定量CT对间质性肺疾病进展的前瞻性评价 (PREDICT-ILD)

间质性肺病 (ILD) 是一组异质性病症，具有不同程度的肺部炎症和瘢痕（纤维化）。 ILD 的进展是不可预测的，使预测具有挑战性。 一部分患者会发展为不可阻挡的进行性疾病，称为进行性纤维化 ILD (PF-ILD)。

用力肺活量 (FVC) 是一种肺功能变量，通常用于监测疾病进展。 然而，FVC 可能是一个较差的疾病标志物，因为它可能会受到患者努力的影响并且可能难以执行。 高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 是疑似纤维化 ILD 的必要调查，使其成为有前途的研究工具。

定量 CT (qCT) 方法使用计算机软件来分析 HRCT 扫描，并且优于受观察者间/内部观察者差异限制的视觉放射科医师评估。 研究人员将进行一项可行性研究，以确定基线和纵向 qCT 是否可以预测和量化纤维化 ILD 的疾病进展。

内皮糖萼 (EG) 是排列在小血管上的网状层。 这一层的损伤与非胸部纤维化疾病有关。 端粒是重复的基因序列，它可以在细胞复制过程中防止染色体受损。 过早缩短的白细胞端粒长度 (LTL) 已在广泛的 ILD 中得到证实。 我们将评估测量 EG 健康和 LTL 在疾病预后中的作用。

来自英格兰 3 个中心的患有纤维化 ILD 的成年参与者将与健康对照一起被招募。 病例（疾病）参与者将在招募后的第 0、6 和 12 个月接受调查，包括：

• 带定量分析的 HRCT (qCT)
• 肺功能检测
• EG 和 LTL 测量
• 健康相关的生活质量评估

主要结果将评估通过标准护理 (FVC) 测量的疾病进展状态与基线 qCT 和 EG 评估的相关性。 健康对照只会在所有时间点进行 EG 评估。 将评估可行性结果，包括招募、同意和流失率。

结果将为随后的多中心研究提供信息，以评估使用本研究中评估的措施进行疾病监测的临床益处。