Endometriose umbilical: uma comparação entre terapia médica e cirúrgica e considerações patogenéticas (UMBEND)

A endometriose é definida como a presença de glândulas endometriais e estroma fora da cavidade uterina. Cerca de 5% das mulheres em idade reprodutiva sofrem com a doença.

A pelve é o local mais frequente de lesão endometriótica e três tipos de endometriose pélvica podem ser distinguidos clinicamente: endometriose peritoneal, ovariana e infiltrativa profunda.

No entanto, a endometriose também pode se localizar fora da pelve: focos extrapélvicos podem ser encontrados envolvendo o umbigo, omento, apêndice, fígado, diafragma, pleura e pulmões, vulva e cicatrizes cirúrgicas.

A maioria dos implantes de endometriose extrapélvica está localizada na pele, e a maioria deles é de origem iatrogênica, após laparotomia, procedimentos laparoscópicos e episiotomias; apenas uma minoria dos casos é de origem primária.

A endometriose umbilical - descrita pela primeira vez por Villar em 1886 - é uma apresentação muito rara da endometriose, com prevalência variando de 0,5-1% dos casos de endometriose extrapélvica. ser a causa da ocorrência de endometriose umbilical secundária. Obviamente, isso não ocorre nos casos de endometriose umbilical primária, caso em que as hipóteses patogênicas incluem: disseminação hemática ou linfática de células endometriais do peritônio para o umbigo através de artérias umbilicais obliteradas; migração de células endometriais pela circulação venosa ou linfática; metaplasia de remanescente de úraco ou liberação de células endometriais que durante o trabalho de parto e parto podem contaminar a emergência do cordão umbilical. Em 20% dos casos, a endometriose umbilical está associada à endometriose pélvica. Nessas pacientes, é possível especular que as células endometrióticas possam migrar dos implantes endometrióticos para o cordão umbilical.

Esse processo de migração pode ser favorecido por defeitos da fáscia no nível umbilical. De fato, casos de endometriose umbilical coexistindo com hérnia umbilical são descritos na literatura.

A apresentação clínica consiste em um nódulo umbilical de cor variável (vermelho, azul, preto, cor de carne), variando em tamanho de 0,5 a 3 cm.

Os sintomas patognomônicos são: sangramento e/ou dor na região umbilical do tipo catamenial, hiperestesia cutânea. A sintomatologia catamenial associada ao nódulo, que facilita o diagnóstico, está presente em apenas 75% dos casos.

Em casos assintomáticos o nódulo de endometriose umbilical deve ser diagnosticado diferencialmente com hérnia, hematoma ou cisto e com algumas alterações dermatológicas como granuloma piogênico, pólipo umbilical, nevo melanocítico, ceratose seborreica, cistos de inclusão epitelial, tumor desmóide, hemangioma e tumor de células granulares. Além disso, deve-se descartar que não se trate de um nódulo de Irmã José, sentinela de metástase tumoral, cuja sintomatologia clínica é semelhante à endometriose umbilical, embora o nódulo tenda a ser mais irregular e os sintomas não cíclicos. É relatado um caso de metástase umbilical de carcinoma endometrial, síncrono com endometriose umbilical.

Exames instrumentais úteis para diagnóstico diferencial e definição do tamanho do nódulo incluem ultrassonografia de tecidos moles, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

O diagnóstico definitivo é fornecido apenas pelo exame histológico do tecido. A laparoscopia exploratória não é indicada, a menos que haja suspeita de endometriose pélvica concomitante.

O tratamento preconizado da endometriose umbilical é cirúrgico, consistindo na remoção completa do nódulo da endometriose, onfalectomia e posterior reconstrução do umbigo.

As taxas de recorrência após a cirurgia giram em torno de 6% em 12 meses em um grande tribunal japonês, sem diferença entre fazer e não fazer terapia hormonal pós-operatória, enquanto são reduzidas para quase 0% em caso de ressecção incluindo grande parte do peritônio.

A terapia médica, por outro lado, alivia os sintomas álgicos associados ao reduzir o tamanho do nódulo.

Na literatura existem poucos dados sobre a eficácia da terapia medicamentosa; em um estudo com um número muito pequeno de casos, é relatada uma eficácia de 91,7% com dienogest e 51,1% com pílula estroprogestínica. Não há estudos comparando a terapia médica e cirúrgica para o tratamento da endometriose umbilical.

A excisão radical é recomendada para evitar recidivas locais e evitar o risco de transformação maligna, embora seja extremamente rara (apenas 2 casos relatados na literatura).

Na literatura, a resolução espontânea foi descrita em apenas uma gestante.

Até o momento, existem poucos estudos na literatura que avaliaram a endometriose umbilical.

Além disso, nenhum estudo jamais comparou formalmente a eficácia a longo prazo da terapia cirúrgica ou médica para a endometriose umbilical.

Este é um estudo observacional, retrospectivo/prospectivo e monocêntrico; baseia-se na revisão de prontuários e em consultas de acompanhamento ambulatorial de pacientes em nossa clínica com endometriose umbilical. Este é um desenho de estudo que é mais adequado para uma baixa prevalência da doença.

O objetivo principal do estudo é a avaliação de casos de endometriose umbilical em nossa clínica nos últimos 30 anos, a fim de avaliar a eficácia dos tratamentos médicos e cirúrgicos em termos de satisfação, estado psicológico, qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes que sofrem de esta condição clínica. Além disso, a condição global do paciente e a gravidade dos sintomas do paciente são avaliadas.

O objetivo secundário é investigar os aspectos patogenéticos dessa condição clínica.