Prospektiv evaluering af interstitiel lungesygdomsprogression med kvantitativ CT (PREDICT-ILD)

De interstitielle lungesygdomme (ILD) er en heterogen gruppe af tilstande med varierende grader af betændelse og ardannelse (fibrose) i lungerne. ILD-progression er uforudsigelig, hvilket gør prognosen udfordrende. En del af patienterne vil udvikle ubønhørligt progressiv sygdom, der kaldes progressiv fibroserende ILD (PF-ILD).

Forceret vital kapacitet (FVC), en lungefunktionsvariabel, bruges rutinemæssigt til at overvåge sygdomsprogression. FVC kan dog være en dårlig sygdomsmarkør, da den kan påvirkes af patientens indsats og kan være svær at udføre. Høj opløsning computertomografi (HRCT) er en nødvendig undersøgelse for mistanke om fibrotisk-ILD, hvilket gør det til et lovende værktøj til forskning.

En kvantitativ CT-tilgang (qCT) bruger computersoftware til at analysere HRCT-scanninger og har fordel i forhold til visuelle radiologvurderinger, som er begrænset af inter/intra-observatør-varians. Efterforskerne vil foretage en feasibility-undersøgelse for at bestemme, om baseline og longitudinelle qCT kan forudsige og kvantificere sygdomsprogression i fibrotisk-ILD.

Den endoteliale glycocalyx (EG) er et mesh-lignende lag, der beklæder de små blodkar. Skader på dette lag har været impliceret i ikke-thorax fibrotiske sygdomme. Telomerer er gentagne genetiske sekvenser, som dækker kromosomer, der forhindrer deres skade under cellereplikation. For tidligt forkortede leukocyttelomerlængder (LTL) er blevet påvist i en lang række ILD'er. Vi vil evaluere betydningen af ​​at måle EG sundhed og LTL i sygdomsprognose.

Voksne deltagere med fibrotisk-ILD fra 3 centre i England vil blive rekrutteret sammen med raske kontroller. Case (sygdom) deltagere vil gennemgå undersøgelser 0, 6 og 12 måneder fra rekruttering, herunder:

• HRCT med kvantitativ analyse (qCT)
• Lungefunktionstest
• EG og LTL måling
• Sundhedsrelateret livskvalitetsvurderinger

Det primære resultat vil vurdere sammenhængen mellem sygdomsprogressionsstatus målt ved standardbehandling (FVC) med baseline qCT og EG-vurdering. Sunde kontroller vil kun undergå EG-vurdering på alle tidspunkter. Gennemførlighedsresultater vil blive vurderet, herunder rekruttering, samtykke og nedslidningsrater.

Resultaterne vil informere en efterfølgende multicenterundersøgelse for at vurdere den kliniske fordel ved sygdomsmonitorering med målene vurderet i denne undersøgelse.