Pupečníková endometrióza: srovnání lékařské a chirurgické terapie a patogenetické úvahy (UMBEND)

Endometrióza je definována jako přítomnost endometriálních žláz a stromatu mimo děložní dutinu. Onemocněním trpí asi 5 % žen v reprodukčním věku.

Pánev je nejčastějším místem endometriotické léze a klinicky lze rozlišit tři typy pánevní endometriózy: peritoneální, ovariální a hlubokou infiltrující endometriózu.

Endometrióza však může být lokalizována i mimo pánev: mohou být nalezena extrapánevní ložiska zahrnující pupek, omentum, apendix, játra, bránici, pohrudnici a plíce, vulvu a chirurgické jizvy.

Většina implantátů extrapelvické endometriózy je lokalizována v kůži a většina z nich je iatrogenního původu po laparotomii, laparoskopických výkonech a epiziotomích; pouze menšina případů je primárního původu.

Umbilikální endometrióza – poprvé popsaná Villarem v roce 1886 – je velmi vzácným projevem endometriózy s prevalencí v rozmezí 0,5–1 % případů extrapelvické endometriózy. být příčinou výskytu sekundární pupeční endometriózy. To zjevně neplatí v případech primární pupeční endometriózy, kdy patogenní hypotézy zahrnují: hematickou nebo lymfatickou diseminaci endometriálních buněk z peritonea do pupku přes obliterované pupeční tepny; migrace endometriálních buněk žilním nebo lymfatickým oběhem; metaplazie zbytků urachu nebo uvolnění endometriálních buněk, které během porodu a porodu mohou kontaminovat pupeční šňůru. Ve 20 % případů je pupeční endometrióza spojena s endometriózou pánve. U těchto pacientek je možné spekulovat, že endometriotické buňky mohou migrovat z endometriotických implantátů do pupečníku.

Tento proces migrace by mohl být podpořen defekty fascie na úrovni pupku. Ve skutečnosti jsou v literatuře popsány případy umbilikální endometriózy koexistující s pupeční kýlou.

Klinický obraz se skládá z pupeční uzliny různé barvy (červená, modrá, černá, tělová), o velikosti od 0,5 do 3 cm.

Patognomické příznaky jsou: krvácení a/nebo bolest v pupeční oblasti katameniálního typu, kožní hyperestezie. Katameniální symptomatologie spojená s uzlem, která usnadňuje diagnostiku, je přítomna pouze v 75 % případů.

V asymptomatických případech by měl být uzel pupeční endometriózy diferenciálně diagnostikován s kýlou, hematomem nebo cystou a některými dermatologickými poruchami, jako je pyogenní granulom, pupeční polyp, melanocytární névus, seboroická keratóza, epiteliální inkluzní cysty, desmoidní tumor, hemangiom a tumor z granulárních buněk. Dále je třeba vyloučit, že se nejedná o uzlík sestry Josepha, sentinela nádorové metastázy, jehož klinická symptomatologie je podobná pupeční endometrióze, i když uzel bývá nepravidelnější a příznaky necyklické. Je popsán případ umbilikální metastázy z karcinomu endometria, synchronní s umbilikální endometriózou.

Instrumentální vyšetření užitečná pro diferenciální diagnostiku a definici velikosti uzlu zahrnují ultrazvuk měkkých tkání, CT sken a MRI.

Definitivní diagnózu poskytuje až histologické vyšetření tkáně. Explorativní laparoskopie není indikována, pokud není podezření na souběžnou pánevní endometriózu.

Doporučená léčba pupeční endometriózy je chirurgická, spočívající v kompletním odstranění endometriózního uzlu, omfalektomii a následné rekonstrukci pupku.

Míra recidivy po operaci se po 12 měsících u velkého japonského soudu pohybuje kolem 6 %, bez rozdílu mezi užíváním a neužíváním pooperační hormonální terapie, zatímco v případě resekce zahrnující velkou část pobřišnice je snížena téměř na 0 %.

Medikamentózní terapie na druhé straně zmírňuje související algické příznaky tím, že zmenšuje velikost uzliny.

V literatuře je velmi málo údajů o účinnosti léčebné terapie; ve studii s velmi malým počtem případů se uvádí účinnost 91,7 % u dienogestu a 51,1 % u estroprogestinové pilulky. Neexistují žádné studie srovnávající lékařskou a chirurgickou terapii pro léčbu pupeční endometriózy.

Radikální excize se doporučuje, aby se zabránilo lokálním recidivám a aby se zabránilo riziku maligní transformace, i když je extrémně vzácné (pouze 2 případy uváděné v literatuře).

V literatuře bylo spontánní vymizení popsáno pouze u jedné těhotné ženy.

K dnešnímu dni existuje v literatuře jen málo studií, které hodnotily pupeční endometriózu.

Navíc žádná studie nikdy formálně neporovnávala dlouhodobou účinnost chirurgické nebo lékařské terapie pupeční endometriózy.

Jedná se o observační, retrospektivní/prospektivní a monocentrickou studii; vychází z revize zdravotnické dokumentace a ambulantních kontrol pacientek naší ambulance s pupeční endometriózou. Toto je design studie, který je nejvhodnější pro nízkou prevalenci onemocnění.

Hlavním cílem studie je zhodnocení případů pupeční endometriózy na naší klinice za posledních 30 let s cílem zhodnotit efektivitu léčebné a chirurgické léčby z hlediska spokojenosti, psychického stavu, kvality života související se zdravím pacientek trpících tento klinický stav. Kromě toho se hodnotí celkový stav pacienta a závažnost symptomů pacienta.

Sekundárním cílem je prozkoumat patogenetické aspekty tohoto klinického stavu.