch den venösen oder lymphatischen Kreislauf; Metaplasie des Urachusrests oder Freisetzung von Endometriumzellen, die während der Wehen und Geburt den Nabelschnuraustritt kontaminieren können. In 20 % der Fälle ist Nabelschnur-Endometriose mit Becken-Endometriose assoziiert. Bei diesen Patientinnen kann spekuliert werden, dass Endometriosezellen von den Endometrioseimplantaten zur Nabelstelle wandern können.

Dieser Migrationsprozess könnte durch Fasziendefekte auf Nabelhöhe begünstigt werden. Tatsächlich sind in der Literatur Fälle von Nabelschnur-Endometriose beschrieben, die mit einer Nabelhernie koexistieren.

Das klinische Erscheinungsbild besteht aus einem Nabelknoten unterschiedlicher Farbe (rot, blau, schwarz, fleischfarben) mit einer Größe von 0,5 bis 3 cm.

Pathognomonische Symptome sind: Blutungen und/oder Schmerzen an der Nabelstelle vom katamenialen Typ, kutane Hyperästhesie. Eine katameniale Symptomatik im Zusammenhang mit dem Knoten, die die Diagnose erleichtert, ist nur in 75% der Fälle vorhanden.

In asymptomatischen Fällen sollte der Knoten der Nabelendometriose differenziell diagnostiziert werden mit Hernie, Hämatom oder Zyste und mit einigen dermatologischen Erkrankungen wie pyogenem Granulom, Nabelpolypen, melanozytärem Nävus, seborrhoischer Keratose, epithelialen Einschlusszysten, Desmoidtumor, Hämangiom und Körnerzelltumor. Außerdem sollte ausgeschlossen werden, dass es sich nicht um einen Schwester-Joseph-Knoten handelt, einen Sentinel von Tumormetastasen, dessen klinische Symptomatik der Nabelschnur-Endometriose ähnelt, obwohl der Knoten eher unregelmäßig und die Symptome nicht zyklisch sind. Es wird über einen Fall von Nabelmetastasen eines Endometriumkarzinoms, synchron mit Nabelschnurendometriose, berichtet.

Instrumentelle Untersuchungen, die für die Differentialdiagnose und Definition der Knotengröße nützlich sind, umfassen Weichgewebe-Ultraschall, CT-Scan und MRT.

Die endgültige Diagnose wird nur durch die histologische Untersuchung des Gewebes gestellt. Eine explorative Laparoskopie ist nicht indiziert, es sei denn, es besteht der Verdacht auf eine begleitende Beckenendometriose.

Die empfohlene Behandlung der Nabelendometriose ist eine chirurgische Behandlung, bestehend aus der vollständigen Entfernung des Endometrioseknotens, der Ophalektomie und der anschließenden Rekonstruktion des Nabels.

Die Rezidivraten nach der Operation liegen in einem großen japanischen Gericht bei etwa 6 % nach 12 Monaten, ohne Unterschied zwischen Einnahme und Nichteinnahme einer postoperativen Hormontherapie, während sie im Falle einer Resektion mit einem großen Teil des Peritoneums auf fast 0 % reduziert werden.

Die medikamentöse Therapie hingegen lindert die damit verbundenen algischen Symptome, indem sie die Größe des Knotens reduziert.

In der Literatur gibt es nur sehr wenige Daten zur Wirksamkeit der medikamentösen Therapie; in einer Studie mit einer sehr kleinen Fallzahl wird eine Wirksamkeit von 91,7 % mit Dienogest und 51,1 % mit Östroprogestin-Pille berichtet. Studien zum Vergleich von medikamentöser und chirurgischer Therapie zur Behandlung der Nabelschnur-Endometriose liegen nicht vor.

Eine radikale Exzision wird empfohlen, um lokale Rezidive zu vermeiden und das Risiko einer malignen Transformation zu vermeiden, obwohl dies äußerst selten ist (nur 2 Fälle in der Literatur beschrieben).

In der Literatur wurde eine Spontanheilung nur bei einer Schwangeren beschrieben.

Bisher gibt es in der Literatur nur wenige Studien, die die Nabelschnur-Endometriose untersucht haben.

Darüber hinaus hat keine Studie jemals die langfristige Wirksamkeit einer chirurgischen oder medikamentösen Therapie bei Nabelschnur-Endometriose formal verglichen.

Dies ist eine beobachtende, retrospektive/prospektive und monozentrische Studie; sie basiert auf der Sichtung von Krankenakten und auf ambulanten Nachsorgeuntersuchungen von Patientinnen unserer Klinik mit Nabelschnur-Endometriose. Dies ist ein Studiendesign, das am besten für eine niedrige Krankheitsprävalenz geeignet ist.

Das Hauptziel der Studie ist die Bewertung von Nabelschnur-Endometriose-Fällen in unserer Klinik in den letzten 30 Jahren, um die Wirksamkeit medizinischer und chirurgischer Behandlungen in Bezug auf Zufriedenheit, psychischen Zustand, gesundheitsbezogene Lebensqualität der betroffenen Patientinnen zu bewerten diesen klinischen Zustand. Darüber hinaus werden der Gesamtzustand des Patienten und die Schwere der Symptome des Patienten bewertet.

Das sekundäre Ziel ist die Untersuchung der pathogenetischen Aspekte dieses Krankheitsbildes.