Quinidina versus verapamilo en la fibrilación ventricular idiopática de acoplamiento corto (QUEEN-IVF)

Criterios de inclusión:

1. Al menos uno de los siguientes 3 criterios diagnósticos principales para la FIV de acoplamiento corto:

   A. Diagnóstico de FIV de acoplamiento corto, basado en cualquier documentación (es decir, ECG, monitor Holter, electrograma del dispositivo (EGM) o telemetría) de PVT de ≥3 latidos consecutivos o FV iniciada por un PVC con un intervalo de acoplamiento <350 ms B. CVP aisladas con un intervalo de acoplamiento <350 ms durante el ingreso inicial después de una PCS en base a un ritmo desfibrilable o (presunto) síncope arritmogénico C. Portador del haplotipo DPP6

2. DAI transvenoso o subcutáneo en funcionamiento colocado
3. Paro cardíaco súbito, (casi) síncope, descarga adecuada del DAI o TVP no sostenida documentada por el DAI al menos una vez en los últimos 2 años
4. Se han iniciado pruebas genéticas. No es necesario que los resultados se conozcan en el momento de la inclusión. En sujetos que son miembros de la familia de pacientes índice portadores de DPP6, no se requieren pruebas de genes distintos de DPP6
5. Dispuesto a someterse a dos períodos de tratamiento asignados con verapamilo y quinidina
6. Edad ≥ 18 años

Criterio de exclusión:

• Embarazo o lactancia
• Tratamiento actual con medicamentos antiarrítmicos de clase 1 (que no sean quinidina), medicamentos antiarrítmicos de clase 3 o digoxina, a menos que se suspenda este medicamento; los pacientes que actualmente están en tratamiento con amiodarona no se incluirán debido a la larga vida media de eliminación de la amiodarona, a menos que la amiodarona solo se haya administrado por vía intravenosa durante un corto período de tiempo
• Pacientes con antecedentes de arritmia ventricular refractaria a la terapia con una dosis adecuada de verapamilo o quinidina, según lo determine el cardiólogo tratante.
• Contraindicaciones para quinidina o verapamilo (ver sección 7.6)
• Cardiopatía estructural significativa (fracción de eyección del ventrículo izquierdo <50%, sospecha o diagnóstico definitivo de miocardiopatía, estenosis o regurgitación moderada/grave de las válvulas pulmonar, mitral o aórtica)
• Sospecha o diagnóstico definitivo de otro síndrome de arritmia (hereditario), p.

Síndrome de Brugada, síndrome de repolarización precoz o taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

• Presencia de un intervalo QT corregido por frecuencia cardíaca corto (<350 ms) o prolongado (>480 ms) en el ECG en reposo al inicio
• Presencia de una mutación patógena o probablemente patógena del receptor 2 de rianodina (RYR2)
• Presencia de arritmia ventricular de acoplamiento corto inducida por isquemia en pacientes con espasmo coronario documentado
• Presencia de torsade de pointes dependiente de la pausa [intervalo R-R anterior al desencadenante de PVC >1500 ms en personas sin marcapasos/DCI o >1300 ms en personas con marcapasos/DCI] siguiendo un ritmo basal estable. Se permite el inicio de la arritmia ventricular mediante ciclos cortos-largos-cortos (ciclos R-R <1300 ms) con un gatillo de PVC de acoplamiento corto.
• Enfermedad arterial coronaria significativa (≥50% de estrechamiento del diámetro de la luz de la arteria coronaria principal izquierda o ≥70% de estrechamiento del diámetro de la luz de la arteria coronaria descendente anterior izquierda, la arteria circunfleja izquierda o la arteria coronaria derecha)
• Condiciones metabólicas o farmacológicas/toxicológicas reversibles que pueden causar hallazgos electrofisiológicos similares a la FIV de acoplamiento corto
• Pacientes que se consideran eléctricamente inestables, a criterio del médico, debido a una tormenta eléctrica activa o episodios no sostenidos muy frecuentes de FIV de acoplamiento corto que requieren terapia intravenosa o invasiva.
• Ablación exitosa por radiofrecuencia de la PVC que inició la FIV de acoplamiento corto y ausencia de episodios documentados (no) sostenidos de TVP/FV de acoplamiento corto después. Sin embargo, el paciente será elegible para participar en el estudio si se documenta ≥ 1 episodio de TVP/FV de acoplamiento corto después del procedimiento de ablación.
• Intención de realizar la ablación por radiofrecuencia de la PVC iniciando la FIV de acoplamiento corto durante el curso del estudio
• Enfermedad comórbida grave conocida con una esperanza de vida de menos de dos años.
• Condición médica en curso que el investigador principal considera que interfiere con la conducta o las evaluaciones del estudio o la seguridad de los sujetos
• Circunstancias que impiden el seguimiento
• Incapacidad para tomar tabletas administradas por vía oral
• Incapacidad para proporcionar consentimiento informado