Quinidina Versus Verapamil na Fibrilação Ventricular Idiopática de Acoplamento Curto (QUEEN-IVF)

Critério de inclusão:

1. Pelo menos um dos 3 critérios diagnósticos principais a seguir para FIV de acoplamento curto:

   A. Diagnóstico de FIV de acoplamento curto, com base em qualquer documentação (ou seja, ECG, monitor Holter, eletrograma do dispositivo (EGM) ou telemetria) de PVT de ≥3 batimentos consecutivos ou VF iniciada por PVC com um intervalo de acoplamento <350 ms B. CVPs isoladas com um intervalo de acoplamento <350 ms durante a admissão índice após SCA com base em um ritmo chocável ou síncope arritmogênica (presumível) C. Portador do haplótipo DPP6

2. Funcionamento transvenoso ou subcutâneo ICD no lugar
3. Parada cardíaca súbita, (quase) síncope, choque apropriado do CDI ou TVP não sustentada documentada pelo CDI pelo menos uma vez nos últimos 2 anos
4. Os testes genéticos foram iniciados. Os resultados não precisam ser conhecidos no momento da inclusão. Em indivíduos que são membros da família de pacientes portadores de DPP6, outros genes além do DPP6 não precisam ser testados
5. Disposto a passar por dois períodos de tratamento designados com verapamil e quinidina
6. Idade ≥ 18 anos

Critério de exclusão:

• Gravidez ou lactação
• Tratamento atual com medicação antiarrítmica classe 1 (exceto quinidina), medicação antiarrítmica classe 3 ou digoxina, a menos que esta medicação seja descontinuada; pacientes que estão atualmente em tratamento com amiodarona não serão incluídos devido à longa meia-vida de eliminação da amiodarona, a menos que a amiodarona tenha sido administrada por via intravenosa por um curto período de tempo
• Pacientes com história de arritmia ventricular refratária à terapia em dose adequada de verapamil ou quinidina, conforme determinado pelo cardiologista assistente.
• Contra-indicação para quinidina ou verapamil (ver secção 7.6)
• Doença cardíaca estrutural significativa (fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50%, suspeita ou diagnóstico definitivo de cardiomiopatia, estenose ou regurgitação pulmonar, mitral ou aórtica moderada/grave)
• Suspeita ou diagnóstico definitivo de outra síndrome de arritmia (hereditária), por ex.

Síndrome de Brugada, síndrome de repolarização precoce ou taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

• Presença de um intervalo QT curto (<350 ms) ou prolongado (>480 ms) de frequência cardíaca corrigida no ECG de repouso na linha de base
• Presença de uma mutação patogênica ou provavelmente patogênica do receptor 2 de rianodina (RYR2)
• Presença de arritmia ventricular de acoplamento curto induzida por isquemia em paciente com espasmo coronariano documentado
• Presença de torsade de pointes dependente de pausa [intervalo R-R anterior ao disparo PVC >1500 ms em indivíduos sem marcapasso/CDI ou >1300 ms em indivíduos com marcapasso/CDI] após um ritmo basal estável. É permitida a iniciação de arritmia ventricular por ciclos curtos-longos-curtos (ciclos R-R <1300 ms) com um PVC de gatilho curto acoplado
• Doença arterial coronariana significativa (estreitamento ≥50% do diâmetro do lúmen da artéria coronária principal esquerda ou estreitamento ≥70% do diâmetro do lúmen da artéria coronária descendente anterior esquerda, artéria circunflexa esquerda ou artéria coronária direita)
• Condições metabólicas ou farmacológicas/toxicológicas reversíveis que podem causar achados eletrofisiológicos semelhantes à FIV de acoplamento curto
• Pacientes considerados eletricamente instáveis, a critério do médico, devido a tempestade elétrica ativa ou episódios não sustentados muito frequentes de fertilização in vitro de acoplamento curto que requerem terapia intravenosa ou invasiva
• Ablação por radiofrequência bem-sucedida do PVC iniciando FIV de acoplamento curto e ausência de episódios documentados (não) sustentados de TVP/FV de acoplamento curto posteriormente. O paciente será, no entanto, elegível para participar do estudo se ≥ 1 episódio de TVP/FV de acoplamento curto for documentado após o procedimento de ablação
• Intenção de realizar ablação por radiofrequência do PVC iniciando FIV de acoplamento curto durante o estudo
• Doença comórbida grave conhecida com expectativa de vida inferior a dois anos
• Condição médica contínua considerada pelo investigador principal como interferindo na condução ou nas avaliações do estudo ou na segurança dos participantes
• Circunstâncias que impedem o acompanhamento
• Incapacidade de tomar comprimidos administrados por via oral
• Incapacidade de fornecer consentimento informado