Endométriose ombilicale : une comparaison des traitements médicaux et chirurgicaux et des considérations pathogéniques (UMBEND)

L'endométriose est définie comme la présence de glandes endométriales et de stroma en dehors de la cavité utérine. Environ 5% des femmes en âge de procréer souffrent de la maladie.

Le bassin est le site le plus fréquent de lésion d'endométriose et trois types d'endométriose pelvienne peuvent être distingués cliniquement : endométriose péritonéale, ovarienne et infiltrante profonde.

Cependant, l'endométriose peut également se localiser en dehors du bassin : des foyers extra-pelviens peuvent être trouvés impliquant l'ombilic, l'épiploon, l'appendice, le foie, le diaphragme, la plèvre et les poumons, la vulve et les cicatrices chirurgicales.

La majorité des implants d'endométriose extrapelvienne sont situés dans la peau, et la plupart d'entre eux sont d'origine iatrogène, après laparotomie, procédures laparoscopiques et épisiotomies ; seule une minorité de cas sont d'origine primaire.

L'endométriose ombilicale - décrite pour la première fois par Villar en 1886 - est une présentation très rare de l'endométriose, avec une prévalence allant de 0,5 à 1 % des cas d'endométriose extrapelvienne être la cause de la survenue d'une endométriose ombilicale secondaire. Ceci n'est évidemment pas vrai en cas d'endométriose ombilicale primitive, auquel cas les hypothèses pathogéniques incluent : la dissémination hématique ou lymphatique des cellules endométriales du péritoine vers l'ombilic par les artères ombilicales oblitérées ; migration des cellules endométriales par la circulation veineuse ou lymphatique ; métaplasie du résidu d'ouraque ou libération de cellules endométriales qui, pendant le travail et l'accouchement, peuvent contaminer l'émergence du cordon ombilical. Dans 20 % des cas, l'endométriose ombilicale est associée à l'endométriose pelvienne. Chez ces patients, il est possible de supposer que les cellules endométriosiques peuvent migrer des implants endométriosiques vers le site ombilical.

Ce processus de migration pourrait être favorisé par des défauts de fascia au niveau ombilical. En effet, des cas d'endométriose ombilicale coexistant avec une hernie ombilicale sont décrits dans la littérature.

La présentation clinique consiste en un nodule ombilical de couleur variable (rouge, bleu, noir, couleur chair), dont la taille varie de 0,5 à 3 cm.

Les symptômes pathognomoniques sont : saignement et/ou douleur au niveau du site ombilical de type cataménial, hyperesthésie cutanée. La symptomatologie cataméniale associée au nodule, qui facilite le diagnostic, n'est présente que dans 75 % des cas.

Dans les cas asymptomatiques, le nodule de l'endométriose ombilicale doit être diagnostiqué de manière différentielle avec une hernie, un hématome ou un kyste et avec certains troubles dermatologiques tels que le granulome pyogénique, le polype ombilical, le naevus mélanocytaire, la kératose séborrhéique, les kystes d'inclusion épithéliale, la tumeur desmoïde, l'hémangiome et la tumeur à cellules granulaires. De plus, il faut exclure qu'il ne s'agisse pas d'un nodule de Sister Joseph, sentinelle de la métastase tumorale, dont la symptomatologie clinique est similaire à l'endométriose ombilicale, bien que le nodule ait tendance à être plus irrégulier et les symptômes non cycliques. Un cas de métastase ombilicale d'un carcinome de l'endomètre, synchrone avec l'endométriose ombilicale, est rapporté.

Les examens instrumentaux utiles pour le diagnostic différentiel et la définition de la taille des nodules comprennent l'échographie des tissus mous, la tomodensitométrie et l'IRM.

Le diagnostic définitif n'est fourni que par l'examen histologique des tissus. La laparoscopie exploratoire n'est pas indiquée sauf si une endométriose pelvienne concomitante est suspectée.

Le traitement recommandé de l'endométriose ombilicale est chirurgical, consistant en une ablation complète du nodule d'endométriose, une omphalectomie et une reconstruction ultérieure de l'ombilic.

Les taux de récidive après chirurgie sont de l'ordre de 6 % à 12 mois dans un grand tribunal japonais, sans différence entre prendre et ne pas prendre d'hormonothérapie postopératoire, alors qu'ils sont réduits à près de 0 % en cas de résection incluant une grande partie du péritoine.

La thérapie médicale, d'autre part, atténue les symptômes algiques associés en réduisant la taille du nodule.

Dans la littérature, il existe très peu de données sur l'efficacité des traitements médicaux ; dans une étude portant sur un très petit nombre de cas, une efficacité de 91,7 % avec le diénogest et de 51,1 % avec la pilule œstroprogestative est rapportée. Il n'y a pas d'études comparant la thérapie médicale et chirurgicale pour le traitement de l'endométriose ombilicale.

L'exérèse radicale est recommandée pour éviter les récidives locales et pour éviter le risque de transformation maligne, bien qu'elle soit extrêmement rare (seulement 2 cas rapportés dans la littérature).

Dans la littérature, la résolution spontanée a été décrite chez une seule femme enceinte.

À ce jour, peu d'études dans la littérature ont évalué l'endométriose ombilicale.

De plus, aucune étude n'a jamais formellement comparé l'efficacité à long terme d'un traitement chirurgical ou médical de l'endométriose ombilicale.

Il s'agit d'une étude observationnelle, rétrospective/prospective et monocentrique ; il est basé sur l'examen des dossiers médicaux et sur les visites de suivi ambulatoires des patients de notre clinique atteints d'endométriose ombilicale. Il s'agit d'un plan d'étude qui convient le mieux à une faible prévalence de la maladie.

L'objectif principal de l'étude est l'évaluation des cas d'endométriose ombilicale dans notre clinique au cours des 30 dernières années afin d'évaluer l'efficacité des traitements médicaux et chirurgicaux en termes de satisfaction, d'état psychologique, de qualité de vie liée à la santé des patients souffrant de cet état clinique. De plus, l'état global du patient et la gravité des symptômes du patient sont évalués.

L'objectif secondaire est d'étudier les aspects pathogéniques de cette condition clinique.