Kinidiini versus verapamiili lyhytkytkentäisessä idiopaattisessa kammiovärinässä (QUEEN-IVF)

Sisällyttämiskriteerit:

1. Vähintään yksi seuraavista kolmesta pääasiallisesta diagnostisesta kriteeristä lyhytkytkentäiselle IVF:lle:

   A. Lyhyesti kytketyn IVF-diagnoosi, joka perustuu mihin tahansa dokumentaatioon (esim. EKG, Holter-monitori, laiteelektrogrammi (EGM) tai telemetria) PVT:stä ≥ 3 peräkkäistä lyöntiä tai PVC:n aloittamaa VF:tä ​​kytkentävälillä <350 ms B. Eristetyt PVC:t, joiden kytkentäväli on < 350 ms SCA:n jälkeisen indeksikorjauksen aikana, joka perustuu sokkittavaan rytmiin tai (oletettuun) arytmogeeniseen pyörtymiseen C. DPP6-haplotyypin kantaja

2. Toimiva transvenoosinen tai ihonalainen ICD paikallaan
3. Äkillinen sydämenpysähdys, (lähes)pyörtyminen, asianmukainen ICD-shokki tai kestämätön PVT, jotka ICD on dokumentoinut vähintään kerran viimeisen 2 vuoden aikana
4. Geneettinen testaus on aloitettu. Tulosten ei tarvitse olla tiedossa sisällyttämishetkellä. Koehenkilöillä, jotka ovat DPP6-indeksipotilaiden perheenjäseniä, muita geenejä kuin DPP6:ta ei vaadita testaamaan
5. Valmis käymään kaksi määrättyä hoitojaksoa verapamiililla ja kinidiinillä
6. Ikä ≥ 18 vuotta

Poissulkemiskriteerit:

• Raskaus tai imetys
• Nykyinen hoito luokan 1 rytmihäiriölääkkeillä (muilla kuin kinidiinillä), luokan 3 rytmihäiriölääkkeillä tai digoksiinilla, ellei tätä lääkitystä lopeteta; potilaita, joita tällä hetkellä hoidetaan amiodaronilla, ei oteta mukaan amiodaronin pitkän eliminaation puoliintumisajan vuoksi, ellei amiodaronia anneta laskimoon vain lyhyen ajan
• Potilaat, joilla on ollut hoitoon refraktaarinen kammioarytmia, jotka saavat riittävän verapamiili- tai kinidiiniannoksen hoitavan kardiologin määrittämänä.
• Kinidiinin tai verapamiilin vasta-aihe (ks. kohta 7.6)
• Merkittävä rakenteellinen sydänsairaus (vasemman kammion ejektiofraktio < 50%, kardiomyopatian epäily tai lopullinen diagnoosi, kohtalainen/vaikea keuhko-, mitraali- tai aorttaläpän ahtauma tai regurgitaatio)
• Toisen (perinnöllisen) rytmihäiriöoireyhtymän epäily tai lopullinen diagnoosi, esim.

Brugadan oireyhtymä, varhainen repolarisaation oireyhtymä tai katekoliminerginen polymorfinen kammiotakykardia

• Lyhyt (<350 ms) tai pitkittynyt (>480 ms) sykekorjattu QT-aika lepo-EKG:ssä lähtötilanteessa
• Patogeenisen tai todennäköisesti patogeenisen ryanodiinireseptori 2:n (RYR2) mutaation esiintyminen
• Iskemian aiheuttaman lyhytkytketyn kammiorytmian esiintyminen potilaalla, jolla on dokumentoitu sepelvaltimokouris
• Taukoista riippuvainen torsade de pointes [ennen R-R-väliä ennen laukaisua PVC > 1500 ms henkilöillä, joilla ei ole sydämentahdistinta/ICD:tä tai >1300 ms henkilöillä, joilla ei ole sydämentahdistinta/ICD:tä] vakaan perusrytmin jälkeen. Ventrikulaarisen rytmihäiriön aloittaminen lyhyillä-pitkillä-lyhyillä jaksoilla (R-R-syklit <1300 ms) lyhytkytketyllä PVC:llä on sallittua
• Merkittävä sepelvaltimotauti (vasemman pääsepelvaltimon ontelon halkaisijan kaventuminen ≥ 50 % tai vasemman etummaisen laskeutuvan sepelvaltimon, vasemman ympäryskehävaltimon tai oikean sepelvaltimon ontelon halkaisijan kaventuminen ≥ 70 %)
• Palautuvat metaboliset tai farmakologiset/toksikologiset tilat, jotka voivat aiheuttaa sähköfysiologisia löydöksiä, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin lyhytkytkentäinen IVF
• Potilaat, joiden katsotaan olevan sähköisesti epävakaita lääkärin harkinnan mukaan aktiivisen myrskyn tai hyvin toistuvien lyhytkestoisten IVF-jaksojen vuoksi, jotka vaativat suonensisäistä tai invasiivista hoitoa
• PVC:n onnistunut radiotaajuinen ablaatio, joka aloitti lyhytkytketyn IVF:n ja sen jälkeen dokumentoitujen (ei) pysyvien lyhytkytketyn PVT/VF-jaksojen puuttuminen. Potilas on kuitenkin kelvollinen osallistumaan tutkimukseen, jos ≥ 1 lyhytkytkentäinen PVT/VF-jakso dokumentoidaan ablaatiotoimenpiteen jälkeen
• Aikomus suorittaa PVC:n radiotaajuinen ablaatio, joka käynnistää lyhytkytketyn IVF:n tutkimuksen aikana
• Vakava tunnettu samanaikainen sairaus, jonka elinajanodote on alle kaksi vuotta
• Jatkuva lääketieteellinen tila, jonka päätutkija katsoo häiritsevän tutkimuksen suorittamista tai arviointeja tai koehenkilöiden turvallisuutta
• Olosuhteet, jotka estävät seurannan
• Kyvyttömyys ottaa suun kautta annettavia tabletteja
• Kyvyttömyys antaa tietoon perustuva suostumus