Interstitiaalisen keuhkosairauden etenemisen tuleva arviointi kvantitatiivisella TT:llä (PREDICT-ILD)

Interstitiaaliset keuhkosairaudet (ILD) ovat heterogeeninen ryhmä sairauksia, joissa keuhkojen tulehdus ja arpeutuminen (fibroosi) vaihtelee. ILD:n eteneminen on arvaamatonta, mikä tekee ennustamisesta haastavaa. Osa potilaista kehittää vääjäämättä etenevän sairauden, jota kutsutaan progressiiviseksi fibrosoivaksi ILD:ksi (PF-ILD).

Pakotettua vitaalikapasiteettia (FVC), keuhkojen toimintamuuttujaa, käytetään rutiininomaisesti taudin etenemisen seuraamiseen. FVC voi kuitenkin olla huono sairausmerkki, koska potilaan ponnistelut voivat vaikuttaa siihen ja sitä voi olla vaikea suorittaa. Korkearesoluutioinen tietokonetomografia (HRCT) on välttämätön tutkimus epäillylle fibroottiselle ILD:lle, joten se on lupaava tutkimusväline.

Kvantitatiivinen CT (qCT) -lähestymistapa käyttää tietokoneohjelmistoa HRCT-skannausten analysointiin, ja sillä on etua visuaalisten radiologien arviointeihin nähden, joita rajoittaa tarkkailijoiden välinen/sisäinen varianssi. Tutkijat suorittavat toteutettavuustutkimuksen selvittääkseen, voidaanko lähtötilanteen ja pitkittäisen qCT:n avulla ennustaa ja kvantifioida taudin etenemistä fibroottisessa ILD:ssä.

Endoteelinen glykokalyyksi (EG) on verkkomainen kerros, joka reunustaa pieniä verisuonia. Tämän kerroksen vauriot on liitetty muihin kuin rintakehän fibroottisiin sairauksiin. Telomeerit ovat toistuvia geneettisiä sekvenssejä, jotka peittävät kromosomit estäen niiden vaurioitumisen solun replikaation aikana. Ennenaikaisesti lyhentyneet leukosyyttitelomeeripituudet (LTL) on osoitettu useissa ILD:issä. Arvioimme EG-terveyden ja LTL:n mittaamisen roolia sairauden ennustamisessa.

Aikuiset osallistujat, joilla on fibroottinen ILD kolmesta Englannin keskuksesta, rekrytoidaan terveiden kontrollien rinnalle. Tapauksen (sairauden) osallistujat tutkitaan 0, 6 ja 12 kuukauden kuluttua työhönotosta, mukaan lukien:

• HRCT kvantitatiivisella analyysillä (qCT)
• Keuhkojen toiminnan testaus
• EG ja LTL mittaukset
• Terveyteen liittyvät elämänlaadun arvioinnit

Ensisijainen tulos arvioi sairauden etenemisen tilan korrelaatiota standardin hoitomenetelmällä (FVC) mitatun qCT- ja EG-arvioinnin kanssa. Terveille kontrolleille tehdään vain EG-arviointi kaikkina aikoina. Toteutettavuustulokset, mukaan lukien rekrytointi, suostumus ja poistumisaste, arvioidaan.

Tulokset ovat pohjana myöhempään monikeskustutkimukseen, jossa arvioidaan sairauden seurannan kliinistä hyötyä tässä tutkimuksessa arvioiduilla toimenpiteillä.