PROspektivní hodnocení progrese intersticiálního plicního onemocnění pomocí kvantitativního CT (PREDICT-ILD)

Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou heterogenní skupinou stavů s různým stupněm zánětu a zjizvení (fibrózy) plic. Progrese ILD je nepředvídatelná, což ztěžuje prognózu. U části pacientů se vyvine neúprosně progresivní onemocnění nazývané progresivní fibrotizující ILD (PF-ILD).

Forsírovaná vitální kapacita (FVC), proměnná funkce plic, se běžně používá k monitorování progrese onemocnění. FVC však může být špatným markerem onemocnění, protože může být ovlivněn úsilím pacienta a jeho provedení může být obtížné. Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) je nezbytným vyšetřením pro podezření na fibrotické ILD, což z ní činí slibný nástroj pro výzkum.

Kvantitativní CT (qCT) přístup využívá počítačový software k analýze HRCT skenů a má výhodu oproti vizuálním radiologickým hodnocením, která jsou omezena rozptylem mezi pozorovateli/v rámci pozorovatelů. Vyšetřovatelé provedou studii proveditelnosti, aby určili, zda výchozí a longitudinální qCT může předpovídat a kvantifikovat progresi onemocnění u fibrotické ILD.

Endoteliální glykokalyx (EG) je síťovitá vrstva, která vystýlá malé krevní cévy. Poranění této vrstvy se podílí na nehrudních fibrotických onemocněních. Telomery jsou opakující se genetické sekvence, které zakrývají chromozomy a brání jejich poškození během replikace buněk. Předčasně zkrácené délky telomer leukocytů (LTL) byly prokázány u široké škály intersticiálních plicních onemocnění. Budeme hodnotit roli měření EG zdraví a LTL v prognóze onemocnění.

Dospělí účastníci s fibrotickým ILD ze 3 center v Anglii budou přijati spolu se zdravými kontrolami. Účastníci případu (onemocnění) podstoupí vyšetřování 0, 6 a 12 měsíců od náboru, včetně:

• HRCT s kvantitativní analýzou (qCT)
• Testování funkce plic
• Měření EG a LTL
• Hodnocení kvality života související se zdravím

Primární výstup bude hodnotit korelaci stavu progrese onemocnění měřeného standardem péče (FVC) s výchozím qCT a hodnocením EG. Zdravé kontroly budou ve všech časových bodech podrobeny pouze hodnocení EG. Budou posouzeny výsledky proveditelnosti včetně náboru, souhlasu a míry opotřebení.

Výsledky budou sloužit jako podklad pro následnou multicentrickou studii k posouzení klinického přínosu monitorování onemocnění pomocí opatření hodnocených v této studii.