Navelstrengendometriose: een vergelijking van medische en chirurgische therapie en pathogenetische overwegingen (UMBEND)

Endometriose wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van endometriumklieren en stroma buiten de baarmoederholte. Ongeveer 5% van de vrouwen in de vruchtbare leeftijd lijdt aan de ziekte.

Het bekken is de meest voorkomende plaats van endometrioselaesie en er kunnen klinisch drie soorten bekkenendometriose worden onderscheiden: peritoneale, ovarium- en diep infiltrerende endometriose.

Endometriose kan zich echter ook buiten het bekken lokaliseren: foci buiten het bekken kunnen worden gevonden met betrekking tot de navel, omentum, appendix, lever, middenrif, borstvlies en longen, vulva en chirurgische littekens.

De meeste extrapelvische endometriose-implantaten bevinden zich in de huid en de meeste zijn van iatrogene oorsprong, na laparotomie, laparoscopische procedures en episiotomieën; slechts een minderheid van de gevallen is van primaire oorsprong.

Navelstrengendometriose - voor het eerst beschreven door Villar in 1886 - is een zeer zeldzame vorm van endometriose, met een prevalentie variërend van 0,5-1% van de gevallen van extrapelvische endometriose. de oorzaak zijn van het optreden van secundaire navelstrengendometriose. Dit is duidelijk niet waar in gevallen van primaire navelstrengendometriose, in welk geval de pathogene hypothesen zijn: hematische of lymfatische verspreiding van endometriumcellen van het peritoneum naar de navel door uitgewiste navelstrengslagaders; migratie van endometriumcellen door de veneuze of lymfatische circulatie; metaplasie van urachus-restant of het vrijkomen van endometriumcellen die tijdens de bevalling en de bevalling de navelstreng kunnen besmetten. In 20% van de gevallen wordt navelstrengendometriose geassocieerd met bekkenendometriose. Bij deze patiënten is het mogelijk te speculeren dat endometriosecellen kunnen migreren van de endometriose-implantaten naar de navelstreng.

Dit migratieproces kan worden begunstigd door fasciadefecten ter hoogte van de navelstreng. In feite worden in de literatuur gevallen beschreven van navelstrengendometriose die samengaan met navelbreuk.

De klinische presentatie bestaat uit een navelstrengknobbeltje van variabele kleur (rood, blauw, zwart, vleeskleurig), variërend in grootte van 0,5 tot 3 cm.

Pathognomonische symptomen zijn: bloeding en/of pijn in de navelstreng van het catameniale type, hyperesthesie van de huid. Catameniale symptomatologie geassocieerd met de knobbel, die de diagnose gemakkelijker maakt, is aanwezig in slechts 75% van de gevallen.

In asymptomatische gevallen moet de knobbel van navelstrengendometriose differentieel worden gediagnosticeerd met hernia, hematoom of cyste en met sommige dermatologische aandoeningen zoals pyogeen granuloom, navelpoliep, melanocytische naevus, seborrheic keratose, epitheelinclusiecysten, desmoïdtumor, hemangioom en granulaire celtumor. Bovendien moet worden uitgesloten dat het geen knobbeltje van zuster Joseph is, een schildwacht van tumormetastase, waarvan de klinische symptomatologie vergelijkbaar is met navelstrengendometriose, hoewel het knobbeltje onregelmatiger is en de symptomen niet-cyclisch. Een geval van navelstrengmetastase van endometriumcarcinoom, synchroon met navelstrengendometriose, is gemeld.

Instrumentele onderzoeken die nuttig zijn voor differentiële diagnose en definitie van knobbelgrootte omvatten echografie van zacht weefsel, CT-scan en MRI.

De definitieve diagnose wordt alleen gesteld door histologisch onderzoek van het weefsel. Verkennende laparoscopie is niet geïndiceerd, tenzij gelijktijdig bekken endometriose wordt vermoed.

De aanbevolen behandeling van navelstrengendometriose is chirurgisch, bestaande uit volledige verwijdering van de endometrioseknobbel, omphalectomie en daaropvolgende reconstructie van de navel.

Recidiefpercentages na een operatie zijn ongeveer 6% na 12 maanden in een grote Japanse rechtbank, zonder verschil tussen het wel of niet nemen van postoperatieve hormonale therapie, terwijl ze worden teruggebracht tot bijna 0% in het geval van resectie inclusief een groot deel van het peritoneum.

Medische therapie verlicht daarentegen de bijbehorende algische symptomen door de grootte van de knobbel te verkleinen.

In de literatuur zijn er zeer weinig gegevens over de werkzaamheid van medicamenteuze therapie; in een studie met een zeer klein aantal gevallen wordt een werkzaamheid van 91,7% met dienogest en 51,1% met oestroprogestageen pil gerapporteerd. Er zijn geen studies die medische en chirurgische therapie vergelijken voor de behandeling van navelstrengendometriose.

Radicale excisie wordt aanbevolen om lokale recidieven en het risico op maligne transformatie te voorkomen, hoewel dit uiterst zeldzaam is (slechts 2 gevallen gerapporteerd in de literatuur).

In de literatuur is bij slechts één zwangere vrouw een spontaan herstel beschreven.

Tot op heden zijn er weinig studies in de literatuur die navelstrengendometriose hebben geëvalueerd.

Bovendien heeft geen enkele studie ooit de werkzaamheid op lange termijn van chirurgische of medische therapie voor navelstrengendometriose formeel vergeleken.

Dit is een observationele, retrospectieve/prospectieve en monocentrische studie; het is gebaseerd op de beoordeling van medische dossiers en op poliklinische follow-upbezoeken van patiënten in onze kliniek met navelstrengendometriose. Dit is een onderzoeksontwerp dat het meest geschikt is voor een lage prevalentie van ziekten.

Het hoofddoel van de studie is de beoordeling van gevallen van navelstrengendometriose in onze kliniek gedurende de afgelopen 30 jaar om de effectiviteit van medische en chirurgische behandelingen te evalueren in termen van tevredenheid, psychologische toestand, gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven van patiënten die lijden aan deze klinische aandoening. Bovendien worden de algehele toestand van de patiënt en de ernst van de symptomen van de patiënt geëvalueerd.

Het secundaire doel is het onderzoeken van de pathogenetische aspecten van deze klinische aandoening.