Evaluación prospectiva de la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial con TC cuantitativa (PREDICT-ILD)

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de afecciones con diversos grados de inflamación y cicatrización (fibrosis) de los pulmones. La progresión de la EPI es impredecible, lo que dificulta el pronóstico. Una proporción de pacientes desarrollará una enfermedad inexorablemente progresiva denominada ILD progresiva fibrosante (PF-ILD).

La capacidad vital forzada (FVC), una variable de la función pulmonar, se utiliza habitualmente para controlar la progresión de la enfermedad. Sin embargo, la FVC puede ser un mal marcador de enfermedad, ya que puede verse influida por el esfuerzo del paciente y puede ser difícil de realizar. La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés) es una investigación necesaria para la sospecha de EPI fibrótica, lo que la convierte en una herramienta prometedora para la investigación.

Un enfoque de TC cuantitativa (qCT) utiliza software de computadora para analizar exploraciones de HRCT y tiene ventajas sobre las evaluaciones de radiólogos visuales que están limitadas por la variación inter/intra-observador. Los investigadores llevarán a cabo un estudio de viabilidad para determinar si la QCT longitudinal y de referencia pueden predecir y cuantificar la progresión de la enfermedad en la EPI fibrótica.

El glucocáliz endotelial (EG) es una capa similar a una malla que recubre los vasos sanguíneos pequeños. La lesión de esta capa se ha implicado en enfermedades fibróticas no torácicas. Los telómeros son secuencias genéticas repetitivas que tapan los cromosomas evitando que se dañen durante la replicación celular. Se ha demostrado que las longitudes de los telómeros de los leucocitos (LTL) se han acortado prematuramente en una amplia variedad de ILD. Evaluaremos el papel de medir la salud de EG y LTL en el pronóstico de enfermedades.

Se reclutarán participantes adultos con EPI fibrótica de 3 centros en Inglaterra junto con controles sanos. Los participantes del caso (enfermedad) se someterán a investigaciones a los 0, 6 y 12 meses desde el reclutamiento, que incluyen:

• HRCT con análisis cuantitativo (qCT)
• Pruebas de función pulmonar
• Medición de EG y LTL
• Evaluaciones de la calidad de vida relacionada con la salud

El resultado primario evaluará la correlación del estado de progresión de la enfermedad medido por el estándar de atención (FVC) con la evaluación inicial de qCT y EG. Los controles sanos solo se someterán a una evaluación de EG en todos los puntos de tiempo. Se evaluarán los resultados de factibilidad, incluidas las tasas de reclutamiento, consentimiento y deserción.

Los resultados informarán un estudio multicéntrico posterior para evaluar el beneficio clínico del seguimiento de la enfermedad con las medidas evaluadas en este estudio.