Endometrioza pępkowa: porównanie terapii medycznej i chirurgicznej oraz rozważań patogenetycznych (UMBEND)

Endometriozę definiuje się jako obecność gruczołów i podścieliska endometrium poza jamą macicy. Na tę chorobę cierpi około 5% kobiet w wieku rozrodczym.

Miednica jest najczęstszym miejscem zmian endometrialnych, a klinicznie można wyróżnić trzy typy endometriozy miednicy mniejszej: endometrioza otrzewnej, jajników i głęboko naciekająca.

Jednak endometrioza może również lokalizować się poza miednicą: można znaleźć ogniska poza miednicą obejmujące pępek, sieć, wyrostek robaczkowy, wątrobę, przeponę, opłucną i płuca, srom i blizny pooperacyjne.

Większość implantów endometriozy poza miednicą umiejscowiona jest w skórze, a większość z nich ma pochodzenie jatrogenne, po laparotomii, zabiegach laparoskopowych i nacięciu krocza; tylko mniejszość przypadków ma pierwotne pochodzenie.

Endometrioza pępkowa – po raz pierwszy opisana przez Villara w 1886 r. – jest bardzo rzadką postacią endometriozy, występującą w przedziale 0,5-1% przypadków endometriozy poza miednicą. być przyczyną występowania wtórnej endometriozy pępowinowej. Oczywiście nie jest to prawdą w przypadku pierwotnej endometriozy pępowinowej, w którym to przypadku hipotezy dotyczące patogenezy obejmują: rozsiew hematyczny lub limfatyczny komórek endometrium z otrzewnej do pępka przez obliterowane tętnice pępowinowe; migracja komórek endometrium przez krążenie żylne lub limfatyczne; metaplazja pozostałości moczowca lub uwolnienie komórek endometrium, które podczas porodu mogą zanieczyścić wyłanianie się pępowiny. W 20% przypadków endometrioza pępkowa jest związana z endometriozą miednicy. U tych pacjentek można spekulować, że komórki endometrialne mogą migrować z implantów endometrialnych do miejsca pępowinowego.

Temu procesowi migracji mogą sprzyjać wady powięzi na poziomie pępka. W literaturze opisywane są przypadki endometriozy pępkowej współistniejącej z przepukliną pępkową.

Obraz kliniczny obejmuje guzek pępowinowy o zmiennym zabarwieniu (czerwony, niebieski, czarny, cielisty), o wielkości od 0,5 do 3 cm.

Objawami patognomonicznymi są: krwawienie i/lub ból w okolicy pępkowej typu macica, przeczulica skórna. Objawy katameniczne związane z guzkiem, ułatwiające rozpoznanie, występują tylko w 75% przypadków.

W przypadkach bezobjawowych guzek endometriozy pępkowej należy różnicować z przepukliną, krwiakiem lub torbielą oraz z niektórymi zaburzeniami dermatologicznymi, takimi jak ziarniniak ropotwórczy, polip pępkowy, znamię melanocytowe, rogowacenie łojotokowe, torbiele wtrętowe nabłonka, guz desmoidalny, naczyniak krwionośny i guz ziarnistokomórkowy. Ponadto należy wykluczyć, że nie jest to guzek Siostry Józefy, wskaźnik przerzutów nowotworu, którego objawy kliniczne są podobne do endometriozy pępowinowej, chociaż guzek ma tendencję do nieregularności, a objawy niecykliczne. Opisano przypadek przerzutu raka endometrium do pępka, zsynchronizowanego z endometriozą pępkową.

Badania instrumentalne przydatne w diagnostyce różnicowej i określeniu wielkości guzka obejmują ultrasonografię tkanek miękkich, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Ostateczne rozpoznanie daje dopiero badanie histologiczne tkanki. Laparoskopia zwiadowcza nie jest wskazana, chyba że podejrzewa się współistniejącą endometriozę miednicy mniejszej.

Zalecanym leczeniem endometriozy pępkowej jest leczenie operacyjne, polegające na całkowitym usunięciu guzka endometriozy, omfalektomii, a następnie rekonstrukcji pępka.

Odsetki nawrotów po operacji wynoszą około 6% po 12 miesiącach w dużym japońskim sądzie, bez różnicy między przyjmowaniem i niestosowaniem pooperacyjnej terapii hormonalnej, natomiast zmniejszają się prawie do 0% w przypadku resekcji obejmującej dużą część otrzewnej.

Terapia medyczna natomiast łagodzi towarzyszące objawy algiczne poprzez zmniejszenie rozmiaru guzka.

W piśmiennictwie istnieje bardzo niewiele danych na temat skuteczności terapii zachowawczej; w badaniu z bardzo małą liczbą przypadków odnotowano skuteczność 91,7% w przypadku dienogestu i 51,1% w przypadku pigułki zawierającej estroprogestagen. Nie ma badań porównujących leczenie zachowawcze i chirurgiczne w leczeniu endometriozy pępowinowej.

Radykalne wycięcie jest zalecane w celu uniknięcia wznowy miejscowej i ryzyka transformacji złośliwej, chociaż jest to niezwykle rzadkie (w piśmiennictwie opisano tylko 2 przypadki).

W piśmiennictwie samoistne ustąpienie zostało opisane tylko u jednej ciężarnej.

Do chwili obecnej w literaturze istnieje niewiele badań oceniających endometriozę pępowinową.

Co więcej, żadne badanie nigdy formalnie nie porównywało długoterminowej skuteczności leczenia chirurgicznego lub medycznego endometriozy pępowinowej.

Jest to badanie obserwacyjne, retrospektywne/prospektywne i monocentryczne; opiera się na przeglądzie dokumentacji medycznej oraz ambulatoryjnych wizytach kontrolnych pacjentek w naszej poradni z endometriozą pępowinową. Jest to projekt badania, który najlepiej pasuje do niskiego rozpowszechnienia choroby.

Głównym celem pracy jest ocena przypadków endometriozy pępowinowej w naszej klinice na przestrzeni ostatnich 30 lat w celu oceny skuteczności leczenia zachowawczego i chirurgicznego pod kątem satysfakcji, stanu psychicznego, jakości życia związanej ze zdrowiem pacjentek cierpiących na ten stan kliniczny. Ponadto oceniany jest ogólny stan pacjenta oraz nasilenie objawów.

Drugim celem jest zbadanie patogenetycznych aspektów tego stanu klinicznego.