단결합 특발성 심실세동에서 퀴니딘 대 베라파밀 (QUEEN-IVF)

포함 기준:

1. Short-coupled IVF에 대한 다음 3가지 주요 진단 기준 중 적어도 하나:

   A. ≥3 연속 박동의 PVT 또는 커플링 간격이 350ms 미만인 PVC에 의해 시작된 VF의 모든 문서(예: ECG, 홀터 모니터, 장치 전기도(EGM) 또는 원격 측정법)를 기반으로 한 짧은 결합 IVF의 진단 B. 쇼크 가능한 리듬 또는 (추정되는) 부정맥 유발성 실신에 기반한 SCA 후 지표 허용 동안 결합 ​​간격이 350ms 미만인 격리된 PVC C. DPP6 일배체형 보인자

2. 기능하는 경정맥 또는 피하 ICD가 제자리에 있음
3. 지난 2년 동안 적어도 한 번 ICD에 의해 기록된 급성 심정지, (근)실신, 적절한 ICD 쇼크 또는 지속되지 않는 PVT
4. 유전자 검사가 시작되었습니다. 포함 시점에 결과를 알 필요는 없습니다. 지표 환자를 보유하고 있는 DPP6의 가족 구성원인 피험자에서 DPP6 이외의 유전자는 검사할 필요가 없습니다.
5. 베라파밀과 퀴니딘으로 두 번의 할당된 치료 기간을 기꺼이 받음
6. 연령 ≥ 18세

제외 기준:

• 임신 또는 수유
• 이 약물을 중단하지 않는 한 클래스 1 항부정맥제(퀴니딘 제외), 클래스 3 항부정맥제 또는 디곡신을 사용한 현재 치료; 현재 아미오다론으로 치료 중인 환자는 아미오다론이 짧은 기간 동안만 정맥 주사로 투여되지 않는 한 아미오다론의 제거 반감기가 길기 때문에 포함되지 않습니다.
• 치료하는 심장 전문의가 결정한 대로 적절한 용량의 베라파밀 또는 퀴니딘에 대한 치료 불응성 심실 부정맥의 병력이 있는 환자.
• 퀴니딘 또는 베라파밀에 대한 금기 사항(섹션 7.6 참조)
• 중대한 구조적 심장 질환(좌심실 박출률 <50%, 심근병증의 의심 또는 확정 진단, 중등도/중증 폐, 승모판 또는 대동맥 판막 협착 또는 역류)
• 다른 (유전성) 부정맥 증후군의 의심 또는 확정 진단, 예.

브루가다 증후군, 조기 재분극 증후군 또는 카테콜라민성 다형성 심실 빈맥

• 기준선의 휴식 ECG에서 짧은(<350ms) 또는 연장된(>480ms) 심박수 보정 QT 간격의 존재
• 병원성 또는 병원성 가능성이 있는 RYR2(ryanodine receptor 2) 돌연변이의 존재
• 기록된 관상동맥 경련이 있는 환자에서 허혈 유발 단결합 심실 부정맥의 존재
• 안정적인 기준선 리듬에 따라 일시 정지 의존적 토사드 데 포인트[심박 조율기/ICD가 없는 개인의 경우 >1500ms 또는 심박 조율기/ICD가 있는 개인의 경우 >1300ms 트리거 PVC 이전의 선행 R-R 간격]의 존재. Short-coupled trigger PVC가 있는 short-long-short 주기(R-R 주기 <1300ms)에 의한 심실 부정맥의 시작은 허용됩니다.
• 상당한 관상동맥 질환(좌주관상동맥 내강 직경의 ≥50% 협착 또는 좌전하행 관상동맥, 좌회선동맥 또는 우측 관상동맥 내강 직경의 ≥70% 협착)
• Short-couple IVF와 유사한 전기생리학적 소견을 유발할 수 있는 가역적 대사 또는 약리/독성 조건
• 의사의 재량에 따라 활성 뇌우 또는 정맥 또는 침습 요법이 필요한 짧은 결합 IVF의 매우 빈번한 비지속 에피소드로 인해 전기적으로 불안정한 것으로 간주되는 환자
• 짧은 결합 IVF를 시작하는 PVC의 성공적인 무선 주파수 절제 및 이후 짧은 결합 PVT/VF의 기록된 (비)지속 에피소드 부재. 그러나 환자는 절제 절차 후 단결합 PVT/VF가 1회 이상 기록된 경우 연구에 참여할 자격이 있습니다.
• 연구 과정 동안 단락 결합 IVF를 시작하는 PVC의 고주파 절제를 수행하려는 의도
• 기대 수명이 2년 미만인 심각한 알려진 동반 질환
• 연구 책임자가 연구 수행 또는 평가 또는 피험자의 안전을 방해하는 것으로 간주하는 진행 중인 의학적 상태
• 후속 조치를 방해하는 상황
• 경구 투여 정제를 복용할 수 없음
• 정보에 입각한 동의를 제공할 수 없음