Prospektiv utvärdering av progression av interstitiell lungsjukdom med kvantitativ CT (PREDICT-ILD)

De interstitiella lungsjukdomarna (ILD) är en heterogen grupp av tillstånd med olika grader av inflammation och ärrbildning (fibros) i lungorna. ILD-progression är oförutsägbar, vilket gör prognosticering utmanande. En del av patienterna kommer att utveckla obönhörligt progressiv sjukdom som kallas progressiv fibroserande ILD (PF-ILD).

Forcerad vitalkapacitet (FVC), en lungfunktionsvariabel, används rutinmässigt för att övervaka sjukdomsprogression. FVC kan dock vara en dålig sjukdomsmarkör eftersom den kan påverkas av patientens ansträngning och kan vara svår att utföra. Högupplöst datortomografi (HRCT) är en nödvändig undersökning för misstänkt fibrotisk ILD, vilket gör det till ett lovande verktyg för forskning.

En kvantitativ CT-metod (qCT) använder datorprogramvara för att analysera HRCT-skanningar och har fördelar jämfört med visuella radiologbedömningar som begränsas av varians mellan observatörer. Utredarna kommer att genomföra en genomförbarhetsstudie för att avgöra om baslinje och longitudinell qCT kan förutsäga och kvantifiera sjukdomsprogression i fibrotisk-ILD.

Endotelglykokalyxen (EG) är ett nätliknande lager som kantar de små blodkärlen. Skador på detta lager har varit inblandad i icke-thorax fibrotiska sjukdomar. Telomerer är repetitiva genetiska sekvenser som täcker kromosomerna och förhindrar deras skada under cellreplikation. För tidigt förkortade leukocyttelomerlängder (LTL) har visats i ett brett spektrum av ILD. Vi kommer att utvärdera rollen av att mäta EG-hälsa och LTL i sjukdomsprognosticering.

Vuxna deltagare med fibrotisk-ILD från 3 centra i England kommer att rekryteras tillsammans med friska kontroller. Fall (sjukdom) deltagare kommer att genomgå utredningar 0, 6 och 12 månader från rekryteringen inklusive:

• HRCT med kvantitativ analys (qCT)
• Lungfunktionstestning
• EG och LTL mätning
• Hälsorelaterade livskvalitetsbedömningar

Det primära resultatet kommer att bedöma korrelationen mellan sjukdomsprogressionsstatus mätt med standardvård (FVC) med baslinje qCT och EG-bedömning. Friska kontroller kommer endast att genomgå EG-bedömning vid alla tidpunkter. Genomförbarhetsresultat kommer att bedömas inklusive rekrytering, samtycke och avgångsnivåer.

Resultaten kommer att informera en efterföljande multicenterstudie för att bedöma den kliniska nyttan av sjukdomsövervakning med de åtgärder som bedöms i denna studie.