奎尼丁与维拉帕米治疗短偶特发性心室颤动 (QUEEN-IVF)

纳入标准：

1. 至少符合以下 3 项短耦合 IVF 主要诊断标准之一：

   A. 短耦合 IVF 的诊断，基于 PVT ≥ 3 次连续搏动的任何文件（即心电图、动态心电图监测仪、设备电图 (EGM) 或遥测数据）或耦合间隔 <350 毫秒的 PVC 引发的 VF B. 基于可电击节律或（假定的）致心律失常性晕厥的 SCA 后首次入院期间偶联间期 <350 毫秒的孤立性 PVCs C. DPP6 单倍型携带者

2. 功能性经静脉或皮下 ICD 就位
3. 心脏骤停、（近）晕厥、适当的 ICD 休克或 ICD 记录的非持续性 PVT 在过去 2 年中至少一次
4. 基因检测已经启动。 纳入时不需要知道结果。 DPP6携带指标患者家属中，DPP6以外的基因无需检测
5. 愿意接受维拉帕米和奎尼丁的两个指定治疗期
6. 年龄 ≥ 18 岁

排除标准：

• 怀孕或哺乳
• 当前正在使用 1 类抗心律失常药物（奎尼丁除外）、3 类抗心律失常药物或地高辛进行治疗，除非停用该药物；由于胺碘酮的消除半衰期较长，目前正在接受胺碘酮治疗的患者将不包括在内，除非胺碘酮仅在短时间内静脉内给药
• 由主治心脏病专家确定，有使用足够剂量的维拉帕米或奎尼丁治疗难治性室性心律失常病史的患者。
• 奎尼丁或维拉帕米的禁忌症（见第 7.6 节）
• 严重的结构性心脏病（左心室射血分数 <50%，怀疑或明确诊断为心肌病，中度/重度肺动脉瓣、二尖瓣或主动脉瓣狭窄或反流）
• 对另一种（遗传性）心律失常综合征的怀疑或明确诊断，例如

Brugada 综合征、早期复极综合征或儿茶酚胺能多形性室性心动过速

• 基线静息 ECG 上存在短（<350 毫秒）或延长（>480 毫秒）心率校正 QT 间期
• 致病性或可能致病性兰尼碱受体 2 (RYR2) 突变的存在
• 记录有冠状动脉痉挛的患者存在缺血引起的短耦合室性心律失常
• 在稳定的基线节律后出现依赖于停顿的尖端扭转型室性心动过速 [触发 PVC 之前的 R-R 间期在没有起搏器/ICD 的个体中 >1500 毫秒或在有起搏器/ICD 的个体中 >1300 毫秒]。 允许通过短-长-短周期（R-R 周期 <1300 毫秒）和短耦合触发器 PVC 启动室性心律失常
• 显着冠状动脉疾病（左冠状动脉主干管腔直径缩小≥50%或左冠状动脉前降支、左回旋支或右冠状动脉管腔直径缩小≥70%）
• 可能导致类似于短偶联 IVF 的电生理学结果的可逆代谢或药理学/毒理学条件
• 根据医生的判断，由于活跃的电风暴或非常频繁的短耦合 IVF 非持续发作需要静脉内或侵入性治疗而被认为电不稳定的患者
• PVC 的成功射频消融启动了短耦合 IVF，之后没有记录的（非）持续的短耦合 PVT/VF 发作。 但是，如果在消融手术后记录了 ≥ 1 次短耦合 PVT/VF 发作，则患者将有资格参与研究
• 打算在研究过程中对开始短耦合 IVF 的 PVC 进行射频消融
• 预期寿命不到两年的严重已知合并症
• 主要研究者认为会干扰研究的进行或评估或受试者安全的持续健康状况
• 妨碍后续行动的情况
• 无法服用口服药片
• 无法提供知情同意