短結合型特発性心室細動におけるキニジンとベラパミルの比較 (QUEEN-IVF)

包含基準:

1. ショートカップル体外受精の次の 3 つの主要な診断基準の少なくとも 1 つ:

   A. 結合間隔が 350 ミリ秒未満の PVC によって開始された 3 回以上の連続拍動の PVT または VF の文書 (すなわち、ECG、ホルター モニター、デバイス エレクトログラム (EGM)、またはテレメトリー) に基づく、短絡結合 IVF の診断B. ショックが必要な調律または（推定される）不整脈性失神に基づく SCA 後の指標入院中のカップリング間隔が 350 ms 未満の分離 PVC C. DPP6 ハプロタイプキャリア

2. 機能している経静脈または皮下 ICD が所定の位置にある
3. -突然の心停止、（ほぼ）失神、適切なICDショック、または過去2年間に少なくとも1回ICDによって記録された非持続性PVT
4. 遺伝子検査が開始されました。 組み入れ時に結果を知る必要はありません。 DPP6保有指数患者の家族である被験者では、DPP6以外の遺伝子を検査する必要はありません
5. -ベラパミルとキニジンによる2つの割り当てられた治療期間を喜んで受ける
6. 18歳以上

除外基準:

• 妊娠または授乳
• -クラス1の抗不整脈薬（キニジン以外）、クラス3の抗不整脈薬、またはジゴキシンによる現在の治療 この薬が中止されない限り; -現在アミオダロンで治療されている患者は、アミオダロンが短期間静脈内投与された場合を除き、アミオダロンの消失半減期が長いため含まれません
• -適切な用量のベラパミルまたはキニジンで治療抵抗性の心室性不整脈の病歴がある患者は、治療する心臓専門医によって決定されます。
• キニジンまたはベラパミルの禁忌（セクション7.6を参照）
• -重大な構造的心疾患（左室駆出率<50％、心筋症の疑いまたは確定診断、中等度/重度の肺、僧帽弁、または大動脈弁の狭窄または逆流）
• 別の（遺伝性）不整脈症候群の疑いまたは確定診断。

ブルガダ症候群、早期再分極症候群またはカテコールアミン作動性多形性心室頻拍

• ベースラインでの安静時心電図で、短い（<350ミリ秒）または長い（>480ミリ秒）心拍数補正QT間隔の存在
• 病原性または病原性が疑われるリアノジン受容体 2 (RYR2) 変異の存在
• -記録された冠状動脈痙攣を有する患者における虚血誘発性短結合心室性不整脈の存在
• 安定したベースラインリズムに続く一時停止依存トルサード ド ポワントの存在 [トリガー PVC の前の先行 R-R 間隔は、ペースメーカー/ICD を使用していない個人で 1500 ミリ秒を超えるか、ペースメーカー/ICD を使用している個人で 1300 ミリ秒を超える]。 短-長-短サイクル (R-R サイクル <1300 ms) による心室性不整脈の開始と、短結合トリガー PVC が許可されている
• 重大な冠動脈疾患（左主冠動脈の管腔の直径の50％以上の狭窄、または左前下行枝冠動脈、左回旋動脈または右冠状動脈の管腔の直径の70％以上の狭窄）
• -ショートカップルIVFと同様の電気生理学的所見を引き起こす可能性のある可逆的な代謝または薬理学的/毒物学的状態
• -医師の裁量により、アクティブな雷雨、または静脈内または侵襲的治療を必要とする短結合IVFの非常に頻繁な非持続的エピソードのために、電気的に不安定であると見なされる患者
• PVC の高周波アブレーションが成功し、短結合 IVF が開始され、その後、短結合 PVT/VF の記録された (非) 持続エピソードがないこと。 ただし、アブレーション処置後に短結合PVT / VFのエピソードが1回以上記録されている場合、患者は研究に参加する資格があります
• -研究の過程で、短い結合のIVFを開始するPVCの高周波アブレーションを実行する意図
• -平均余命が2年未満の重篤な既知の併存​​疾患
• -主任研究者によって、研究の実施または評価または被験者の安全性を妨げると見なされる進行中の病状
• フォローアップを妨げる状況
• 経口投与された錠剤を服用できない
• インフォームドコンセントを提供できない