Chinidyna kontra werapamil w krótko sprzężonym idiopatycznym migotaniu komór (QUEEN-IVF)

Kryteria przyjęcia:

1. Co najmniej jedno z następujących 3 głównych kryteriów diagnostycznych dla IVF z krótkim sprzężeniem:

   A. Rozpoznanie IVF z krótkim sprzężeniem na podstawie dowolnej dokumentacji (tj. EKG, monitora Holtera, elektrogramu urządzenia (EGM) lub telemetrii) PVT z ≥3 kolejnymi pobudzeniami lub VF inicjowanego przez PVC z odstępem sprzężenia <350 ms B. Izolowane PVC z odstępem sprzęgania <350 ms podczas przyjęcia z indeksu po NZK na podstawie rytmu wymagającego defibrylacji lub (przypuszczalnie) omdlenia arytmogennego C. Nosiciel haplotypu DPP6

2. Działający przezżylny lub podskórny ICD na miejscu
3. Nagłe zatrzymanie krążenia, (prawie) omdlenie, odpowiedni wstrząs ICD lub nieutrwalone PVT udokumentowane przez ICD co najmniej raz w ciągu ostatnich 2 lat
4. Rozpoczęły się testy genetyczne. Wyniki nie muszą być znane w momencie włączenia. U pacjentów, którzy są członkami rodziny pacjentów z indeksem DPP6, badanie genów innych niż DPP6 nie jest wymagane
5. Chęć poddania się dwóm wyznaczonym okresom leczenia werapamilem i chinidyną
6. Wiek ≥ 18 lat

Kryteria wyłączenia:

• Ciąża lub laktacja
• Obecne leczenie lekami antyarytmicznymi klasy 1 (innymi niż chinidyna), lekami antyarytmicznymi klasy 3 lub digoksyną, chyba że lek ten zostanie odstawiony; pacjenci aktualnie leczeni amiodaronem nie zostaną włączeni ze względu na długi okres półtrwania amiodaronu w fazie eliminacji, chyba że amiodaron był podawany tylko dożylnie przez krótki okres czasu
• Pacjenci z opornymi na leczenie komorowymi zaburzeniami rytmu w wywiadzie, stosujący odpowiednią dawkę werapamilu lub chinidyny, zgodnie z ustaleniami kardiologa prowadzącego.
• Przeciwwskazania do chinidyny lub werapamilu (patrz punkt 7.6)
• Istotna strukturalna choroba serca (frakcja wyrzutowa lewej komory <50%, podejrzenie lub ostateczne rozpoznanie kardiomiopatii, umiarkowane/ciężkie zwężenie lub niedomykalność zastawki płucnej, mitralnej lub aortalnej)
• Podejrzenie lub ostateczne rozpoznanie innego (dziedzicznego) zespołu arytmii, np.

Zespół Brugadów, zespół wczesnej repolaryzacji lub katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy

• Obecność krótkiego (<350 ms) lub przedłużonego (>480 ms) odstępu QT skorygowanego o częstość akcji serca w spoczynkowym EKG na początku badania
• Obecność patogennej lub prawdopodobnie patogennej mutacji receptora ryanodyny 2 (RYR2).
• Obecność krótkosprzężonej arytmii komorowej wywołanej niedokrwieniem u chorego z udokumentowanym skurczem wieńcowym
• Obecność zależnego od pauzy torsade de pointes [poprzedzającego odstęp R-R przed wyzwoleniem PVC >1500 ms u osób bez stymulatora/ICD lub >1300 ms u osób ze stymulatorem/ICD] po ustabilizowaniu rytmu wyjściowego. Dozwolone jest inicjowanie komorowych zaburzeń rytmu przez krótkie-długie-krótkie cykle (cykle R-R <1300 ms) z wyzwalaczem o krótkim sprzężeniu PVC
• Znacząca choroba wieńcowa (≥50% zwężenie średnicy światła pnia lewej tętnicy wieńcowej lub ≥70% zwężenie średnicy światła przedniej zstępującej lewej tętnicy wieńcowej, lewej tętnicy okalającej lub prawej tętnicy wieńcowej)
• Odwracalne stany metaboliczne lub farmakologiczne/toksykologiczne, które mogą powodować zmiany elektrofizjologiczne podobne do IVF z krótkim sprzężeniem
• Pacjenci uznani za niestabilnych elektrycznie, według uznania lekarza, z powodu aktywnej burzy z wyładowaniami elektrycznymi lub bardzo częstych nietrwałych epizodów IVF z krótkim sprzężeniem wymagającym leczenia dożylnego lub inwazyjnego
• Udana ablacja o częstotliwości radiowej PVC inicjująca IVF z krótkim sprzężeniem i brak udokumentowanych (nie)utrwalonych epizodów PVT/VF z krótkim sprzężeniem. Pacjent zostanie jednak zakwalifikowany do udziału w badaniu, jeśli po zabiegu ablacji zostanie udokumentowany ≥ 1 epizod krótkiego sprzężenia PVT/VF
• Zamiar wykonania ablacji prądem o częstotliwości radiowej PVC inicjującej IVF z krótkim sprzężeniem w trakcie badania
• Poważna znana choroba współistniejąca z oczekiwaną długością życia poniżej dwóch lat
• Trwający stan chorobowy, który główny badacz uważa za zakłócający prowadzenie lub ocenę badania lub bezpieczeństwo uczestników
• Okoliczności uniemożliwiające kontynuację
• Niezdolność do przyjmowania tabletek podawanych doustnie
• Brak możliwości wyrażenia świadomej zgody