Kinidin versus verapamil rövid kapcsolódású idiopátiás kamrafibrillációban (QUEEN-IVF)

Bevételi kritériumok:

1. A következő 3 fő diagnosztikai kritérium közül legalább egy a rövid kapcsolású IVF esetében:

   A. A rövidre kapcsolt IVF diagnózisa bármely dokumentáción (pl. EKG, Holter-monitor, készülékelektrogram (EGM) vagy telemetria) alapul, amely 350 ms-nál kisebb csatolási intervallumú PVT-vel vagy PVC-vel kezdeményezett PVT-t ≥ 3 egymást követő ütemben. B. Izolált PVC-k 350 ms-nál kisebb csatolási intervallummal az SCA utáni indexfelvétel során sokkolható ritmus vagy (feltételezett) aritmogén syncope alapján C. DPP6 haplotípus hordozó

2. Működő transvénás vagy szubkután ICD a helyén
3. Hirtelen szívleállás, (közel) syncope, megfelelő ICD-sokk vagy nem tartós PVT, amelyet az ICD legalább egyszer dokumentált az elmúlt 2 évben
4. A genetikai vizsgálat megkezdődött. Az eredményeket a felvétel időpontjában nem kötelező ismerni. Azoknál az alanyoknál, akik a DPP6-os indexű betegek családtagjai, a DPP6-on kívüli géneket nem kell tesztelni.
5. Hajlandó átesni két kijelölt kezelési perióduson verapamillal és kinidinnel
6. Életkor ≥ 18 év

Kizárási kritériumok:

• Terhesség vagy szoptatás
• Jelenlegi kezelés 1. osztályú antiarrhythmiás gyógyszerekkel (kinidin kivételével), 3. osztályú antiaritmiás gyógyszerekkel vagy digoxinnal, kivéve, ha ezt a gyógyszert abbahagyják; a jelenleg amiodaronnal kezelt betegek az amiodaron hosszú eliminációs felezési ideje miatt nem tartoznak bele, kivéve, ha az amiodaront csak rövid ideig intravénásan adták be.
• Olyan betegek, akiknek a kórelőzményében terápiára refrakter kamrai aritmia szerepel a kezelő kardiológus által meghatározott megfelelő dózisú verapamil vagy kinidin kezelésében.
• A kinidin vagy a verapamil ellenjavallata (lásd 7.6 pont)
• Jelentős strukturális szívbetegség (bal kamrai ejekciós frakció <50%, kardiomiopátia gyanúja vagy végleges diagnózisa, közepesen súlyos/súlyos tüdő-, mitrális- vagy aortabillentyű szűkület vagy regurgitáció)
• Más (örökölhető) aritmia szindróma gyanúja vagy végleges diagnózisa, pl.

Brugada-szindróma, korai repolarizációs szindróma vagy katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia

• Rövid (<350 ms) vagy megnyúlt (>480 ms) szívfrekvencia korrigált QT-intervallum jelenléte a nyugalmi EKG-n a kiinduláskor
• Patogén vagy valószínűleg patogén ryanodin receptor 2 (RYR2) mutáció jelenléte
• Ischaemia által kiváltott, röviden összekapcsolt kamrai aritmia jelenléte dokumentált koszorúér-görcsben szenvedő betegben
• Szünetfüggő torsade de pointes [a trigger előtti R-R intervallumot megelőző PVC > 1500 ms pacemaker/ICD nélküli egyéneknél vagy >1300 ms pacemakerrel/ICD-vel rendelkező egyéneknél] stabil alapritmus után. A kamrai aritmia rövid-hosszú-rövid ciklusokkal (R-R ciklusok <1300 ms) rövid kapcsolt trigger PVC-vel történő elindítása megengedett
• Jelentős koszorúér-betegség (a bal fő koszorúér lumenének átmérőjének ≥50%-os beszűkülése vagy a bal elülső leszálló koszorúér, bal cirkumflex artéria vagy jobb koszorúér lumenének átmérőjének ≥70%-os szűkülése)
• Reverzibilis metabolikus vagy farmakológiai/toxikológiai állapotok, amelyek a rövid kapcsolású IVF-hez hasonló elektrofiziológiai leleteket okozhatnak
• Azok a betegek, akiket elektromosan instabilnak ítélnek az orvos döntése szerint aktív elektromos vihar vagy nagyon gyakori, nem tartós, intravénás vagy invazív terápiát igénylő, röviden összekapcsolt IVF epizódok miatt
• A PVC sikeres rádiófrekvenciás ablációja röviden csatolt IVF megindításával, és ezt követően a rövid csatolású PVT/VF dokumentált (nem) tartós epizódjainak hiánya. A beteg azonban jogosult a vizsgálatban való részvételre, ha az ablációs eljárást követően ≥ 1 rövidre kapcsolt PVT/VF epizódot dokumentálnak.
• A PVC rádiófrekvenciás ablációjának szándéka, amely röviden csatolt IVF-et kezdeményez a vizsgálat során
• Súlyos ismert társbetegség, amelynek várható élettartama kevesebb, mint két év
• Folyamatos egészségügyi állapot, amelyről a vezető kutató úgy ítéli meg, hogy zavarja a vizsgálat lefolytatását vagy értékelését vagy az alanyok biztonságát
• A nyomon követést akadályozó körülmények
• Képtelenség bevenni a szájon át beadott tablettákat
• Képtelenség a tájékozott beleegyezés megadására